Orphanet Lichen planopilaris

Пронајдете болест

Повеќе опции за пребарување

Лишаи планопиларис

Lichen Planopilaris (LPP) е ретка кожна варијанта на Lichen Planus (види таму) со промени во фоликулите на косата. Може да се појави во оваа форма изолирано или во асоцијација со почести форми на лишаи, обично класичен тип и/или орален лишаи.

ОРФА: 525

Резиме

Епидемиологија

Преваленцата е непозната. ЗЈН е почеста кај жените отколку кај мажите. Болеста се манифестира во зрелоста (40-60 години), ретко во детството.

Клинички опис

Пациентите покажуваат перифоликуларно воспаление и опаѓање на косата. Може да бидете без симптоми или да се жалите на чешање и абнормални сензации. Скалпот е најчесто погоден, но секое подрачје на кожата што носи коса може да биде зафатено, како што се аксилите или срамната област. Перифоликуларен еритем, скали и/или кератотични конуси се гледаат на работ на погодената област. Типични се единечни или повеќе области на цикатрицијална алопеција со исчезнати фоликуларни отвори. Две варијанти на LPP се фронтална фиброзна алопеција (FFA) и синдром Ласур-Греам-Литл. Во FFA, постои симетрично, прогресивно опаѓање на косата на предниот дел од скалпот заедно со губење на веѓите. Синдромот Ласур-Греам-Литл е комбинација на лихен планус фоликуларис на скалпот со фоликуларна кератоза и не-лузна алопеција на пазувите и срамните влакна.

Етиологија

Причината не е позната. Се претпоставува, сепак, дека LPP е автоимуно заболување во кое Т-лимфоцитите напаѓаат непознати антигени во кератоцитите и ги уништуваат клетките. Можни активирачки фактори се фармаколошки супстанции, контактни алергени или инфективни агенси.

Дијагностички процедури

Дијагнозата се заснова на клинички и хистолошко-патолошки наоди. Биопсијата на фокусот на воспаление покажува инфилтрати во форма на ленти, перифоликуларни лимфоцити во областа на истмус и инфундибулум. Вакуоларните промени во слојот на базалните клетки и оклузијата на фоликулите се други можни промени. Понапредните фази се перифоликуларна фиброза и фиброзно ремоделирање на фоликулите на косата. Во подоцнежните фази, кога нема повеќе знаци на воспаление, дијагностицирањето е тешко.

Диференцијална дијагноза

Диференцијалната дијагноза вклучува лупус еритематозус дискоиде (ДЛЕ), фоликулитис декалванс, мукозен пемфигоид, себореичен дерматитис, алопеција ареата и централна центрифугална цикатрицијална алопеција.

Менаџмент и третман

Не постои долгорочен ефективен третман на LPP. Терапиите што се користат во моментов имаат за цел да го забават опаѓањето на косата и да ги ублажат симптомите. Третманот се фокусира на тематски, лезии или орални кортикостероиди. За жал, повторувањата се чести. Другите режими на третман користат хидрокси-хлорокинин, циклоспорин и метотрексат.

прогноза

ЗПП може да напредува бавно, но исто така и брзо. Во некои случаи, заздравувањето се случува спонтано, додека во други случаи болеста напредува.

Рецензент: Д-р Сузан КУПЕР - Последно ажурирање: Март 2011 година

---