Примарен билијарен холангитис (ПБЦ); Германска помош за црниот дроб д
Што е ова?
Примарен билијарен холангитис (ПБЦ) е ретка автоимуна болест на црниот дроб што ги погодува жените во 90% од случаите. Прво, жолчните канали во црниот дроб се нападнати и уништени од воспаление. На долг рок, воспалението се шири на целото ткиво на црниот дроб и на крајната фаза може да доведе до цироза.
Името „примарна билијарна цироза“ првично користено беше погрешно бидејќи ПБЦ сега може да се дијагностицира во многу рана фаза, долго пред да се развие цироза. Благодарение на раните дијагнози и терапии, две третини од пациентите со ПБЦ веќе не развиваат цироза. Зборот цироза честопати доведуваше до несигурност кај пациентот кога беше дијагностицирана за прв пат.
Во пролетта 2014 година, Дојче Леберхилф е.в. започна заедничка иницијатива со британската Фондација ПБЦ Велика Британија за адаптирање на името на ПБЦ. На крајот на 2014 година и пролетта 2015 година, меѓународните трговски здруженија одлучија да ја почитуваат оваа иницијатива: Болеста сега е под новото име "Примарен билијарен холангитис (ПБЦ)" водени.
Колку е очекуваното траење на животот?
ПБЦ варира во голема мера од пациент до пациент. Подгрупа со особено благ тек има само неколку промени во црниот дроб во текот на 20 години по нивната првична дијагноза. Кај други пациенти со ПБЦ, болеста напредува побрзо во текот на неколку години.
Според сегашните сознанија, двајца од тројца пациенти со ПБЦ повеќе не развиваат цироза за време на нивниот живот, така што е сосема можно да се живее и старее со ПБЦ со децении. Текот на ПБЦ може да биде поволно под влијание на терапијата со лекови (види подолу).
Кои се симптомите?
Најчести симптоми на ПБЦ се замор, чешање и болка во зглобовите.
Сè уште не постои специфична терапија за замор поврзан со ПБЦ, само индиректни пристапи: Овие вклучуваат, на пример, вежби за релаксација, спортска активност и хигиена на спиењето, како и потрага по нарушувачки фактори кои можат да го зголемат заморот (на пр., Недостаток на течност или витамин, нарушувања на спиењето, несакани ефекти од лекови или т.н. автономна дисфункција).
Различни лекови можат да се користат за борба против чешање, како што се холестирамин, рифампицин или опиоидни антагонисти налтрексон/налмефен; ефективноста варира од личност до личност и мора да се земат предвид несаканите ефекти.
Остеопорозата исто така се забележува нешто почесто кај ПБЦ отколку кај општата популација. Исто така, почесто се пријавуваат суви мукозни мембрани на очите, устата и областа на гениталиите, како и немирни нозе при лежење. Типични компликации на цироза може да се појават во доцната фаза на цироза.
Како можете да дијагностицирате ПБЦ?
Со ПБЦ тие се претежно антимитохондријално антитело (АМА) зголемен во крвта. Ова е најсилната индикација за оваа болест. Честопати има и лабораториска вредност алкална фосфатаза (АП) јасно зголемен. Ако овие две абнормалности се спојат заедно (зголемена АМА + зголемена АП), лекарите претпоставуваат дијагноза на ПБЦ со многу висок степен на сигурност.
Другите вредности на црниот дроб како што се Гама-ГТ, билирубин, ГОТ и ГПТ исто така може да се зголемат, но не се одлучувачки.
Пункција на црниот дроб честопати не е неопходна за дијагностицирање, но може да помогне при појаснување во помалку јасни случаи: При испитување на ткиво, оштетувањето типично за PBC често може да се забележи под микроскоп.
Кои се причините за ПБЦ?
Вашиот сопствен имунолошки систем прво ги напаѓа жолчните канали, а потоа и целиот црн дроб. Зошто се случи ова е непознато. Заедничка теорија е дека некои луѓе се генетски предиспонирани за ПБЦ. Ако се додаде друг - често случаен - активирач, како што се токсини или инфекции, ова може да предизвика појава на PBC за прв пат.
ПБЦ не е предизвикана од алкохол. Како и со секое хронично заболување на црниот дроб, алкохолот исто така треба да се избегнува со ПБЦ, бидејќи тоа дополнително го оптеретува органот. Исто така, постојат докази дека пушењето може да го забрза текот на ПБЦ.
Како се третира ПБЦ?
Денешната стандардна терапија се состои од Урсодеоксихолична киселина (UDCA), што се зема како таблета за цел живот. Во раните фази ова може да ја забави или запре болеста, во подоцнежните фази користа од UDCA не е јасно разбрана. Ако само УДЦА не работи, имуносупресивните лекови понекогаш се користеле во минатото; Во меѓувреме, сепак е контроверзно дали имуносупресивите носат дополнителна корист само со ПБЦ. Имуносупресорите се чини дека се корисни само ако покрај ПБЦ постои и автоимун хепатитис (т.н. синдром на преклопување).
Во декември 2016 година, Обетихолна киселина (OCA) друга таблета одобрена за терапија со ПБЦ. Обетихоличната киселина може да се комбинира со урсодеоксихоличната киселина ако само последната не е доволна. Ако пациентите не можат да толерираат UDCA, абетихоличната киселина може да се користи и како единствена терапија. Чести несакани ефекти на ОЦА се чешање и висок холестерол. Забелешка: Кај напредната цироза на црниот дроб, ОЦА е слабо метаболизирана и мора да се дозира значително пониско, бидејќи во спротивно може да се појават предозирање и компликации како што е откажување на црниот дроб.
Фибрира како што е безафибрат, веќе долго време се одобруваат како редуцирачи на маснотии, но не и за PBC. Студиите покажаа дека фибратите исто така можат да ја подобрат ефикасноста на UDCA и исто така се ефикасни против чешање. Можните несакани ефекти на фибратите вклучуваат зголемени вредности на црниот дроб или нарушена функција на бубрезите.
Разни нови супстанции како Селаделпар за ПБЦ испитувал во студиите. Студиите за луѓе со Селаделпар првично беа суспендирани во ноември 2019 година за да се разгледаат безбедносните проблеми: сепак, не беше потврдено сомневање за несакани ефекти од црниот дроб, па студиите беа продолжени кон крајот на летото 2020.
Кога Трансплантација на црн дроб станува неопходно, антителата АМА остануваат во крвта. Во околу три четвртини од случаите, сепак, заболувањето на црниот дроб трајно мирува. Кај околу една четвртина до третина од пациентите, типично оштетување на ПБЦ се јавува и кај новиот орган.
Колку е распространета ПБЦ?
Новите дијагнози на ПБЦ се зголемуваат од непознати причини. Проценките на преваленцата се разликуваат: Според германското упатство за автоимуни заболувања на црниот дроб (2017), ПБЦ влијае на скоро 2 до 40 од 100 000 луѓе, во зависност од истрагата.
Дали пациентите со ПБЦ се ризична група за Ковид-19?
Во моментов не е познато дали почетната болест на ПБЦ (без сериозно оштетување на црниот дроб) веќе го зголемува ризикот од тешки курсеви Ковид-19. Трговските здруженија EASL и ESCMID во август 2020 година изјавија дека нема доволно значајни податоци за ова прашање.
Познато е, сепак, дека пациентите со цироза на црниот дроб - без оглед на причината - имаат поголема веројатност да имаат сериозни текови на Ковид-19.
Тековните информации за новиот коронавирус Сарс-КоВ-2 кај пациенти со црн дроб може да се најдат на нашата веб-страница на https://www.leberhilfe.org/coronavirus/
Кој е изложен на ризик од ПБЦ?
Womenените се погодени многу почесто од мажите (сооднос околу 9: 1). Роднините од прв степен на пациенти со ПБЦ (деца/родители/браќа и сестри) се чини дека се под влијание малку почесто од ПБЦ. Дури и ако ПБЦ не е класична „наследна болест“, се претпоставува генетска компонента. Колку други фактори фаворизираат развој или избувнување на ПБЦ како пушење, периодични инфекции на уринарниот тракт, бои за коса или токсини во животната средина се дискутира меѓу експертите.
Германски регистар на ПБЦ
Пациентите со ПБЦ кои сакаат да придонесат за повеќе знаење за болеста, можат да учествуваат во германскиот регистар на ПБЦ. Ова беше формирано во 2019 година и во моментов над 40 студиски центри во Германија учествуваат во регистарот. Повеќе информации можете да најдете на нашата веб-страница на следниот линк: https://www.leberhilfe.org/deutsches-pbc-register/
Информативен материјал за ПБЦ
Дополнителни информации за ПБЦ може да најдете во нашата брошура „Примарен билијарен холангитис (ПБЦ)“ на 44 страници, што можете да ја нарачате во нашата продавница:
Врска до брошурата PBC
Од април 2019 година, Европското упатство за EASL за PBC е објавено и како верзија на пациент на германски јазик, кое дава детални информации за дијагностика, терапија и управување со симптоми. Упатството е креирано заеднички од Европското здружение на црниот дроб EASL и мрежата на ПБЦ; германската верзија беше координирана од Leberhilfe Projekt gUG и преведена од Дојче Леберхилфе е.В. Упатствата за германски јазик за ПБЦ може да се најдат тука под овој линк.
PBC е исто така честа тема во нашето списание „Lebenszeichen - das Lebermagazin“. Оваа брошура можете да ја нарачате индивидуално или да ја добивате четири пати годишно како дел од членство или претплата:
Врска до знаците на животот (преглед)
Врска со информации за членството
Во 2017 година беше објавено германско упатство за дијагностицирање и терапија на автоимуни заболувања на црниот дроб (вклучително и ПБЦ), во кое беа вклучени разни специјализирани здруженија, како и претставници на пациенти од Леберхилфе и други здруженија:
Врска до германското упатство за автоимуни заболувања на црниот дроб (AILE)
Келн | 10/2020 | Редакцијата на Леберхилфе