Нутриционистичка евалуација со еволутивни особености кај пациенти со цистична фиброза

Нутриционистичка евалуација и еволутивни карактеристики кај пациенти со цистична фиброза

Прво објавено: 9 ноември 2016 година

Уредничка група: MEDICHUB MEDIA

Апстракт

Во цистична фиброза, развојот на медицинска исхрана е важен чекор, како во дијагнозата, така и во динамиката на болеста. Нутриционистичките параметри се во корелација со инфективната и метаболичката хомеостаза. Авторите го поврзуваат искуството за примена на стандардна антропометрија (тежина, периметар на струкот, стандардни отстапувања) и нивните патолошки аспекти поврзани со други биолошки параметри.

Резиме

Во цистична фиброза, нутриционистичката еволуција е важен медицински пристап, како во дијагнозата, така и во динамиката на болеста. Нутриционистичките параметри се во корелација со инфективниот статус и метаболичката хомеостаза. Авторите го известуваат искуството за примена на стандардна антропометрија (тежина, висина, периметри, стандардни отстапувања) и ги поврзуваат нивните патолошки аспекти со други биолошки параметри.

Цистична фиброза е најчестата моногена, автосомна рецесивна болест кај популации со кавкаско потекло, со хронична, смртоносна еволуција, со инциденца од 1/2.500 новороденчиња (фреквенција на хетерозиготи од 1/25) (1) .

Иако станува збор за патологија со историја, дури во 1989 година беше откриен специфичен локус на одговорен ген, изолирајќи го детерминантниот ген, CFTR (регулатор на спроводливост на трансмембраната на цистична фиброза), лоциран на хромозомот 7q31, ген кој кодира протеин со комплексна структура и функции. во активниот транспорт на хлор до клеточните мембрани. Содржи 27 егзони, CFTR протеинот е составен од 1.480 аминокиселини. Од приближно 1.300 мутации, најчеста е D508. ЦФТР протеинот има многу локации и, во исто време, начинот на кој е засегнат е различен, што го објаснува мноштвото клинички аспекти на оваа болест, во однос на генетските карактеристики кои се мешаат со индивидуалните фактори, само делумно познати. Последица на мутациите на CFTR е несоодветната функционалност на хлорните канали, што предизвикува хипервискозни секрети на сите мукозни жлезди (2) .

преваленца: вкупната инциденца се движи од 1 до 377 живородени во делови на Обединетото Кралство, до 1 до 90 000 живородени во азискиот дел на Хавајските острови.

Во Романија, во моментов има околу 400 пациенти со цистична фиброза (ЦФ), возрасни и деца, што е голема инциденца од околу 1/2000 живородени деца, а најчестите изолирани мутации се Gly542X и Trp1282X. Според Националниот центар за цистична фиброза во Темишвар, инциденцата на болеста во Романија е 1: 2054 новороденчиња (3) .

Признавањето на клиничките карактеристики, дијагностицирањето и навремената интервенција го намалуваат ризикот од рани компликации, намалувајќи го придружниот морбидитет и морталитет кај оваа болест.

Дијагнозата може да се утврди поинаку, во зависност од времето на раѓање. Пренаталните дијагностички методи вклучуваат ДНК тестирање со стружење на устата на родители чие дете има знаци на мекониум илеус во матката. Амниоцентеза може да се изврши кога се идентификувани мутации на CFTR кај двајцата родители; кога само еден родител има генски мутации или двојката веќе има дете со CF, може да се изврши анализа на RFLP (полиморфизам на должината на фрагментот со ограничување) за да се процени феталниот статус. Неонаталната дијагноза обично се поставува во САД и некои европски земји со скрининг тестови, со тестирање на имунореактивниот трипсиноген.

Постнаталната дијагноза на сигурност се поставува неинвазивно, со тест на пот, изведен во класичен метод или со пилокарпинска јонтофореза. Референтните вредности за поставување позитивна дијагноза вклучуваат концентрација на хлор поголема од 60 mmol/l (вредностите пониски од 40 mmol/l се сметаат за нормални и помеѓу 40 и 60 mmol/l дијагнозата е неизвесна, бара повторено дозирање).

Компликации и прогноза: На глобално ниво, просечната возраст за преживување на пациентите со цистична фиброза е околу 36,9 години во САД. Во реалноста, раните дијагностички методи, подобрените терапевтски методи и полесниот пристап на пациентите до третманот, но исто така и комплементарните методи на нега доведоа до зголемено преживување на возраст од 40 години, со околу 80% од децата дијагностицирани, полнолетство.

Нутриционистички статус е значаен предиктор за преживување на пациентот.

Неисхранетоста е чест проблем, предизвикан од комбинација на губење на маснотии во стеатореја и зголемени енергетски потреби кај акутни или хронични инфекции, како и недоволен внес на калории. Новите упатства за диета укажуваат на внес на калории од 200% од дневната препорака, но ова може да биде тешко затоа што пациентите можат да асоцираат на гастроезофагеален рефлукс, намален апетит, анорексија, болки во стомакот. Нутриционистичкиот менаџмент е стандард во пристапот и грижата за децата со цистична фиброза. ESPEN, ESPGHAN и ECFS препорачуваат стандардизирани упатства за нутриционистички третмани (4) .

Тековните студии покажаа дека инциденцата и сериозноста на неухранетост се намалуваат поради различните програми за превенција на додатоци (5). Терапија за замена на ензими на панкреас и витаминска терапија се користат за решавање на карактеристичните недостатоци. Бактериска суперинфекција на цревата и неговото воспаление се компликации кои го нагласуваат синдромот на малапсорпција. Сепак, засиленото образование за исхрана, третманот со ензими, витаминската терапија и употребата на додатоци на полинезаситени масни киселини го надополнуваат управувањето со исхраната на децата со цистична фиброза (6). Ретроспективна анализа на врската помеѓу дозата на администрирани ензими на панкреасот и нутриционистичкиот статус покажа дека оние кои примаат поголема замена за дози имаат подобри резултати отколку оние кои добиваат помали дози (7). .

Тековната литература сугерира врска помеѓу оксидативниот статус и функцијата на белите дробови. Неодамнешните истражувања претпоставуваат дека додатоците со антиоксидантни микроелементи (витамин Е, витамин Ц, бета-каротин, селен) или глутатион можат да одржат рамнотежа на оксиданс/антиоксиданс (8) .

Во однос на интервенцијата на апетитот, мета-анализата на три студии кои се осврнаа на истата тема (администрација на стимуланси на апетит) покажа дека на краток рок (6 месеци) администрацијата кај возрасни и деца доведе до зголемување на апетитот, исто така, регистрирајќи зголемување на апетитот. тежина без да влијае на респираторната функција. Треба да се има на ум дека овие можат да имаат долгорочни или краткорочни несакани ефекти, кои сè уште не се пријавени и анализирани (9). .

Дополнување на исхраната на пациенти со цистична фиброза со препарати кои содржат омега 3 носи придобивки. Друга студија на 43 учесници покажа значително зголемување на содржината на есенцијални масни киселини во мембраната на неутрофилите и значително намалување на леукотриените Б4 (маркер на хронично воспаление) (10) .

Цистична фиброза е болест која, над склопот на белодробни, дигестивни и дигестивни нарушувања, е од мултисистемски интерес, е оневозможувачка, смртоносна и товарот од занемарување на овие аспекти го нарушува здравствениот систем и има одредени аспекти на јавното здравје.

Ретроспективна, описна статистичка студија за период од 3 години

Општа цел: истрага на хомогена група на пациенти со дијагностицирана цистична фиброза, со цел да се изврши проценка на исхраната преку антропометриски податоци на пациенти вклучени во студијата, во динамика.

Користени методи и техники на работа

Предметот на студијата е претставен од група на педијатриски пациенти, со дијагностицирана цистична фиброза, хоспитализирани и издадени во Втората детска клиника во рамките на Итната клиничка болница за деца „Сфанта Марија“, Јачи, во рок од 3 години ( 1.10.2013 - 1.09.2016).

Суштинскиот критериум за вклучување во студијата беше позитивната дијагноза на цистична фиброза утврдена со позитивните вредности за јонофореза на пилокарпин (вредности на NaCl повисоки од 60 mmol/l во контекст на евокативни клинички аспекти). Критериумите за исклучување од студијата беа недостаток на придржување и усогласеност со препорачаниот третман и смрт.

Студијата првично вклучува 58 пациенти со дијагностицирана цистична фиброза и следени во Клиниката за детски болести II на Итната клиничка болница за деца „Св. Марија “, од која беа исклучени двајца пациенти (смрт).

Возраста за време на дијагнозата е променлива, најниската возраст е еден месец од животот, а максималната возраст - 17 години, со просек од 5,67, во интервал 4-6 години, регистрирајќи најмногу нови случаи.

Во рамките на испитуваната група, просечната вредност на јонтоферезата е 86,78, со минимум 60 mmol Nacl/l и максимум 132 mmol NaCl/l.

Цистична фиброза е генетска болест, која се карактеризира со нарушен нутриционистички статус, вклучена во категоријата синдроми на малапсорпција. Истражуваната група е проучена од оваа гледна точка. Децата се мерат и мерат, а добиените податоци се пријавени на стандардните отстапувања што одговараат на возраста. Анализирајќи ги добиените стандардни отстапувања што одговараат на тежината при вклучување во студијата, може да се забележи надмоќ на негативните вредности.

Последователно, вредностите на тежината на влезот на студијата беа споредени со оние добиени при нејзиното завршување, добивајќи статистички значајни резултати, забележувајќи зголемување на вредностите (p

Иако добиените резултати укажаа на зголемување на телесната тежина, упатувањето на стандардни отстапувања не укажува на ова, туку напротив, имаше многу флуктуации во нутриционистичкиот статус на лотот, позитивно и негативно, со намалувања или стагнација на вредностите на стандардните отстапувања, што демонстрира пад од нутриционистичка гледна точка.

Од гледна точка на вредностите на почетниот и последниот струк, забележано е хармонично зголемување (P = 0.0001).

Сепак, како и со анализата на тежината, односот на отстапување не укажува на значително подобрување.

И покрај недостатоците во раст и тежина и раст, растот воопшто е хармоничен, а добиените резултати се статистички валидни (P = 0.0001).

Од гледна точка на параклинички и слики на истражување, секое дете беше собрано биолошки примероци при секоја презентација на лекар извршена или за клиничко-биолошка преоценка или за акутни симптоми: хемолеукограм, воспалителен синдром, хепато-бубрежни примероци (TGP, TGO, GGT, тотални протеини, уреа, креатинин) за истражување на хепаталната и бубрежната функција, познато оштетување на повеќе органи во цистична фиброза, липиден профил, параметри на фосфокалцичен метаболизам, имунолошки статус, гликемиски профил.

Анализата на вредностите на белите крвни клетки покажува одржување во нормални граници, со малку исклучоци, кога леукоцитозата се совпаѓа со акутна инфективна патологија.

Познато е дека патофизиолошкиот супстрат на болеста предизвикува позадина на хронично воспаление кое активно учествува во процесите на деградација на паренхимот на белите дробови и панкреасот. Од овие причини, беа анализирани реагенсите во акутната фаза, што ги потенцираше нивните важни флуктуации. Иако се чини дека воспалителниот процес е често присутен, статистичката анализа утврди дека не може да биде во корелација со апсолутниот број на бели крвни клетки, ова е уште еден маркер на воспаление на инфективната етиологија, со што уште еднаш се нагласува хроничната природа на воспалението.

Оштетувањето на црниот дроб е неизбежна фаза во еволуцијата на болеста. Во испитуваната група е забележано дека има случаи со покачени трансаминази, но просекот за TGP е 24,12, со минимум 4 IU и максимум 421 IU (оваа вредност е забележана кај пациентот кој исто така го поврзува хроничниот хепатитис со HVC), а во случај на TGO просекот е 31,78, со минимум 12 IU и максимум 324 IU.

Правејќи корелација помеѓу вредноста на ТГП и полот, забележано е дека зголемените вредности се наоѓаат главно кај жени.

Нивото на серумските протеини во плазмата е исто така многу важно, што е критериум во проценката на нутриционистичкиот статус, но и на хепаталната функција, знаејќи дека, освен имуноглобулините и хормоните, остатокот ги синтетизира хепатоцитот.

Нутриционистичкиот статус, исто така, мора да се процени во смисла на фосфокалцичен метаболизам, неговите компоненти (калциум, фосфор) позитивно или негативно влијаат на растот, особено во висина, знаејќи дека е засегната минерализација на коските во цистична фиброза.

Корелацијата на вкупните вредности на калциум со алкална фосфатаза не е статистички значајна (P = 0,031), но корекцијата помеѓу фосфорот и алкалната фосфатаза е очигледна (P = 0,0003).

Тековното истражување има за цел да опише хомогена група на пациенти со дијагностицирана цистична фиброза од неколку гледишта, и клинички и параклинички, фокусирајќи се на антропометриските податоци во корелација со инфективниот статус.

Повеќето биле дијагностицирани во предучилишна и предучилишна возраст, просечната возраст при дијагностицирање е 5,67 години, но имало деца дијагностицирани и во детството (еден месец) и во адолесценцијата (17 години).

Нутриционистичкиот статус беше оценет во текот на целата студија.

Вредностите на тежината и висината беа пријавени на соодветните стандардни отстапувања.
Анализирајќи ги добиените стандардни отстапувања, што одговара на тежината при вклучување во студијата, може да се забележи надмоќ на негативните вредности.
Споредбата на вредностите на тежината на влезот на студијата со оние добиени при нејзиното завршување има статистичко значење, набудувајќи искачување на вредностите (p
Иако добиените резултати укажаа на зголемување на телесната тежина, упатувањето на стандардни отстапувања не укажува на ова, истакнувајќи многу флуктуации во нутриционистичкиот статус на парчето, демонстрирајќи пад во однос на исхраната.
Од гледна точка на вредностите на почетниот и последниот струк, забележано е хармонично, статистички значајно зголемување (P = 0.0001).
Од гледна точка на вредностите на почетниот и крајниот струк, забележано е хармонично, статистички значајно зголемување (P = 0.0001), но анализата на отстапувањата, како и во случајот на тежината, не покажува поволна еволуција.
Зголемувањето воопшто е хармонично, а добиените резултати се статистички валидни (P = 0.0001).

Анализата на трансаминазата исто така открила хепатоцитолиза, понекогаш со високи вредности, но исто така мора да се земат предвид придружните патологии. Исто така, беше направена корелација помеѓу вредностите на TGP и полот и беше откриено дека машките пациенти имаат повеќе покачени вредности, но тие се близу до горните граници на нормалниот опсег, додека пациентите со цистична фиброза имаат помал број. на зголемувања, но со многу повисоки вредности во споредба со референтниот опсег.

Вкупните протеини, како маркер за проценка на нутриционистичкиот статус и функцијата на црниот дроб, покажаа просечна вредност од 71,18. Вредностите на протеините не можат да бидат во корелација со тежината и висината.
Истрагата за метаболизмот на фосфокалците откри вистинско пореметување во овој сектор. Двете фракции на калциум се строго поврзани.
Вкупните вредности на калциум не можат да бидат во корелација со вредностите на алкалната фосфатаза, а втората е во корелација со вредностите на фосфорот.