Примарен хипералдостеронизам (синдром на Кон) Ендокринолошки водич за болести

Примарен хипералдостеронизам или Синдром Кон дали е тоа болест ендокриниот? карактеризира? преку прекумерно производство? на алдостерон од надбубрежната жлезда?.

хипералдостеронизам

Алдостеронот е минералокортикоиден хормон синтетизиран од надбубрежната жлезда, чиј ефект е да се зголеми реапсорпцијата на вода и натриум и излачувањето на калиум. Секундарната хипертензија се јавува како резултат на задржување на хидросалин.

Примарен хипералдостеронизам може да се појави во контекст на надбубрежната хиперплазија (еднострана или почесто билатерална), надбубрежен аденом (наречен Кондов синдром) или надбубрежен карцином. Коновиот синдром е адреном на надбубрежната жлезда што лачи алдостерон (алдостерон).

Болеста е 2 пати почеста кај жените отколку кај мажите и има врвна инциденца во 3-6 децении.

Клиничките манифестации на примарен хипералдостеронизам се поврзани со ефектот на вишок минералокортикоиден хормон: хипернатремија и хипокалемија. Кога нивото на калиум се намалува премногу, телото активира бубрежен механизам со кој калиумот се апсорбира повторно во замена за екскреција на водород; за секој излачен водороден јон, сепак, натриум јон се апсорбира, во спротивно хипернатремијата се влошува. Покрај тоа, протоните се генерираат со дејство на јаглеродна анхидраза и со тоа се јавува зголемено производство на бикарбонат, што резултира во метаболна алкалоза. За возврат, алкалозата предизвикува хипокалцемија.

Задржувањето на хидросалин предизвикува зголемување на волуменот на плазмата и зголемување на крвниот притисок, имплицитно во притисокот на бубрежната перфузија - ова резултира во супресија на секрецијата на ренин, што може да помогне во диференцијалната дијагноза на секундарниот хипералдостеронизам.

Клинички, пациентите со примарен хипералдостеронизам имаат висок крвен притисок, грчеви во мускулите (поради хипокалцемија), мускулна слабост и палпитации (поради хипокалемија) и главоболка.

Дијагнозата се заснова на јонограм, мерење на ренин, алдостерон и однос алдостерон/ренин во плазмата и поточно во надбубрежната вена (внимавајте на лекови што предизвикуваат хиперенинимија и може да доведат до лажно ниски вредности на односот). Слики, КТ или МРИ може да покажат надбубрежен аденом. PET-CT со радиотракер (11C-метомидат) специфично открива надбубрежни тумори кои лачат алдостерон (Хенингс и сор.).

Диференцијалната дијагноза мора да се постави со секундарен хипералдостеронизам, кој се јавува поради прекумерна секреција на ренин - при срцева слабост, нефротски синдром, цироза на црниот дроб. Друга диференцијална дијагноза е Лидловиот синдром (псевдоалдостеронизам), генетско заболување на бубрезите (со автосомно доминантно пренесување) кое се карактеризира со зголемена реапсорпција на натриум и зголемена екскреција на калиум, хипертензија, хипоренинемија, хипоалдостеронизам и метаболна алкалоза. Треба да се земат предвид и другите причини за секундарна ендокрина хипертензија: недостаток на 11-бета-хидроксилаза, недостаток на 17-хидроксилаза, Кушингов синдром.