перихолангитис

Краен рок перихолангитис се однесува на хроничен хепатитис и холестатски биохемиски карактеристики типични за пациенти со воспалително заболување на цревата. Неодамна, номенклатурата на оваа состојба е доведена во прашање затоа што перихолангитис и класичен склерозирачки холангитис се чини дека тие се компоненти на спектарот на болести. Особено, студиите што споредуваат хронично воспалително заболување на цревата, коластатска биохемија на црниот дроб и холангиографски докази за воспалително заболување на цревата, покажаа сличности помеѓу клиничката слика и биопсијата на црниот дроб.

Покрај тоа, некои пациенти со периколангитис и првично негативни елементи во холангиограмот покажаа во елементи на долготрајно следење типични за склерозирачки холангитис. Поради оваа причина се однесува на болеста претходно наречена загрозена денес склерозирачки холангитис на големите канали.

Постои тесна поврзаност помеѓу воспалително заболување на цревата и склерозирачки холангитис на големите канали. Околу 70-80% од пациентите со склерозирачки холангитис, исто така, имаат воспалително заболување на цревата. Повеќето пациенти имаат улцеративен колитис, но над 13% имаат Кронова болест. Се проценува дека над 2-7,5% од пациентите со улцеративен колитис имаат склерозирачки холангитис.

Симптомите на пациенти со периколангитис се променливи, во зависност од пријавените податоци. Често, дијагнозата се поставува кај асимптоматски пациенти со воспалително заболување на цревата кога се прават рутински биохемиски прегледи на црниот дроб. хепатален коластатски профил. Други присутни пациенти жолтица и пруритус. Jaолтицата може да се развие подмолно или одеднаш во епизоди. Другите пациенти имаат карактеристични карактеристики на акутен холангитис, треска, жолтица и болки во стомакот.

Нема ефикасен медицински третман за периколангитис. Пробани се бројни лекови, вклучувајќи пенициламин, колхицин, кортикостероиди, азатиоприн, никотин и пентоксифилин. Овие се покажаа како неефикасни. Урсодеоксихоличната киселина може да има терапевтска улога во оваа состојба. Трансплантација на црн дроб тоа е единствениот третман докажано ефикасен.

Класичната опасност е поврзана со прогресија на фиброза во цироза, последната фаза на оштетување на црниот дроб и трансплантација на црн дроб кај значителен број на пациенти. Просечното времетраење од дијагноза до смрт или трансплантација на црн дроб е 12 години. Пациентите се изложени на зголемен ризик од неоплазми, вклучувајќи аденокарцином, холангиокарцином, хепатоцелуларен карцином и колоректална дисплазија во присуство на воспалително заболување на цревата.

Компликации на оштетување на црниот дроб во завршна фаза Тие вклучуваат:

хипертензивно портално крварење поради хипертензивна гастропатија
варикси на хранопроводот и желудникот
асцити
едем
жолтица
неухранетост
холангиокарцином
недостаток на витамини растворливи во масти
остеопенија и остеопороза
дисплазија на дебелото црево
аденокарцином кај пациенти со воспалително заболување на цревата.

Патогенеза и причини

перихолангитис е хронична холестатска болест на црниот дроб со непозната етиологија, која се карактеризира со воспаление и фиброза на интерлобуларните и септалните жолчни канали. Иако промените во морфологијата на големите канали можат да го придружуваат периколангитисот, овој ентитет е поблизу до класичниот склерозирачки холангитис. Клиничкиот тек може да се карактеризира со прогресивна фиброза на црниот дроб и, конечно, во отсуство на трансплантација на црн дроб, на компликации: цироза, откажување на црниот дроб и смрт. Останатите органи и системи остануваат непогодени од примарниот патолошки процес.

Класичен склерозирачки холангитис тоа е поврзано со прогресија од фиброза до цироза, конечно оштетување на црниот дроб и трансплантација на црн дроб потребна кај повеќето пациенти. Просечното времетраење од дијагностицирање до смрт е околу 12 години. Пациентите се изложени на зголемен ризик од неоплазија, вклучувајќи холангиокарцином, хепатоцелуларен карцином, аденокарцином и колоректална дисплазија во присуство на воспалително заболување на цревата.

Етиологијата на периколангитис сè уште е непозната. Предложените теории го вклучуваат следново:

автоимунитет, портална бактериемија, апсорпција на токсини во дебелото црево
исхемична повреда на жолчните канали, вирусни инфекции, токсични жолчни киселини кај генетски предиспонирана личност.

знаци и симптоми

Симптомите на пациенти со периколангитис се променливи, во зависност од медицинските извештаи. Честопати дијагнозата се поставува кај асимптоматски пациент со воспалително заболување на цревата при рутинска проценка на хепаталниот биохемиски профил. Некои пациенти имаат холестатски елементи, вклучително и жолтица и пруритус. Jaолтицата може да се развие подмолно или одеднаш, во наизменични епизоди. Некои пациенти може да имаат карактеристики карактеристични за акутен холангитис, треска, жолтица и болки во стомакот.

Кај малцинство на пациенти, периколангитисот преминува во тешка фиброза и цироза. Типични елементи на хепатална декомпензација, како што е развојот, може да преовладуваат кај овие пациенти асцит, едем, хеморагија поради варикси на хранопроводот или хепатална енцефалопатија.

Физички преглед кај пациенти со периколангитис е незначителен.
Откриените абнормални елементи вклучуваат:

жолтица, хепатомегалија, спленомегалија
асцит или едем, екскоријација поради пруритус
стигми на хронично заболување на црниот дроб: elвездени ангиоми, леукемија, кахексија, гинекомастија, атрофија на тестисите, палмарна еритема.

Компликации на периколангитис вклучуваат:

портална хипертензија: езофагогастрични варикси, портална хипертензивна гастропатија
асцит, едем, жолтица, неухранетост
прогресија на класичниот склерозирачки холангитис
холангиокарцином, недостаток на витамини растворливи во маснотии: А, Д, К, Е.
остеопенија и остеопороза кај пациенти со воспалително заболување на цревата.

Дијагностички

Лабораториски студии

ензими на црниот дроб (аланин аминотрансфераза, алкална фосфатаза, аспартат аминотрансфераза, гама-глутамил транспептидаза)
холестатски профил со доминантно зголемување на алкална фосфатаза и гама-глутамил трансфераза
Серумскиот билирубин варира од референтни граници до покачени вредности
нивото на билирубин рапидно се зголемува за време на прогресијата на болеста или периодичните епизоди на треска и абдоминална болка
Во раните фази на болеста, тестовите на албумин и протромбинското време се нормални
како што напредува болеста, протромбинското време се зголемува и албуминот се намалува
цитоплазматски перинуклеарни антиутерофилни антитела
Антимитохондријалните антитела се важни за да се исклучи примарната билијарна цироза
пациентите со периколангитис ги немаат овие антитела
антинуклеарни и анти-мазни мускулни антитела биле пријавени кај 28% од пациентите.
Кај некои пациенти се забележани хипергамаглобулинемија и хиперхолестеролемија
евалуација на анемија кај пациенти со воспалително заболување на цревата
евалуација на вирусна серологија за хепатитис А, Ц и Б.

Студии за сликање.

Абдоминална ултрасонографија помага да се исклучат други заболувања на црниот дроб, вклучувајќи замастен црн дроб и холелитијаза, што исто така може да влијае на пациенти со воспалително заболување на цревата. Иако нечувствителната ултрасонографија може да открие елементи кои сугерираат на цироза, како што се намален нодуларен црн дроб или промени како резултат на портална хипертензија, вклучително и спленомегалија, променет портален проток на крв или формирање на венски колатерали.

Холангиопанкреатографија со магнетна резонанца. Улогата на магнетната резонанца кај периколангитисот е нејасна. Прелиминарните студии сугерираат дека може да биде корисно исто како и ендоскопската ретроградна холангиопанкреатографија при откривање на типични холангиографски промени во склерозирачки холангитис. Тестот е нормален кај пациенти со опасност.

Извршени постапки.

Фаза на периколангитис според хистолошка проценка.

Диференцијална дијагноза

алкохолен хепатитис
амилоидоза
автоимун хепатитис
стриктури на жолчните канали
билијарни тумори
коладоколитијаза
замастен црн дроб
хепатитис Б, Ц.
примитивна билијарна цироза
примитивен склерозирачки холангитис
саркоидоза
туберкулоза
холангиопатија кај СИДА
цистична фиброза
холестаза на лекови.

Третман

Хируршка терапија

Трансплантацијата на црн дроб е единствениот третман за кој се покажало дека е ефикасен во склерозирачкиот холангитис. Прелиминарните докази покажуваат дека пациентите со опасна опасност имаат добра прогноза во трансплантацијата на црн дроб. Ако е присутен холангиокарцином, еволуцијата може да биде негативна за пациентот. Пациентите со склерозирачки холангитис се чини дека имаат зголемена инциденца на хронично отфрлање на дуктопени по трансплантација на црн дроб во споредба со оние трансплантирани за други патологии. Склерозирачкиот холангитис на големите канали повторно се појавува кај 20% од алографтите на црниот дроб. Повторувањето на опасноста сè уште не е познато.

Пациентите со компликации на оштетување на црниот дроб во завршна фаза, како што се асцит, спонтан бактериски перитонитис, хипертензивно портално крварење и хепатална енцефалопатија бараат посебен третман.

Дополнувањето на витамини растворливи во масти А, Д, Е, К е индицирано кај пациенти со недостаток. Калциум и витамин Д се пропишани за пациенти со остеопенија. Остеопоротиците треба да примаат терапија со бифосфонати. Овие агенси предизвикуваат иритација на хранопроводот кога се администрираат орално, зголемувајќи го ризикот кај пациенти со варикси на хранопроводот. Пациенти со документирани варикси на хранопроводот ќе добијат интравенска терапија со бифосфонати, како што е памидронат.

Апсцес на црн дроб
Неонатална жолтица
алкохолизам
Цироза на црниот дроб
Алкохолен хепатитис
Инсуфициенција на црниот дроб
Вилсонова болест - Хепатолентрикуларна дегенерација
Примитивен склерозирачки холангитис
Хепатална енцефалопатија (порт-системска енцефалопатија)
Рак на црн дроб - Хепатобластом
црн дроб

Студија објавена во журналот Хепатологија покажува дека голема потрошувачка на кафе, без оглед на содржината на кофеин.

Потрошувачката на брокула значително се зголеми во последниве години, со потврда од истражувачите на реквизит.

Најновите истражувања покажуваат дека многу млади луѓе и возрасни со хронично заболување на црниот дроб страдаат од депресија и.