Примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ) лесно лекуван; Здравствен град Берлин

склерозирачки

ПСЦ доведува до стеснување на жолчните канали - исто така во црниот дроб

Првенствено склерозирачкиот холангитис доведува до лузни зацврстување и стеснување на жолчните канали (склероза). Првите знаци на болеста може да се препознаат со флуктуации на калибарот на жолчните канали. Како и кај сите воспалителни автоимуни заболувања, болеста напредува во фази подолг временски период. Типични симптоми, особено во епизоди, се треска, пожолтување на лицето, непријатност во горниот дел на стомакот, но исто така и со продолжено заболување, чешање и слабеење.

Истрага на ПСЦ

Најбезбеден метод за визуелизација на жолчните канали е ERCP, ендоскопска ретроградна холангио-панкреатографија (ERCP). Флексибилен ендоскоп се пренесува преку устата и хранопроводот во жолчните канали и лекарот може да процени степенот на болеста. Тесните точки може да се прошират и да се отстрани клеточниот материјал, особено за да се утврди дали болеста довела до малигни промени во клетките (клеточни дисплазии), од кои може да се развие карцином на жолчен канал. Околу пет до десет проценти од пациентите со ПСЦ развиваат карцином на билијарниот канал. ERCP обично е без компликации за пациентот.

Третман на ПСЦ

Стандарден третман за ПСЦ е урсодеоксихолична киселина (UDC), која ги намалува покачените вредности на црниот дроб поврзани со ПСЦ - особено АП (алкална фосфатаза) и ГГТ (гама глутамил транспептидаза). Препорачаната стапка на доза е 15 mg/kg телесна тежина. Повисоки стапки на дози се контроверзни. Стенозата на жолчните канали може да доведе до развој на камења во жолчните канали, кои се наоѓаат над стегањата. Регресија на обновените структури во црниот дроб не може да се постигне со UDC.

Една американска студија неодамна предизвика немири, бидејќи дојде до резултат дека УДЦ не се препорачува како терапија за ПСЦ. Повеќето гастроентеролози во Германија сè уште се залагаат за употреба на UDC, дури и ако оваа терапија не може да ги врати постоечките стенози на жолчните канали. Во Германија, администрацијата на УДЦ и ендоскопската балонска дилатација на доминантните стенози на жолчните канали е прифатена комбинирана терапија што доведува до статистички значително зголемување на животот на пациентот.

Меѓутоа, во долгорочниот тек на ПСЦ, понекогаш има сериозни релапси и курсеви за кои е потребна трансплантација на црн дроб. Трансплантацијата на црн дроб во ПСЦ е единствениот лековит лек за болеста досега. Резултатите по трансплантацијата на црн дроб и стапките на долгорочно преживување се многу добри.