Основи на миелопролиферативни неоплазми

Миелопролиферативните неоплазми (МПН) се ретки, клонални заболувања на крвно-формирачките клетки на коскената срцевина кај кои размножувањето на хематопоетски матични клетки или прогениторни клетки доведува до хиперпродукција на зрели клетки во една или повеќе линии на крвни клетки.

крвни клетки

Ова масовно формирање на крвни клетки може да предизвика разни компликации, како што се згрутчување на крвта, васкуларни блокади или зголемена тенденција за крварење (1).

МПН се ретки болести. Годишно се дијагностицираат само околу 1-2 нови случаи на 100.000 жители. МПН може да влијае на сите возрасти, но најчесто се јавува кај возрасни на возраст од 60 години.

Форми на MPN (1, 2):

  • есенцијална тромбоцитемија (ЕТ)
  • Полицитемија вера (PV)
  • примарна миелофиброза (PMF)
  • хронична миелоидна леукемија (ХМЛ)
  • хронична неутрофилна леукемија (CNL)
  • хронична еозинофилна леукемија (CEL)
  • Мастоцитоза

Мутација на Јанус киназа 2 (JAK2) ќе биде откриена кај повеќето пациенти со МПН. JAK2 предизвикува сигнални патишта кои се вклучени во изразување на гени, размножување и диференцијација на миелоидните прогениторни клетки. Поради мутацијата, JAK2 повеќе не може да се исклучува и погодената клетка почнува да се дели неконтролирано.

Симптомите како што се замор, нарушувања на циркулацијата во рацете и нозете, вртоглавица, главоболка, зголемена тенденција за крварење, непријатност во горниот дел на стомакот предизвикана од спленомегалија, обично се развиваат многу бавно со МПН. Често овие болести се откриваат случајно за време на рутински преглед пред првите знаци на болест.

Во моментов, МПН може да се излечи само со трансплантација на матични клетки, во која заболената коскена срцевина се заменува со здрава. Пациентот ги прима прочистените матични клетки во крвта од соодветен донатор преку инфузија. Пред ова, сите заболени клетки на коскената срцевина мора да бидат убиени со интензивна хемотерапија и зрачење. Трансплантација на матични клетки со висок ризик се користи кај пациенти со напредна болест (3).

Понатамошни опции за терапија:

  • гледај и чекај: честопати доволно на почетокот.
  • Антитромбоцитни лекови спречи тромбоцитите да се натрупуваат заедно; често пропишани: ацетилсалицилна киселина (АСА)
  • Спленектомија
  • Крварење: се вади до 500 ml крв за да се намали бројот на црвени крвни клетки и да се нормализира протокот на крв.
  • Медицинско намалување на бројот на клетките: цитостатици, како на пр Хидроксиуреа или анагрелид или хормон-како гласничка супстанција интерферон-алфа (IFN-α) го инхибираат формирањето на нови крвни клетки во коскената срцевина.

Можете да дознаете повеќе за MPN на www.journalonko.de.

Литература:

1. Saeidi K. Миелопролиферативни неоплазми: Тековна молекуларна биологија и генетика. Крит Рев Онкол Хематол. 2016 година; 98: 375-89. дои: 10.1016/j.critrevonc.2015.11.004. Epub 2015 28 ноември. Преглед.
2. Тефери А, Вардиман WВ. Класификација и дијагностицирање на миелопролиферативни неоплазми: Критериуми на Светската здравствена организација од 2008 г. и дијагностички алгоритми заради грижа Леукемија (2008) 22, 14-22; дои: 10.1038/sj.leu.2404955;
3. Сочачки АЛ, м-р Фишер, г. Савона. Терапевтски пристапи во миелофиброза и миелодиспластични/миелопролиферативни синдроми на преклопување. Таргетите на Онко ги има. 2016 година; 9: 2273-86. дои: 10.2147/OTT.S83868. е-колекција 2016 година.

Регистрирајте се сега и користете
целиот спектар на нашата платформа