Примарен хиперпаратироидизам
Примарен хиперпаратироидизам
- | Печати |
→ Дефиниција: Кај примарна хиперпаратироидиза мус тоа е болест на паратироидните жлезди со неконтролирано производство и лачење на паратироиден хормон; таа претставува причина број еден за една Хиперкалцемија претставуваат.
→ Епидемиологија:
→ јас: Покрај дијабетес мелитус и болести на тироидната жлезда, хиперпаратиреоидизмот е трето најчесто ендокринолошко заболување.
→ II: Преваленцата на животот е 2-3/10.000/годишно, со жени кои се погодени значително почесто од мажите (3: 1).
→ III: Карактеристично, pHPT се манифестира на возраст од 50 до 60 години. возраст.
→ Етиологија:
→ јас: Во 80% осамен аденом се манифестира со прекумерно формирање на PH (во поретки случаи има мутација на рецептор на калциум).
→ II: Во 15% хиперплазија на сите 4 епителни тела (главни клетки на светлината).
→ III: Повеќекратни аденоми постојат во 5%.
→ IV: Вистинска реткост (
→ V: Во многу ретки случаи постои асоцијација со мултипла ендокрина неоплазија ( МАENИ-Јас/МАENИ-IIа).
→ Патогенеза: Карактеристика се развива во pHPT Хиперкалцемија поради:
→ Јас: Зголемена мобилизација на калциум од коските (зголемено откривање на пиридинолин во урината).
→ II: Зголемено внесување на калциум во цревата со посредство на калцитриол.
→ III: Зголемена реапсорпција на калциум од тубулата.
→ Клиника: Во> 50% од случаите текот на болеста е асимптоматски (случајна хиперкалцемија). Со клиничка манифестација, симптом комплекс (= класична тријада на симптоми) на примарен хиперпаратиреоидизам се кристализира од болка во камен, нога и стомак:
→ Јас: Не е невообичаено за синдром на хиперкалцемија со карактеристични нарушувања на органите:
→ II: бубрег :
→ 1) Развој на нефролитијаза со камења од калциум фосфат и калциум оксалат.
3 →) Можна неможност на бубрезите да концентрираат урина (т.е. полиурија и полидипсија отпорна на ADH = бубрежен дијабетес инсипидус ).
→ III: коска : Зголемена активност на остеокластите со болка во коските и патолошки фрактури. Во тешки случаи има лакуни на субпериостална ресорпција и акроостеолиза. Во денешно време, таканаречените тумори на кафеава коска (= цисти на ресорпција на крварење = остеодистрофија цистика генерализација фон Реклингхаузен) тешко се забележуваат.
→ Клинички релевантни:
→ А) Дифузната остеопенија се манифестира радиолошки како ефект на замрзнато стакло, претежно во областа на рацете, черепот и 'рбетот.
→ Б) Во текот на метаболизмот на калциум и фосфат, таложењето на кристали на калциум пирофосфат дихидрат, исто така, може да доведе до развој на Хондрокалциноза дојди.
→ В) Клинички, се развива болка во областа на 'рбетот и екстремитетите.
→ IV: стомак :
→ 1) Гадење, повраќање, запек, метеоризам, губење на тежината.
→ 2) Обука еден Чир на желудник како резултат на а Хиперкалцемија, што фаворизира зголемена секреција на HCl преку индукција на хипергастринемија.
3 →) Исто така, постои зголемен ризик од развој на камења во жолчката или а Панкреатитис .
→ V: Повеќе симптоми :
→ 1) Невромускулни симптоми како што се брз замор, мускулна атрофија, но исто така
→ 2) Психијатриски симптоми како што се депресивно расположение (до депресија ), Недостаток на погон и можни нарушувања на меморијата.
→ VI: компликација: Класична и витално загрозувачка компликација на примарниот хиперпаратиреоидизам е хиперкалцемична криза .
→ Клинички релевантни:
→ А) Примарниот хиперпаратироидизам е најчеста причина за еден Хиперкалцемија .
→ Б) Во кома од непознато потекло, одредувањето на серумската концентрација на калциум е секогаш од голема важност.
→ В) Водечки лабораториски симптом на примарен хиперпаратироидизам е хиперкалцемија со зголемен паратироиден хормон.
→ Дијагноза: Во ретки случаи, нормокалцемичниот примарен хиперпаратироидизам се манифестира како резултат на недостаток на витамин Д, недостаток на албумин или бубрежна инсуфициенција.
→ јас: лабораторија :
→ 1) Хиперкалцемија (> 2,7 mmol/l) со зголемен недопрен паратироиден хормон и калциурија.
3 →) Зголемување на алкална фосфатаза и
→ 4) Обично има и еден Хипокалемија како резултат на полиурија.
→ II: Процедури за сликање : Тие се користат за дијагностика на локализација, а не за да се потврди дијагнозата.
→ 1) Сонографија : Аденомите се хипоехоични.
→ 2) 99 м Tc-MIBI (метоксиизобутилизонитрил) сцинтиграфија, можеби комбинирана со СПЕКТ.
→ 3) Спирален КТ : или МНР со 3Д реконструкција.
→ Диференцијална дијагноза: Следниве болести особено мора да се разликуваат од примарниот хиперпаратироидизам:
→ II: Хиперкалцемија од друго потекло:
→ 2) Соматски :
→ А) Со малигни заболувања или паранеопластични со Бронхијална-, Карцином на дојка, простата или бубрежна клетка. Хиперкалцемија (= Туморска хиперкалцемија ) со низок паратироиден хормон.
→ Клинички релевантни:
→ А) За разлика од pHPT (или терцијарен HPT), секундарниот хиперпаратироидизам се манифестира Хипокалцемија со висок, непроменет паратироиден хормон.
→ Б) Зголемувањето на серумскиот калциум и непроменетиот паратироиден хормон во три различни дена зборува за pHPT во 95% од случаите.
→ Терапија: Навремената оперативна терапија е метод на избор.
→ I: индикација:
→ 1) Симптоматски хиперпаратироидизам.
→ 2) Асимптоматски хиперпаратироидизам со серумско ниво на калциум> 0,25 mmol/l над горниот нормален опсег.
3 →) Коскена густина со Т вредности
5 фунти) Возраст над 50 години.
→ II: ОП постапка:
→ 1) За големи аденоми> 50 ml, изолирана ресекција на аденом.
→ 2) Во случај на хиперплазија на епителните корпускули, индицирана е тотална паратироидектомија со истовремена автологна имплантација на остатоци од епителни корпускули во стерноклеидомастоидниот мускул или во брахиорадијалниот мускул.
→ 3) Се спроведува интраоперативно мерење на PTH. Ова треба да доведе до пад на PTH од најмалку 50% од почетната вредност. Привремена хипофункција е забележана кај пациенти со зголемен АП како знак на остеозна манифестација. Затоа, индицирани се пост-оперативни контроли на Ca 2+ во блиска мрежа со цел да се замени калциумот навремено.
→ III: Симптоматска терапија : Ако нема операција:
→ 1) Доволен внес на течности и диета со малку калциум (со намалување на млекото и млечните производи).
→ 2) Зголемена екскреција на Ca 2+ со употреба на 0,9% раствор на NaCl i.v. или примена на 40-80mg Фуросемид интравенски
3 →) Профилакса на остеопороза кај жени во менопауза значи Бисфосфонати (намалете ја концентрацијата на Ca 2+ со инхибиција на активноста на остеокластите, на пример, исто така, во случај на хиперкалцемија како резултат на остеолиза на тумор). Типични дози на фармацевтски производи се:
→ А) Памидронска киселина : 45-90mg интравенски во тек на 2 часа.
→ Б) Золедронска киселина : 2-4mg интравенски во тек на 5мин; доколку е потребно, повторете го по 3-4 недели.
→ 4) Во хиперкалцемија предизвикана од витамин Д, како што е интоксикација со витамин Д или во Боекова болест, е примена на антагонист на Vit.-D, на Глукокортикоид, Индициран метилпреднизолон 50mg/d.
→ 5) Бубрежната инсуфициенција може да бара итна хемодијализа со дијализа без калциум.
→ Клинички релевантни: Тиазиди и дигиталис се контраиндицирани кај хиперкалцемија затоа што:
→ А) Тиазидни диуретици ја инхибираат екскрецијата на калциум и
→ Б) Гликозидите ја зголемуваат срцевата контрактилност со зголемување на концентрацијата на Ca 2+.
→ В) Како резултат на синергетскиот ефект на лековите, резултатот е зголемена инциденца на ненадејна срцева смрт.
→ Прогноза: Добро е со рана дијагноза и соодветна терапија и се влошува со зголемувањето на бубрежната дисфункција.