Полицитемија вера - причини, симптоми, третман

Вистинска полицитемија е бавно растечки карцином на крв во кој коскената срцевина произведува премногу црвени крвни клетки. Дознајте повеќе за оваа болест во следниот материјал.

Содржина:

Што е вистинска полицитемија?
ПРИЧИНА
симптом
Дијагностички
Третман
компликации
Како да се спречи полицитемија?

Што е вистинска полицитемија?

Полицитемија вера е миелопролиферативна болест која се карактеризира со зголемена маса на еритроцити, што резултира со зголемена вискозност на крвта со склоност кон тромбоза.

Иако матичен лекар може да дијагностицира вакви случаи еднаш или двапати во кариерата, тоа е тема што треба да се разгледа. Лесно може да се занемари, а преживувањето без третман е само неколку месеци. Се сомнева кога хемоглобин и хематокрит имаат високи вредности (оженет со хематокрит), постои спленомегалија или тромбоза.

Нормалните матични клетки се присутни во коскената срцевина кај пациенти со полицитемија вера, но исто така се присутни и абнормални матични клетки кои се вклучени во развојот и созревањето на нормалните. На потеклото на болеста се чини дека е мутација на ензимот Јанус киназа, JAK2 (мутација јак2), мутација наречена V617F. Се добива ензимска инхибиција што се меша во односот на претходникот на еритропоетин-еритроцити, а последниот се зголемува во отсуство на внес на еритропоетин.

Инциденца

Просечната возраст на појава на полицитемија вера е 60 години, иако може да се појави во која било возрасна група. Забележана е преовладувачката машка вклученост.

ПРИЧИНА

Полицитемија вера е еден од карциномите на крв познат како миелопролиферативни неоплазми. Тоа се случува кога мутација на генот предизвикува проблем со производството на крвни клетки. Нормално, телото го регулира бројот на секој од трите типа на крвни клетки што ги имате - црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити. Во овој случај, коскената срцевина произведува премногу крвни клетки.

Се смета дека мутацијата што предизвикува полицитемија вера влијае на размената на протеини што им кажува на клетките да се размножуваат. Поточно, тоа е мутација на протеинот Јанус киназа 2 (JAK2). Затоа, болеста е позната и како полицитемија JAK2. Повеќето луѓе со полицитемија вера ја имаат оваа мутација. Причината за мутацијата не е позната, но генерално не е наследна.

Кога лабораториските тестови откриваат полицитемија, треба да се постави диференцијална дијагноза.

Други ситуации

Исто така, може да се појави полицитемија:

Во случај на намален волумен на плазма во одредени ситуации, како што се:

Повраќање
Дехидратација
Дијареа
изгореници
Мал внес на течности
Полицитемија предизвикана од стрес.

И тие се нарекуваат релативни полицитемии.

Во случај на генерализирана ткивна хипоксија

голема надморска височина
срцеви заболувања поврзани со хипоксија
заболување на белите дробови
алвеоларна хиповентилација
пушење
дебелина

Во случај на услови кои предизвикуваат прекумерно лачење на еритропоетин

карцином на бубрежна клетка
бубрежни цисти
трансплантација на бубрег
хидронефроза
хепатоцелуларен карцином
церебрален хемангиобластом
масивна фибромиоматоза на матката.

симптом

Иако кај некои пациенти оваа состојба може да биде асимптоматска сè додека не биде откриена со рутинска крвна слика, симптомите и знаците може да бидат:

Најчестиот

ниво на хематокрит> 52% кај мажи и> 47% кај жени
ниво на хемоглобин> 18g/dl кај мажи и> 16g/dl кај жени
плетеницата
чешање, особено по капење
губење на тежина
астенија
потење

Може да почувствувате и одреден притисок или чувство на исполнетост под ребрата од левата страна. Овие симптоми се специфични за зголемена слезина. Слезината е орган кој помага да се филтрира крвта.

Без третман, црвените крвни клетки можат да предизвикаат згрутчување на вените и тие можат да го забават протокот на крв. Ова го зголемува ризикот од мозочен удар или срцев удар. Ова исто така може да предизвика болка наречена ангина пекторис.

Најмалку заедничко

појава на модринки, епистакса
еритромелалгија
хеморагични епизоди
хепатомегалија
епизоди на тромбоза
главоболки
тинитус
вртоглавица
парестезија
атипична болка во градите
Синдром Бад-Киари.

Дијагностички

За да се дијагностицира полицитемија вера, Студиската група за полицитемија Вера (PVSG) воспостави големи и помали дијагностички критериуми.

истраги

Истражувања потребни за да се потврди дијагнозата на полицитемија вера:

КБЦ
Анализа на полиглобулин - Мерење на вкупната маса на еритроцитите, со обележување со 51Cr или 99mTc и плазма волумен со употреба на плазматски албумин означен со 125I. еритроцитоза е патологија која се карактеризира со зголемување на црвените крвни клетки. Полиглобулијата исто така се манифестира со претерано зголемување на бројот на еритроцити (црвени крвни клетки).
Тест на артериски крвен гас
Тест за еритропоетин: соберете примерок од крв и дозирајте го нивото на еритропоетин што може да биде нормално или малку пониско
Серумски нивоа на витамин Б12
Тест на леукоцити на алкална фосфатаза.

Други анализи

Берба на коскена срцевина или биопсија

Ако лекарот се сомнева дека пациентот страда од полицитемија вера, тој или таа може да препорача аспирација на коскена срцевина (биопсија) или биопсија за собирање примерок од коскена срцевина. Овој тест потоа ќе го анализираат специјалисти. Биопсијата на коскената срцевина вклучува собирање примерок од материјал од цврстата коскена срцевина.

Аспирацијата на коскената срцевина обично се прави во исто време. За време на аспирацијата, лекарот отстранува примерок од течниот дел од 'рбетниот мозок.

Тестирање на генетска мутација што предизвикува полицитемија вера

Ако пациентот има полицитемија вера, тестовите на коскената срцевина или крвта исто така може да покажат мутација на JAK2 во клетките поврзани со болеста.

Полицитемија Вера е хронична болест која на крајот може да прерасне во леукемија (5% од случаите) или миелофиброза (20% од случаите). Главните проблеми што ги покренува оваа состојба се тромбоза што може да доведе до мозочен удар, акутен миокарден инфаркт, белодробен инфаркт, венска тромбоза, периферни артериски оклузии.

Ризикот од тромботични епизоди може да се стратификува како што следува:

Низок ризик

Возраст помалку од 60 години
Нема историја на тромбоцитоза
Тромбоцити помали од 150 000 mm3.

Среден ризик

Возраст помалку од 60 години
Нема историја на тромбоцитоза
Тромбоцити поголеми од 150 000 mmC
Присуство на кардиоваскуларни фактори на ризик.

Зголемен ризик

Третман

Управување со симптоми

антихистаминици во случај на пруритус
ниски дози на аспирин, 50-100mg во случај на невролошки симптоми или еритромелалгија.

Миелосупресивни агенси

Хидроксиуреа, со претпазливост во случај на заболување на бубрезите и несакани ефекти како што се анемија, неутропенија, хиперпигментација, промени во фурнири и поретко чиреви на кожата, дијареја, треска, променети примероци на црн дроб.
Рекомбинантен интерферон α-2б, со претпазливост кај психијатриски и кардиоваскуларни нарушувања, има негативни ефекти од грип, астенија, анорексија, гадење, несоница и поретко конфузија, депресија, автоимунитет и хиперлипемија.
Радиоактивен фосфор, 32П, има како несакани ефекти анемија, тромбоцитопенија, дијареја, треска, гадење. Забележано е дека постои тенденција за леукемија по ваквиот третман.
Лекови кои ги убиваат клетките на ракот. Руксолитиниб е одобрен од американската Администрација за храна и лекови за третман на луѓе со полицитемија вера кои не реагираат или не можат да земаат хидроксиуреа. Му помага на имунитетот да ги уништи клетките на ракот и може да подобри некои симптоми на полицитемија вера.
Бусулфан има несакани ефекти панцитопенија, хиперпигментација, супресија на јајниците, белодробна фиброза, хепатална вено-оклузија, конвулзии и склоност да се претворат во леукемија.

флеботомија

Флеботомијата се препорачува кај пациенти со лесна, неагресивна болест, со корекција на железо во случај на анемија од дефицит на железо. Емисијата на крв може да варира од 250-500 ml, во зависност од хематолошката состојба и ги дава придружните придружни заболувања.

Без третман, пациентот може да преживее од 6 до 18 месеци, а со третманот, очекуваното траење на животот може да достигне 10 години. Неопходно е да се следат несаканите ефекти од третманот и психолошкото советување каде што е потребно.

Терапија за намалување на чешање

Ако пациентот има чешање, лекарот може да препише лекови, како што се антихистаминици, или да препорача третмани со ултравиолетова светлина за ублажување на непријатноста.

Лековите кои вообичаено се користат за лекување на депресија, наречени селективни инхибитори на навлегувањето на серотонин (SSRI), помогнаа во олеснување на пруритусот во клиничките испитувања. Примери за SSRI вклучуваат пароксетин или флуоксетин.

Lifeивот со полицитемија вера

Ако ви е дијагностицирана полицитемија вера, можете да преземете неколку чекори за да се чувствувате подобро. Обидете се да:

Спортувај

Умерено вежбање, како што е одење, може да го подобри протокот на крв, што го намалува ризикот од згрутчување на крвта. Вежби за истегнување и истегнување на нозете и глуждовите исто така може да ја подобрат циркулацијата на крвта.

Избегнувајте тутун

Пушењето може да предизвика стеснување на крвните садови, што го зголемува ризикот од срцев или мозочен удар поради згрутчување на крвта.

Грижете се за вашата кожа

За борба или олеснување на чешањето, бањајте се во ладна вода, користете благ чистач и нанесете ја на сува кожа. Можете исто така да додадете малку скроб во бањата, како што е пченкарен скроб, за да ги ублажите симптомите. Избегнувајте топла када, загреани базени и топли тушеви или бањи.

Обидете се да не гребете, бидејќи тоа може да влијае на вашата кожа и ризикот од инфекција може да се зголеми. Користете лосион за да ја одржите вашата кожа влажна.

Избегнувајте екстремни температури

Нискиот проток на крв може да го зголеми ризикот од повреда при високи и ниски температури. Во студената сезона, секогаш носете топла облека, особено на рацете и нозете. Кога температурите се превисоки, заштитете се од сонцето и пијте многу течности.

Бидете исклучително внимателни на раните

Лошата циркулација може да го отежни заздравувањето на раните, особено на рацете и нозете. Редовно проверувајте ги стапалата и кажете му на вашиот лекар за какви било повреди.

компликации

Можни компликации на полицитемија вера вклучуваат:

Формирање на згрутчување на крвта

Ризикот од згрутчување на крвта се зголемува како резултат на задебелување на крвта и намален проток на крв, како и абнормалности во тромбоцитите. Згрутчување на крвта може да предизвика мозочен удар, срцев удар, блокирана артерија во белите дробови (белодробна емболија) или вена длабоко во мускулот (длабока венска тромбоза).

Маринирана слезина (спленомегалија)

Слезината му помага на телото да се бори против инфекции и да ги филтрира несаканите материјали (остатоци), како што се старите или оштетените крвни клетки. Зголемениот број на крвни клетки предизвикани од полицитемија вера ја прави слезината потешка од нормалното, што предизвикува нејзино зголемување.

Проблеми предизвикани од високо ниво на црвени крвни клетки

Премногу црвени крвни клетки можат да предизвикаат низа други компликации, вклучувајќи развој на отворени рани на внатрешната обвивка на желудникот, тенкото црево или хранопроводот (пептичен улкус) и воспаление на зглобовите (гихт).

Други нарушувања на крвта

Во ретки случаи, полицитемија вера може да доведе до други нарушувања на крвта, како што е прогресивно нарушување во кое коскената срцевина се заменува со лузно ткиво (миелофиброза), состојба во која матичните клетки не созреваат или не функционираат правилно (миелодиспластичен синдром). или карцином на крв и коскена срцевина (акутна леукемија).

прогноза

Иако не постои начин да се излечи болеста, правилниот третман може да ви помогне да ја држите болеста под контрола многу години. Запомнете дека состојбата се развива различно за секого.

Со добра грижа, сè уште можете да имате активен животен стил.

Како да се спречи полицитемија?

Полицитемија вера не може да се спречи. Сепак, оние кои добиваат соодветен третман можат да спречат или да ги одложат симптомите и компликациите.

Понекогаш, може да спречите секундарна полицитемија, избегнувајќи работи што му го одземаат телото на кислород за подолг временски период. На пример, можете да избегнете качување, живеење на голема надморска височина или пушење.

Луѓето со сериозно срцево или белодробно заболување може да развијат полицитемија вера. Лекувањето на основната болест може да ја подобри полицитемијата вера. Усвојувањето здрав начин на живот за да се намали ризикот од срцеви и белодробни заболувања, исто така, ќе помогне во ублажување на вашите знаци и симптоми.