PDF страница за хематологија Крвни болести - Бесплатно преземање на PDF
Краток опис
Преземи крвни нарушувања на страницата за хематологија.
Опис
Болести на крвта Класификација на крвните болести третирани овде: Î Анемија Î Рак на крв (леукемија, лимфом) 1. Физиологија • Лимфни јазли, слезина, тимус: потекло на лимфоцитите (Б лимфоцити: производство на антитела, Т лимфоцити: клетки убијци на вируси) • Коскена срцевина: Ситц на матични клетки Î црвен ред: еритроцити (задача: транспорт на кислород) Î бел ред: гранулоцити (задача: имунолошки систем) Î крвни тромбоцити (задача: хемостаза) Î •
Леукоцитите (бели крвни клетки) е чадор термин за лимфоцити и гранулоцити, но овие два типа на клетки доаѓаат од многу различни места. Заедничката задача е одбрана од инфекција.
Патека на црвени крвни клетки: - Формација на црвени крвни клетки од матични клетки на коскена срцевина, фолна киселина и витамин Б12 се неопходни за ова. - Вградување на црвениот пигмент во крвта (хемоглобин) во клетката; железо е потребно за формирање на хемоглобин. - Миграција на клетките во крвотокот, каде што се пренесува кислород, животен век 120 дена. - Стариот еритроцит се притиска преку ситно сито во слезината, расипаната клетка пука и компонентите на клетката се распаѓаат. - Нерастворлив во вода (т.н. индиректен) билирубин се прави од хемоглобин. - Во црниот дроб, индиректниот билирубин се претвора во растворлив во вода, директен билирубин, така што може да се излачува.
2. Анемии 55-годишен пациент е примен поради дијагнозата „срцева слабост“. Таа пријави зголемен напор на диспнеа и тешко е да се искачи по скалите до нејзиниот стан. Нејзиното семејство ја известило дека во последно време изгледаше толку бледо и болно. Наоди: бледило на кожата и мукозните мембрани, особено на конјуктивата, сув мазен јазик, аголен ринитис, кршливи, испукани нокти. Аускултација: тахикардија во мирување со срцев шум. Други резултати од прегледот o.B. Подетални истражувања во врска со анемијата: во последните неколку недели, забележливо темна до црна столица со леплива конзистенција, губење на апетит и тежина, аверзија кон месо, ноќно потење. Сомнителна дијагноза: анемија од дефицит на железо при хронично гастроинтестинално крварење
1. Образовно нарушување поради недостаток на градежни материјали: анемија со дефицит на железо, анемија со дефицит на фолна киселина, анемија со дефицит на витамин Б12, Анемија со дефицит на железо е најчеста анемија од сите. 80% од сите анемии се анемии од недостаток на железо, 80% кај жени.
Заеднички карактеристики на анемија поради нарушувања во образованието: намалено формирање на еритроцити, низок процент на ретикулоцити 2. Зголемен распад на еритроцити: Хемолитични анемии (вродена: српеста анемија и сл., Стекнати: зголемена слезина, срцеви залистоци, некомпатибилност на крвни групи, заразни болести и др.) 3. Анемија како резултат на крварење
заедничко својство на хемолитични и крваречки анемии: зголемено формирање на ери и зголемени ретикулоцити
Заеднички симптоми на сите анемии 1. Бледило на кожата и мукозните мембрани 2. Слабост 3. Симптоми со срцева слабост: Диспнеа при вежба, тахикардија на стрес 4. Срцев шум (предизвикан од турбуленција во 'разредена' крв) • Недостаток на железо: Најчеста од сите анемии, 80% од сите анемии се анемија од недостаток на железо, 80% од нив се јавуваат кај жени, 80% од причините се незабележана хронична загуба на крв. Ус 80%: крварење (најчесто од гастроинтестиналниот тракт [тумори!], Исто така урогенитален тракт, поретко други органи) y слаб внес: особено мали деца y слаба апсорпција: кај хронични гастроинтестинални заболувања Општи симптоми на анемија и кршливост на косата и Нокти и Пламер-Винсонов синдром: Горење јазик и дисфагија во случај на мукозна атрофија y аголен ринитис дијаг y слабо железо во крвта, исцрпени резерви на железо
y хипохромна микроцитна анемија: мали еритроцити со мал пигмент во крвта, ниски ретикулоцити y коскена срцевина: намалена еритропоеза и пребарување на причини: хемокул, гастроскопија, колоноскопија, Gyn.Konsil, уро-консил и терапија на причината! y Орална администрација на железо ако нема нарушување на апсорпцијата y Парентерална администрација на железо ако ентералната апсорпција не е можна
• Недостаток на витамин Б12/недостаток на фолна киселина Häu Phy
Ниво на крв по администрација на Б12 со IF
Ниво на крв според B12-GAbe без АКО нормално
Нарушување на ресорпцијата во илеумот
Гастритис од типот А со дефицит на IF
y Третман на причината: правилна исхрана, третман на Кронова болест, итн. y Парентерална администрација на витамин Б12 и фолна киселина
Голема група на различни анемии со заеднички карактеристики: Î Скратено време на преживување на еритроцитите поради зголемено распаѓање или брзо распаѓање Î Зголемување на индиректен билирубин како резултат на зголемено распаѓање на хемоглобинот in undолтица Î Реактивно зголемување на еритропоезата со ретикулоцитоза
Примери на хемолитична анемија: Î Анемија поради дефект во еритроцитите (дефект на мембраната): сфероцитоза PPh
Најчеста вродена хемолитичка анемија во Германија, наследена како автосомно доминантна одлика. Еритроцитот има дефект во клеточната мембрана, е во форма на сферична форма, еритроцитот лесно пука кога треба да помине низ слезината, па затоа е скратено времето на преживување на еритроцитите. Типична слика на сфероцитоза се сферични клетки Спленектомијата го отстранува филтерот што рано ги отстранува сферичните клетки, со што се нормализира времето на преживување на еритроцитите.
Î Анемија поради дефект на ензим: дефицит на глукоза-6-фосфат дехидрогеназа PPh
Најчеста наследна болест во светот (по дијабетес), во Израел до 60% од населението, често околу Медитеранот. Наследството е рецесивно поврзано со х, само мажите и хомозиготните жени се засегнати. Glc-6-DH го штити Ery од штетни материи (радикали), недостаток доведува до хемолиза. Главните предизвикувачи се бројни лекови, треска и потрошувачка на широк грав. Недостаток на Glc-6-P-DH е мерлив. y лична карта за носителот, така што секој лекар знае y Избегнување на предизвикувачи: бројни лекови y Каузален третман не е можен.
Î Анемија поради дефект на хемоглобин: српеста анемија PPh
Честа наследна болест во Африка. Грешка во молекулата на хемоглобин. Кога има недостаток на кислород, агрегатите на хемоглобинот и еритроцитот стануваат во форма на срп. Ова доведува до затворање на мали садови и пукање на ери. Типични српести клетки под недостаток на кислород Откривање на променет хемоглобин (HbS) Не е позната каузална терапија, спречување на недостаток на кислород, инфузиона терапија до разредување на крвта. Пациентите со целосна српеста клетка само делумно достигнуваат зрелост.
Î Анемија поради формирање на антитела: M. haemolyticus neonatorum PPh
Формирање на антитела против Rh-позитивна крв кај р-негативни мајки. Мајка со карактеристична крвна група rh- која доаѓа во контакт со Rh + крв (на пр. Кога ќе се роди првото дете) развива АК против Rh +. На следното раѓање, АК продира во крвта на овошјето -> Хемолитичка анемија кај детето во матката. y Резогам во контакт со Rh + кај р р мајки -> спречување на сензибилизација на мајката. y Во случај на манифестирана болест: размена на трансфузии за отстранување на АК на мајката Вообичаени симптоми на сите хемолитични анемии: y општи знаци на анемија (види погоре) y жолтица y спленомегалија y можност за акутни хемолитички кризи: хемоглобинурија (црвено-кафеава урина), цревна колика, нарушена свест, тешка жолтица
За каква анемија станува збор? 1. 20 годишно момче од јужна Италија со жолтица, грчеви во цревата, треска и нарушена свест. Во лабораторија, анемија, хипербилирубинемија, нормална форма на еритроцити. Пред да започнат симптомите, пациентот земал лекови за ублажување на болката. -> 2. 15-годишен Германец со губење на перформанси, слабост, стресна тахикардија. Прегледот открива многу голема слезина. Таткото на детето почина на 35-годишна возраст како резултат на хемолитичка криза пред планираното отстранување на слезината. -> 3. 70-годишен пациент кој е примен со сомневање за вртоглавица поради церебрална склероза. Забележлива е изразена нестабилност при одење, особено при затворање на очите, пациентот се жали на чувство на печење во стапалата. Тој исто така имаше проблеми со стомакот со месеци. Испитување: бледило, непостојан одење. Лабораторија: Макроцитна анемија. ->
3. Малигни заболувања на крвните клетки: леукемија и лимфом Еден млад пациент е примен во болница поради обилно крварење од устата и носот. Во последно време пациентот се чувствуваше многу слаб, ноќе толку многу се испоти што мораше да ги смени пижамите. Хепатоспленомегалија е евидентна кај сонографијата, анемијата, тромбоцитопенијата и леукоцитозата со бројни незрели гранулоцити во лабораторијата. Во последователната аспирација на коскената срцевина, нормалната коскена срцевина е целосно раселена и се наоѓаат скоро 100% незрели гранулоцити. дијагноза?
Леукемија значи „бела крв“ -> набудување дека во случај на леукемија крвта станува „бела“ во екстремен случај (лесно се гледа во цевката за мијалник!) Се прави разлика помеѓу: 1. Акутна леукемија и хронична леукемија 2. Лимфна леукемија и миелоидна леукемија
СИТЕ = Акутна лимфоцитна леукемија Најчеста детска леукемија АМЛ = Акутна миелоидна леука. Склопот на акутна леукемија на средната вредност. до постара возраст со слаба ргн.
CLL = хрон. лимфни. Леук. Најчеста леукемија на постара возраст ХМЛ = Хрон. миелоиден леук. Често средовечна, ја прави најголемата слезина од сите болести на крвта
[СИТЕ имаат најголеми шанси за лекување во детството (80-90%) со хемотерапија; АМЛ кај возрасните има најлоша прогноза ако не се изврши трансплантација на коскена срцевина. CLL и CML скоро никогаш не се лекуваат, но не доведуваат до смрт брзо, можно е преживување повеќе од 10 години.]
1. Симптоми Б: треска, ноќно потење, губење на тежината 2. Симптоми предизвикани од поместување на нормална коскена срцевина: • чувствителност на инфекција (поради поместување на гранулоцити) • крварење (како резултат на поместување на тромбоцити) • симптоми на анемија (како резултат на поместување на еритроцити) 3. симптоми предизвикано од инфилтрација со малигни клетки: • Спленомегалија (особено кај ХМЛ) • Отекување на лимфни јазли (особено кај ХЛЛ)
Дијаг Дијагностичка постапка за сите карциноми на крв: 1. Крвна слика -> прекумерен број на гранулоцити или лимфоцити или незрели претходници и поместување на здрави крвни клетки 2. Аспирација на коскена срцевина -> нема дијагноза без овој преглед. Малигните крвни клетки го поместуваат нормалното формирање на крв. 3. Специјални прегледи за попрецизно утврдување на под-форма на леукемија. Заеднички стратегии за терапија за леукемија: Одлука за почетна терапија: Куративна или палијативна терапија? 1. Куративна терапија: хемотерапија со агресивна шема
4. Малигни заболувања на лимфните јазли и лимфоцити: Лимфом Etl
Во случај на лимфоми, се прави разлика помеѓу три главни болести: 1. Хочкинова болест 2. Не-Хочкинов лимфом 3. Плазмоцитом
Малиген лимфом со хистолошки белег на клетката Стернберг Рид (слика).
Забелешка: Прогнозата на Хочкин М зависи од фазата на ширење! Си
1. Симптоми Б: треска, ноќно потење, губење на тежината 2. Оток на лимфните јазли: најчесто цервикален, но и аксиларен, ингвинален. Типично: безболни, тврди, делумно врзани пакувања на лимфните јазли. 3. оток на слезината и црниот дроб (не секогаш) Дијаг хистологија! Ова бара пробна ексцизија од тумор. Т.
Обемот на терапијата зависи првенствено од фазата на ширење! • Локализирана фаза: самото зрачење • Вклучување на неколку групи на лимфни јазли: комбинација на локално зрачење и хемотерапија • Дисеминирана инвазија на бројни лимфни јазли, органи и коскена срцевина: само хемотерапија Прогнозата зависи од фазата на ширење и од дополнителни фактори на ризик (Б симптоми, висок ESR). Лекување во поволниот град. 90%, во неповолна фаза 50%.
Лимфоми без белег на клетката Стернберг-Рид. NHL потекнуваат од Б-лимфоцити или Т-лимфоцити. Плазмацитомот е посебна форма.
Одлучувачки фактор за прогнозата на НХЛ не е фаза на ширење, туку хистологија!
Како и со М. Хоџкин почесто, тука, исто така, се случуваат промени во крвната слика и леукемичните курсеви. Дијаг исто така од биопсија на лимфен јазол! Хистологијата е клучна за планот за терапија и прогнозата. Etl 1. Низок малиген НХЛ: расте бавно, но не се лекува 2. Силно малиген НХЛ: растат брзо, доведуваат до смрт брзо ако не се лекуваат, но се лекуваат. Одлука за терапија: високо малигни или малигни малигни? 1. Високо малигна НХЛ: куративна хемотерапија во комбинација со зрачење 2. Ниско малигна НХЛ: таканаречена гледање и чекање (чекање и набудување). Намалената хемотерапија се спроведува само со палијативна намера кога ќе се појават проблеми. Î плазмацитом (мултипен миелом) деф.
NHL од Б-клеточната линија, размножување на малигни Б-лимфоцити (или плазма клетки), кои можат да бидат во можност да произведат моноклонални антитела. Припаѓа на ниско малигната NHL (расте полека, неизлечива) Etlg класификација според производството на антитела IgG 55%, IgA 25%, IgD 1%, т.н. лесни ланци или протеини Бенс onesонс 20% (производство на IgM, има но неговото име: M. Waldenström) Sy Дифузна болка во коските -> често прва посета на ортопедски хирург поради. Главно симптоми на остеопороза или остеоартритис Б дијаг 3 кардинални симптоми на плазмацитом: 1. Појавување на таканаречена моноклонална парапротеинемија во електрофореза на протеини во серумот и доделување 2. Изглед на гнезда на клетките на Б-лимфоцитите во коскената срцевина
3. Остеолитички фокуси на коските или само дифузна остеопороза (честа погрешна дијагноза) Ko Плазмацитомот често предизвикува проблеми поради компликации многу пред болеста да доведе до смрт: 1. Патолошки фрактури поради. остеолитички фокуси 2. Инсуфициенција на бубрезите поради блокада на бубрезите со протеини Бенс onesонс 3. Симптоми како резултат на поместување на нормалната коскена срцевина: анемија, тромбопенија, леукопенија 4. и многу повеќе. Гледајте и почекајте (видете низок малиген НХЛ) Терапија на компликации: дијализа, зрачење на коскени фокуси, трансфузија на крв итн.
Извештај за случајот: 20-годишен војник од Бундесверот е примен поради отоци на ЛК на грлото на матката. Наоди: безболен оток на цервикалните лимфни јазли, се чини дека ЛН се спакувани и не се подвижни. ЛК може да се најде и во барот. Сонограмот исто така покажува ЛК оток на абдоменот и зголемување на слезината. Лимфоцитите во огромен број во коскената срцевина го потиснуваат нормалното формирање на крв. Дијагноза? Која стратегија за терапија?