пемфигус

пемфигус е група на автоимуни болести на кожата и/или мукозните мембрани, кои предизвикуваат лезии слични на изгореници или плускавци и плускавци кои не заздравуваат. Телото ги напаѓа протеините наречени десмогелини во клетките на кожата и мукозните мембрани, предизвикувајќи одвојување на клетките едни од други.

Пемфигус се јавува кај жени и мажи од сите етникуми. Најчестата клиничка форма е пемфигус вулгарис, вулгарис што значи заедничко. Состојбата е почеста кај Евреите и нивните потомци.

Возраста на појава на пемфигус е помеѓу 50-60 години, но исто така може да се активира кај деца или возрасни.
Некои луѓе имаат генетска предиспозиција за болеста, поврзувајќи ја со други автоимуни болести:

Ете го три главни типови на пемфигус:

pemfigus vulgaris
пемфигус зеленило
паранеопластичен пемфигус.

Пемфигус се карактеризира со плускавци кои се формираат на кожата и мукозните мембрани. Тие лесно се кршат, оставајќи отворени, отечени лезии кои можат да се заразат. Болеста има еволуција која го вклучува целиот живот со периоди на ремисија и релапси.

терапија се состои од топични кортикостероиди или во зависност од тежината на системските симптоми, антималарици, имуносупресиви, антибиотици за инфекции, УВ заштита. Пемфигус вулгарис, најтешката форма, без третман е фатална. Со третман, 90% од пациентите преживуваат.

Патогенеза

Пемфигус се карактеризира со акантолиза во горниот епидермис, што ги одвојува и ги шири епидермалните слоеви, без формирање меурчиња. Многу лезии можат да имаат акантоза и умерена папиломатоза. Исто така, може да се забележи хиперкератоза и паракератоза. Во дермисот може да се забележи мала лимфоцитна инфилтрација, често со присуство на еозинофили. Еозинофилната спонгилоза е присутна главно во фолијарна форма.

симптом

Pemphigus vulgaris

Главниот симптом е формирање на безболни, јасни, меки, понекогаш чешачки плускавци со различна големина. Тие лесно се кршат, оставајќи отворени, отечени лезии кои ќе направат кора. Тие често се појавуваат на трупот, но исто така и на оралната мукоза со прекин, формирајќи болни чиреви и го отежнуваат јадењето. Општата состојба на пациентот е лоша.

Фолијарен пемфигус

Се појавува поретко од вулгарниот. Плускавци и чиреви се формираат прво на лицето и скалпот и може да се прошират на градите и грбот. Оралната мукоза не е засегната. Тие често се чешаат, но не се толку болни како вулгарис.

Паранеопластичен пемфигус

Повеќето случаи се развиваат кај луѓе со дијагностициран карцином. Болни меури се формираат и на мукозните мембрани на устата, хранопроводот и усните. Обично влијае и на белите дробови.

Дијагноза и третман

Распоредот и формирањето на плускавци може да сугерира дијагноза на пемфигус. Примерок за кожата на мочниот меур и биопсијата на кожата ќе направат диференцијална дијагноза помеѓу трите клинички и хистолошки форми. Исто така, потребни се специјални директни и индиректни тестови за имунофлуоресценција.
Тестовите на крвта вклучуваат одредување на антидесмогелин Ac.

Третманот е помалку агресивен во фолијарна форма отколку во вулгарис.

Лекови вклучува комбинации што се состојат од:

кортикостероиди - со антиинфламаторни својства, но и важни несакани ефекти: преднизон - синтетички адренокортикален стероид; несакани ефекти на долготрајната терапија: статус на гушингоид, зголемување на телесната тежина, катаракта, хипертензија, хирзутизам, акни, остеопороза, глауком, дијабетес, зголемен ризик од инфекција.
антибиотици - миноциклин - за терапија со инфекции
дапсон - бактериостатски и бактерицидни својства
антималарични лекови - хидроксихлорокин
имуномодулатори - азатиоприн, циклофосамид - несакани ефекти: хеморагичен циститис, рак на мочниот меур, депресија на 'рбетниот мозок, гонадална инсуфициенција.

Локална терапија содржат:

кортикостероиди масти или креми
антибиотски креми: клобетазол, никотинамид, тетрациклин
фотопротекција.

Други ефективни терапии Тие вклучуваат:

плазмафереза - го намалува титарот на Ac
полнење на течност во тежок пемфигус
ритуксимаб - имуномодулатор и интравенски гамаглобулин.