Остеосаркома АвстријаВики во форумот Австрија

Класификација според МКБ-10

C40	Малигна неоплазма на коската и зглобната 'рскавица на екстремитетите
C41	Малигна неоплазма на коските и зглобната 'рскавица на други и неодредени локации
МКБ-10 преку Интернет (верзија на СЗО 2019)

На Остеосарком, исто така остеоген сарком наречен, е најчестиот примарен малиген тумор на коските, популарно наречен „рак на коска“, честопати, но не и медицински правилно. Неговите клетки кои се размножуваат се во состојба да формираат коски и остеоид (некалкулицирана основна коскена супстанција). Остеосаркомот се карактеризира со агресивен раст со уништување на околната коска и евентуално зглобот. Метастазира рано преку крвотокот (хематоген) во белите дробови. За време на дијагнозата, 20% од пациентите веќе имаат метастази и се проценува на 60% повеќе невидливи микрометастази. [1] Широка операција со интензивна пред и после операција хемотерапија може да излечи околу 60-75% од пациентите. Бидејќи развојот на туморот на остеосаркомот е промена во РБ-Кога генот игра улога, погодените деца имаат диспропорционално поголема веројатност да развијат ретинобластоми.

Фреквенција, локација

Инциденцата во Централна Европа е околу 0,2-0,3,3 на 100,000. Овој тип на рак е затоа еден од поретките видови на рак. Екстраполирани за цела Германија, има околу 200 нови случаи годишно, во Швајцарија и Австрија околу 10 до 15 случаи годишно. Средната возраст на појава е 18 години, а повеќето болести се дијагностицираат на возраст од 10 до 25 години. Машки пациенти се погодени малку почесто. Остеосаркомот е најчест малигнен солиден тумор во адолесценцијата. Остеосаркомите главно се развиваат во близина на зглобовите во долгите тубуларни коски (бут, надлактица, кора) на скелетниот систем. 50% од остеосаркомите се во непосредна близина на колен зглоб и околу 10% во близина на рамениот зглоб. [2] Од друга страна, локализацијата на коската на черепот или на 'рбетот ретко се наоѓа.

Типичните промени на скелетот исто така се докажани историски и праисториски. Најстариот доказ за остеосарком кај човечки предок - веројатно од родот Австралопитекус - потекнува од фосил стар 1,7 милиони години од Јужна Африка, од кој е зачувана оштетена коска на стапалото. [3]

етиологија

Една од можните причини за остеосарком е претходна терапија со зрачење или радиоактивно изложување. Во групна студија над повеќе од четириесет години на над 80.000 преживеани од атомските бомби во Хирошима и Нагасаки, постоеше линеарно зголемен ризик од развој на малигнен карцином на коски со релативен ризик од 7,5 по Греј зрачење од долната граница од 0,85 Греј нагоре [4]

Класификација/подкласификација

Централна (медуларна) остеосаркома

класичен остеосарком (хондробластичен, фибробластичен, остеобластичен)
телеангиектички остеосарком
добро диференцирана централна (низок степен) остеосарком
остеосарком на мали клетки

Површна (периферна) остеосаркома

Остеосарком може да се појави како секундарна болест по претходна изложеност на зрачење и кај Паџетова болест остеодистрофија деформанс.

хистологија

Хистолошки, клетките на остеосаркомот се многу полиморфни и неправилни. Карактеристично е што туморите синтетизираат примитивна коскена супстанција (остеоид) без да можат да препознаат матрица на 'рскавица.

Дијагноза

Појавата во адолесценцијата често доведува до погрешна дијагноза. Затоа, болката во коските, особено во коленото, треба да се провери со рендгенски преглед најдоцна по четири недели.

терапија

Поедноставен преглед по хронолошки редослед:

Биопсија (примерок од ткиво од сомнителна област)
Предоперативна хемотерапија (неоадјувантна терапија, т.е. хемотерапија се администрира пред операцијата)
Операција со целосно отстранување на туморот
Постоперативна (адјувантна) хемотерапија, можеби заедно со имуномодулатор (мифамуртид)

неоадјувантна хемотерапија според протокол за студии (COSS, EURAMOS, EUROBOSS) во онколошки центар

По неоадјувантната хемотерапија, биопсиите повторно се испитуваат за големината на туморот, типот на туморот, статусот на ресекција и степенот на регресија. За да се утврди степенот на регресија, потребно е да се обработи туморски диск со најголем дијаметар. Одлучувачки фактор е колку резидуален тумор се наоѓа во овој диск (одговор: помалку од 10% остаток на тумор). Ова овозможува да се предвиди степенот до кој е индицирана промена на супстанцијата кога се појавуваат метастази.

Отстранување на туморот кај здрави, г. тоа е, очигледно здраво ткиво околу туморот исто така е отстрането

Количината на здраво ткиво варира, од 2 см за коските до ламела маснотии (1 мм) за садови/нерви. Во зависност од локацијата на туморот и контактот со васкуларните нерви како најважна структура, ова може да доведе до големи преостанати дефекти кои можат да се реконструираат на различни начини:

Скратување на коските, ротациона пластична хирургија, ампутација
Трансплантација на коска со сопствена коска со или без васкуларна врска [5], вртливост (Клавикула по хумеро)
Трансплантација на странски коски (алографт) [6]
Пресадување на „з. Б. стерилизирани од „зрачење“ „сопствени коски“ [7]

Туморни мегендопротези [8]
адјувантна хемотерапија за да се намали ризикот од метастази (можеби и хируршко отстранување на метастазите)
можеби и мифамуртид (имуномодулатор, одобрен во ЕУ од 2009 година) [9]
Следење на туморот на секои 3 месеци со употреба на КТ на градниот кош за откривање на можни метастази во белите дробови и хируршката област за 2 години
Следење на туморот на секои 6 месеци со употреба на КТ на градниот кош за откривање на можни метастази во белите дробови и хируршката област уште 3 години
Следење на туморот на секои 12 месеци со употреба на КТ на градниот кош за откривање на можни метастази во белите дробови и хируршката област уште 5 години

Туморите може да се третираат само со неоадјувантна хемотерапија. Многу ретки парозални остеосаркоми (G1), чија стапка на поделба и метастази е класифицирана како многу ниска, се исклучок. Сите тумори (примарни и метастази) хируршки се отстрануваат кај здрави субјекти (= со безбедносна граница). Остеосаркомот не е многу чувствителен на зрачење, така што зрачењето обично не се користи.

Курс и прогноза

За време на терапијата, стапката на 5-годишно преживување во просек е 70%. Метастазите во белите дробови се лош прогностички знак. Сепак, метастазите во белите дробови може да се санираат преку операција, така што пациентите со метастази во белите дробови, исто така, можат да постигнат лек. Најважниот прогностички фактор е одговорот на хемотерапија (COSS-шема): Ако хемотерапијата не реагира, т.е. убиени се помалку од 90% од клетките на туморот, шансата за преживување е помала од 50%. Бројот на убиени клетки се одредува на хируршкиот примерок (коска што носи тумор) по завршувањето на предоперативната хемотерапија. Речиси секогаш треба да се всади ендопротеза или да се користи обратна пластика.

Остеосарком во ветеринарна медицина

Од ветеринарна перспектива, остеосаркомот е особено чест кај големите раси на кучиња. Погодено е v. а категорија на средна возраст, иако некои студии исто така ја опишуваат предиспозицијата за кастрирани животни. Остеосаркомот обично се покажува клинички како болен оток на долгите тубуларни коски според принципот Далеку од лакотниот зглоб - во близина на коленото. На Х-зраци, растворувањето на коските (остеолиза) е обично типично шема на сончање да се види.

Прогнозата за кучешки остеосарком е многу слаба. Обично (микроскопски или макроскопски) метастази во белите дробови се веќе присутни за време на дијагнозата. Ампутација, радиотерапија и хемотерапија се можни мерки за третман, но обично чисто палијативно.

Кај некои раси (Свети Бернард, Ерхаунд) е опишана семејна акумулација на случаи со остеосарком. [10] Покрај тоа, различни гени мутации се познати кај кучињата кои го зголемуваат ризикот од остеосарком. [11]