Примитивен билијарен холангитис - Неврологија и метаболички нарушувања - Ретки болести и симптоми - ПДО

Примитивниот билијарен холангитис (ЦБП) е прогресивно автоимуно заболување на црниот дроб, кое доколку не се лекува правилно, може да доведе до сериозни компликации.

Во случај на CBP, телото ги напаѓа анатомските структури во црниот дроб наречени жолчни канали и предизвикува акумулација на жолчката во црниот дроб.
Наталожувањето на жолчката може да биде токсично и може да пречи на способноста на црниот дроб да функционира.
Чешање (чешање) и замор (чувство на замор) се најчестите симптоми на CBP; сепак, тие не зависат од степенот до кој напредувала болеста

Причина

Причината за примитивниот билијарен холангитис не е целосно разјаснета. Многу експерти веруваат дека станува збор за автоимуна болест, во која телото ги напаѓа сопствените клетки.

Воспаление на црниот дроб забележано кај примитивен билијарен холангитис започнува кога одредени видови на бели крвни клетки наречени Т-клетки (Т-лимфоцити) почнуваат да се акумулираат во црниот дроб. Нормално, овие имунолошки клетки откриваат и помагаат во одбрана од патогени, како што се бактериите. Но, кај примитивниот билијарен холангитис, тие погрешно ги уништуваат здравите клетки кои ги поставуваат малите жолчни канали во црниот дроб.

Воспалението во малите канали се шири и на крајот влијае на другите клетки на црниот дроб. Како што клетките умираат, тие се заменуваат со лузно ткиво (фиброза) што може да доведе до цироза. Цироза е лузна на ткивото на црниот дроб, што го отежнува правилното функционирање на црниот дроб.

Фактори на ризик

Следните фактори може да го зголемат ризикот од развој на примитивен билијарен холангитис:

секс. Повеќето пациенти со примарен билијарен холангитис се жени.
Возраст. Веројатноста за појава е максимална кај луѓе на возраст помеѓу 30 и 60 години.
Генетски фактори. Поверојатно е да ја развиете болеста ако имате член на семејство кој го има или го имал.

Истражувачите веруваат дека генетските фактори во комбинација со одредени фактори на животната средина предизвикуваат примитивен билијарен холангитис. Овие фактори на животната средина може да вклучуваат:

инфекции предизвикани од бактерии, габи или паразити
Пушење
Токсични хемикалии

симптом

Повеќе од половина од луѓето со примарен билијарен холангитис немаат видливи симптоми за време на дијагнозата. Болеста може да се дијагностицира кога крвните тестови се прават од други причини. На крајот, симптомите се развиваат во следните пет до 20 години. Луѓето кои имаат симптоми за време на дијагностицирањето обично имаат неповолна прогноза.

Симптомите кои најчесто се забележуваат на почетокот на болеста вклучуваат:

Знаците и симптомите забележани подоцна може да вклучуваат:

Болка во десната страна на горниот абдоминален под
Зголемување на волуменот на слезината
Болка во коските, мускулите или зглобовите (мускулно-скелетни)
Оток на стапалата и глуждовите (едем)
Акумулација на течност во стомакот поради откажување на црниот дроб (асцит)
Депозити на маснотии (ксантома) на кожата околу очите, очните капаци или во пукнатините на дланките, стапалата на нозете, лактите или колената
Пожолтување на кожата и очите (жолтица)
Оцрнување на кожата неповрзана со изложување на сонце (хиперпигментација)
Слаби и кревки коски (остеопороза), што може да доведе до фрактури
Висок холестерол
Дијареа, која може да вклучува столици со маснотии (стеатореја)
Намалена функција на тироидната жлезда (хипотироидизам)
Губење на тежина

Дијагностички

Вашиот лекар ќе ве праша за здравствената историја на вашето семејство и здравствената историја и ќе изврши физички преглед.

Следниве тестови и процедури може да се користат за дијагностицирање на примарен билијарен холангитис.

Тестирање на нивото на холестерол. Повеќе од половина од луѓето со примарен билијарен холангитис имаат екстремно зголемување на маснотиите во крвта (липиди), вклучувајќи го и вкупниот холестерол.
Тестови на црниот дроб. Овие крвни тестови проверуваат дали има ниво на ензими кои можат да сигнализираат оштетување на црниот дроб и оштетување на жолчните канали.
Тестирање на антитела за знаци на автоимуна болест. Може да се извршат тестови на крвта за да се открие присуство на антимитохондријални антитела (ААМ). Овие супстанции скоро никогаш не се појавуваат кај луѓе кои немаат болест, дури и ако имаат други заболувања на црниот дроб. Затоа, позитивниот тест ААМ се смета за многу сигурен знак на болеста. Сепак, мал број луѓе со примарна билијарна цироза немаат АМИ.

Тестови за сликање можеби нема да бидат потребни. Сепак, тие можат да му помогнат на вашиот лекар да ја потврди дијагнозата или да исклучи други состојби со слични знаци и симптоми.

Тестовите за сликање за да се визуелизира црниот дроб и жолчните канали може да вклучуваат:

Ултразвук. Ултразвукот користи високофреквентни звучни бранови за да произведе слики на структури во телото.
Холангиопанкреатографија со магнетна резонанца (MRCP) Овој посебен вид на испитување со магнетна резонанца (МРИ) создава детални слики на органите и жолчните канали.
Еластографија со магнетна резонанца (MRE). МНР се комбинира со звучни бранови за да се создаде визуелна мапа (еластограм) на внатрешните органи. Тестот се користи за откривање на стврднување на црниот дроб, што може да биде знак на цироза.
Ретроградна ендоскопска холангиопанкреатографија (ERCP). Лекарот внесува тенка и флексибилна цевка низ грлото и инјектира боја во областа на тенкото црево, каде што жолчните канали ја испразнуваат нивната содржина. Мала видео камера прикачена на крајот на цевката обезбедува слика на жолчните канали. Овој тест може да се изврши заедно со или наместо MRCP тестот. Сепак, тој е инвазивен и може да предизвика компликации. Со оглед на напредокот на МНР, тоа обично не е потребно за дијагностицирање.

Ако дијагнозата е сеуште неизвесна, вашиот лекар може да изврши биопсија на црниот дроб. Мал примерок од ткиво на црниот дроб се отстранува преку мал засек, со помош на тенка игла. Се испитува во лабораторија, или за да се потврди дијагнозата или да се утврди степенот (фазата) на болеста.

Секојдневниот живот

Може да се чувствувате подобро ако се грижите за вашето општо здравје.

Еве неколку работи што можете да направите за да подобрите некои симптоми на примарен билијарен холангитис и евентуално да помогнете во спречување на одредени компликации:

Изберете да јадете храна со малку натриум. Одлучете се за храна со малку натриум или без натриум, бидејќи натриумот придонесува за отекување на ткивата и таложење на течности во абдоминалната празнина (асцит).
Никогаш не јадете остриги или други сурови школки. Овие морски плодови можат да носат бактерии кои предизвикуваат инфекции, што може да биде опасно за луѓето со заболување на црниот дроб.
Вежбајте повеќето денови од неделата. Вежбањето може да го намали ризикот од губење на коските.
Избегнувајте алкохол. Вашиот црн дроб го обработува алкохолот што го консумирате и овој дополнителен стрес може да предизвика оштетување на црниот дроб. Општо земено, луѓето со примарен билијарен холангитис треба да се воздржат од пиење алкохол.
Консултирајте се со вашиот лекар пред да започнете да користите нови лекови или додатоци во исхраната. Бидејќи вашиот црн дроб не функционира нормално, веројатно ќе бидете почувствителни на ефектите на лекови без рецепт или без рецепт, како и на некои додатоци во исхраната; затоа, консултирајте се со вашиот лекар пред да земете нов производ.

Начини на справување и поддршка

Ivingивеењето со хронично, неизлечиво заболување на црниот дроб може да биде фрустрирачко. Заморот може да има големо влијание врз квалитетот на животот. Секоја личност наоѓа начини да се справи со стресот на хронична болест. Со текот на времето, ќе откриете што ви одговара.

Еве неколку начини да започнете:

Дознајте за вашата болест. Колку повеќе разбирате за примитивниот билијарен холангитис, толку повеќе можете да се грижите за себе. Покрај разговорите со вашиот лекар, побарајте информации во вашата локална библиотека и на страници поврзани со реномирани организации, како што е Американската фондација за црн дроб.
Одвојте време за себе. Квалитетна храна, вежбање и доволно одмор можат да ви помогнат да се чувствувате подобро. Обидете се да планирате однапред кога можеби ќе ви треба повеќе одмор.
Побарајте помош. Ако пријателите или семејството сакаат да помогнат, оставете ги. Примитивниот билијарен холангитис може да биде исцрпувачки, затоа прифатете помош ако некој сака да ве направи купување намирници, да измие многу алишта или да си ја зготви вечерата. Кажете им на оние на кои ви треба помош.
Побарајте поддршка. Силните врски можат да ви помогнат да одржите позитивен став. Ако пријателите или семејството имаат потешкотии во разбирањето на болеста, може да откриете дека групата за поддршка може да биде корисна.

вебинари

Нашиот партнер Интерсепт во јули годинава спроведе два веб-работи за здравствени работници, посветени на следниве теми:

Оптимизирање на грижата за ПБЦ во новата средина: Што нè научи пандемијата?
Нови докази кои ја обликуваат клиничката пракса за ПБЦ во 2020 година

Ако сте здравствен работник, најавете се на десниот горен агол со вашата сметка на DocCheck за да ги гледате овие видеа на англиски јазик.