Плускавци болест

Плускавци (булозни) кожни болести

Кај сите болести кои формираат плускавци, клетките на имунолошкиот систем (плазма клетки) формираат одредени протеини (антитела) кои, заедно со имуните клетки на организмот, ги напаѓаат структурите на кожата. Ова доведува до формирање на меури.

Обемниот пемфигоид е најчестата автоимуна болест на меурчиња кај возрасни. Во Централна Европа, околу 15 нови случаи се очекуваат кај околу 1 милион луѓе годишно. Тоа главно ги погодува пациентите постари од 70 години. Оваа болест се карактеризира со појава на полни плускавци на зацрвенета кожа. Во случај на под-форма на обемен пемфигоид, може да се појави и пемфигоиден мукозен мембрана, воспаление на оралната мукоза, окото, во областа на назофаринксот и гениталиите. Линеарна IgA дерматоза е посебна форма. Се јавува и кај возрасни и кај деца. Тоа е најчестата болест на автоимуни меури во детството.

По дијагностицирање на болеста (примерок од крв; примерок од кожа), се започнува со терапија. Во полесни случаи, може да се изврши само надворешен третман; во потешки случаи, се спроведува индивидуална комбинирана терапија со внатрешна администрација на глукокортикостероиди („кортизон“) и други лекови кои го потиснуваат имунолошкиот систем („имуносупресиви“). Во понатамошниот тек на постапката, внатрешната администрација на глукокортикостероиди често може целосно да се издаде по континуирано намалување на дозата. Пациентите редовно се грижат во нашите часови за консултации за автоимуни дерматози со меурчиња.

Тоа е ретка болест на автоимуни меури што се јавува претежно кај пациенти на возраст помеѓу 40 и 60 години. Постојат две главни групи на подформи (пемфигус вулгарис и пемфигус зеленило). Многу ретките под-форми на пемфигус предизвикан од лекови, IgA пемфигус, паранеопластичен пемфигус итн. Нема да се дискутира тука.

Pemphigus vulgaris
Пациентите доживуваат флакцидни плускавци. Покрај тоа, кора и воспаление може да се појават на очите, како и во областа на назофаринксот и мукозата на гениталиите. слики

Pemphigus foliaceus
Со оваа форма на болест обично нема плускавци, туку кори и воспаленија на кожата. Мукозната мембрана не е засегната. Болеста може да биде предизвикана од УВ светлина. слики

Болеста на Пемфигус обично не реагира само на надворешен третман. Општо, започнува комбинирана терапија со внатрешни глукокортикостероиди ("кортизон") и лекови кои го потиснуваат имунитетот ("имуносупресиви", кои исто така се користат кај пациенти со трансплантација на органи), а потоа по многу бавно намалување на дозата, глукокортикостероидите се целосно напуштени . Во особено тешки случаи, исто така е можно да се дадат интравенски имуноглобулини, имуноапсорпција ("миење на крв за отстранување на антитела" во соработка со нефролозите) или администрација на антитела кои ги исклучуваат Б-клетките, претходниците на плазма клетките итн. спречи производство на сопствени антитела на организмот (ритуксимаб).

Третманот обично се започнува во болничко опкружување. По отпуштањето, пациентите ќе продолжат да се грижат во часовите на консултации за обемни автоимуни дерматози.

Дерматитис херпетиформис (ДХ)

Дерматитис херпетиформис (ДХ) е системско автоимуно заболување со меури, кое обично не влијае на внатрешните органи. За прв пат беше опишан од Дуринг во 1884 година. Дури 82 години подоцна, беше препознаена асоцијацијата помеѓу ДХ и глутен-чувствителна ентеропатија (целијација). DH е ретка болест на кожата која зазема посебна позиција меѓу автоимуните дерматози: тоа е единствената дерматолошка автоимуна болест чиј фактор на активирање (глутен) е познат и кој, со избегнување на активирањето, може да се излечи целосно без употреба на имуносупресија. После јадење глутен (а веројатно и други активирачки фактори), генетски предиспонирани лица развиваат автоимун одговор на епидермални и клеточни трансглутаминази. Имунолошки комплекси (IgA и епидермална трансглутаминаза), кои се таложат во кожата, веројатно се одговорни за промените на кожата.

Пациентите обично се јавуваат со хронични, силно чешачки, воспалителни промени на кожата. Овие се особено изразени на задникот, рамената, лактите, колената и вратот (слики). Локацијата на промените на кожата е поважна од видот на лезијата при поставувањето на дијагнозата. Претходната неуспешна локална терапија со кремови со кортизон е особено индикативна. Други симптоми обично не постојат или се благи. Ако има сомневање, дијагнозата треба да се потврди со тест на кожата и тестови на крвта. Терапијата од прв избор е доследно придржување кон диета без глутен. Доколку е потребно, сулфонамиди, обично дапсон, исто така може да се дадат како дел од системска терапија. Поради својата сложеност и големина, клиниката за DH нема да се дискутира подетално овде. Можете да најдете многу детални, ажурирани информации во моите публикации, како и во други извори.

Важни сопствени публикации на тема DH (помеѓу 1998 и 2005 година, DH беше мојот фокус на истражување и предмет на мојата втора дисертација):

Трансглутаминаза ЕЛИСА (html текст или pdf верзија за преземање)
Трансглутаминазата 3 е автоантиген за DH (html текст или pdf верзија за преземање)
Имуноглобулини во садовите во ДХ
Резиме напис за создавање на DH
Докторска теза (2-ри докторски труд)

Избор на други, важни статии за преглед (не само за DH):

Поради релативната реткост, самопомошот на пациентот на погодените од ДХ е преземен од Дојче Зцliaакие-Геселшафт.

Понатаму, поретки болести на автоимун меур (на пр., Епидермолиза булоза аквитата, гломазна СЛЕ) не може да се дискутира тука Пациентите со овие болести може да бидат згрижени за време на нашите консултативни часови за болести со автоимуни меури.