Пемфигус вулгарис - оштетување на клетките на кожата и мукозната мембрана
Сопствените антитела на телото напаѓаат структури слични на копчиња во пемфигус вулгарис, така што се губи кохезијата на клетките на кожата и клетките на мукозните мембрани.
Во крајна линија е дека 80% од заболувањата на пемфигус се дијагностицирани со пемфигус вулгарис. Ова се случува најчесто помеѓу 4-та и 6-та деценија од животот. Пемфигус зеленило е поретко; други форми, како што е паранеопластичен пемфигус, се многу ретки.
Во секој случај, pemphigus vulgaris скоро секогаш резултира со лезии на мукозната мембрана, а во повеќето случаи е засегната усната шуплина. Околу секој втор пациент со пемфигус вулгарис, исто така, развива мукокутана форма со ерозии или плускавци на кожата на телото. Од друга страна, мукозните лезии никогаш не се појавуваат кај пемфигус фолијацеус, поради што лекарот не може клинички да го меша со пемфигус вулгарис или паранеопластичен пемфигус.
Истражувачите неодамна открија нови регулатори на таканаречената адхезија на клетките - врзување на клетките со други клетки - во кожата и со тоа се стекнаа со нови знаења за молекуларните патолошки процеси на пемфигусните заболувања кои ја одделуваат кожата.
Pemphigus vulgaris (PV)
Дезмозомите се структури слични на копчиња во клеточните мембрани кои служат за цврсто поврзување на соседните клетки една со друга. Дезмозомите главно се јавуваат во клетките и ткивата кои се изложени на големи механички оптоварувања. На пример, тие можат да се најдат во кожата. „Во пемфигус вулгарис, овие структури се нападнати од сопствените антитела на организмот, така што се губи адхезијата на клетките на кожата - кератиноцитите - и клетките на мукозните мембрани“, објаснува проф. Тиканен. Биохемичарот додава дека ова доведува до формирање на плускавци и лезии: „Ова потенцијално може да има опасни по живот ефекти на заболените пациенти“.
Флотилин и Десмоглеин
Групата Тиканен/Банинг неодамна покажа дека протеините од семејството на флотилини ја регулираат адхезијата на клетките во кератиноцитите со регулирање на склопот и растворање на дезмозомите. Флотилините доаѓаат во директен контакт со таканаречениот десмоглеинен, кој служи како лепило протеини во дезмозомите. Ако недостасуваат флотилини, десмогелините се повеќе се распаѓаат.
„Ако се намали количината на десмогелин во клетките на кожата, кератиноцитите се прилепуваат едни на други многу послабо отколку во присуство на флотилини. Кај пемфигус вулгарис, автоантителата влијаат не само на локализацијата на десмоглеиненот, туку и на флотилините. Ова се претпоставува дека го фаворизира распаѓањето на адхезивните контакти кај пемфигус вулгарис. Ова знаење за молекуларните механизми треба да придонесе за развој на нови активни супстанции во иднина. За ваквите супстанции се вели дека ја зајакнуваат врската на клетките на кератиноцитите кај пемфигус болест и спречуваат лупење на кожата.
Лин Месерсмит; Кевин Крауланд. Вегетанци од Пемфигус. StatPearls [Интернет]. Последно ажурирање: 14 ноември 2019 година.