ПРИМИТИВЕН СКЛЕРОЗАНТ ХОЛАНГИТИС ХЕПАТСКА БИОПСИЈА ERCP
Припаѓа на посебна група на болести, од различни причини, кои влијае на интрахепатичните жолчни канали (од црниот дроб) но исто така екстрахепатични (надворешно на црниот дроб: десен и лев хепатален канал, обичен, циста, како и холедох или главен жолчен канал) со нивната фиброза, што резултира во стеснување на областите на нивниот пат (стенози), што на крајот доведува до хепатоцити, се развива во цироза (наречена секундарна билијарна цироза), но исто така и холангиокарцином (карцином на жолчен канал) или црнодробна инсуфициенција.
Причини: Терминот примитивен склерозирачки холангитис го дефинира тоа оваа состојба не е секундарна во однос на добро дефинираната причина, во неговиот изглед се сомнева дека разни инфекции, исхемични лезии, токсини, имунолошки фактори може да играат улога, сите дејствуваат на предиспонирачка генетска позадина.
Вклучувањето на имунолошки фактори е исто така поддржано од прилично честа, но опционална асоцијација со други имунолошки заболувања: улцеративен колитис (особено), Кронова болест (околу 80% од примитивниот склерозирачки холангитис е поврзан со една од воспалителните болести на дебелото црево што се развива во одреден момент, но процентот е многу помал), саркоидоза, лупус, целијачна болест, дијабетес тип 1, автоимуна хемолитичка анемија, итн.
Од клиничките испитувања, забележано е дека оваа состојба е почеста кај мажите на возраст од околу 40 години.
Најчеста состојба се и интрахепатичните жолчни канали (лезиите започнуваат од истите кои се оштетени при примитивна билијарна цироза, но се протегаат до големите интрахепатични канали, за разлика од ЦБП) и екстрахепатичните, па дури и жолчното кесе, чии wallsидови се згуснува, а потоа фибрози (лузни) формирајќи области на стеноза со проширување помеѓу нив.
симптоми не се карактеристични за примитивниот склерозирачки холангитис: жолтица (види симптоми и знаци) со пруритус (чешање на кожата), болка во десната страна, понекогаш периоди на треска и треска со инфицирање на жолчката од стенотичните канали. Последователно, кога лезиите преминуваат во цироза, се појавуваат сите нејзини карактеристични промени (види цироза на црниот дроб).
Во принцип, кога пациентот оди на лекар со жолтица од неодредена причина (со исклучок на цироза, жолчни камења, хепатитис, панкреасна болест, карцином на црн дроб или холангиокарцином, примарна билијарна цироза) и евентуално има воспалително заболување на дебелото црево, може да помислиме примарен или секундарен склерозирачки холангитис и препорачуваат нивни специфични испитувања.
Специфичната слика е слика на еден млад човек од околу 40 години, познат со воспалително заболување на дебелото црево и кој развива холестаза без докази за опструкција на жолчните канали (тогаш постои сомневање за склерозирачки холангитис и се прават специфични испитувања).
Тестови на крв кај примитивниот склерозирачки холангитис не покажува ништо специфично. Вкупниот билирубин се појавува со зголемена директна фракција, зголемени трансаминази, високи холестазни ензими (FAL, GGT), леукоцитоза во случај на инфекција на жолчните канали и за имунолошкиот дел може да се дозираат IgM и IgG, што ќе биде високо, антитела на ANCA (може да бидат +), ANA (може да биде +), антикардиолипин (може да биде +), AECA (може да биде +), AMA (- делумно со исклучок на примитивната билијарна цироза). Автоантителата не се специфични за примитивниот склерозирачки холангитис, така што дијагнозата не може да се постави само врз основа на нивното постоење.
Пункција на биопсија на црн дроб може да покаже специфични промени (лезии на големите интрахепатични жолчни канали, со ленти од фиброза кои под микроскоп изгледаат како концентрична фиброза „во лисја кромид“), но тие првично се изолирани во паренхимот на црниот дроб, што пак покажува области на хепатитис последователно и области на фиброза, кои на крајот преминуваат во цирозен изглед на нодули опкружени со ленти од фиброза. Пробивањето ќе дијагностицира само во почетните фази на болеста и само ако е "фатена" областа со специфични лезии, подоцна изгледот ќе биде цироза.
дијагноза примитивниот склерозирачки холангитис се сомнева врз основа на симптоми, крвни тестови и појава на биопсија на црниот дроб и се обезбедува со типичен изглед на жолчниот канал кај colangioRMN (види дијагностички методи). со инјектирање на контрастната супстанција во жолчните канали, тие ќе се појават радиолошки како "дрво без лисја" (многу од патеките покажуваат стеноза што не може да се надмине од контрастната супстанција, како резултат тие не стануваат матни и затоа не се појавуваат на радиолошкиот филм ) ColangioRM го замени првиот метод за дијагностицирање на ERCP (видете дијагностички методи) затоа што вториот е инвазивен и има неколку несакани ефекти. Во моментов, ERCP е индициран за случаи кога радиолошкиот изглед на холангиоРМ е неспецифичен. Исто така, во моментов, биопсијата на црниот дроб не е задолжителна, но е резервирана за случаи со неспецифичен холангиоРМ и нормален ERCP.
Се разбира, прво ќе се направи абдоминален ултразвук или абдоминален КТ, за да се исклучат причините за секундарниот склерозирачки холангитис.
класификација на примитивен склерозирачки холангитис - 4 моментално признати типови:
-холангитис на мали канали (во кој изгледот на ERCP ќе биде нормален и затоа ќе бара биопсија на црниот дроб)
-холангитис се преклопува со автоимун хепатитис (во кој има мешавина на карактеристики специфични за двете состојби: трансаминази повисоки отколку кај класичен холангитис, присуство на антитела ANA или ASMA, биопсија на црн дроб со сугестивен изглед за автоимун хепатитис, но со карактеристичен изглед за CSP на ERCP).
-автоимун холангитис поврзан или не со автоимун панкреатит, форма со IgG4 - најновиот вид опишан - особено влијае на крајниот холедох, обично нема поврзано воспаление на дебелото црево, ниво на IgG4 во крвта> 140 мг%, но може да биде нормално во некои случаи, добро за кортикостероиден или имуносупресивен третман, често поврзан со автоимун панкреатит
компликации она што може да се појави во еволуцијата на болеста се:
1. со стагнација на жолчката во жолчните канали и нејзино испуштање во дуоденумот во помала количина отколку што е потребно (жолчката има улога во интестинална апсорпција на липиди и витамини растворливи во маснотии: А, Д, Е, К) дијареја од типот на стеатореја и витамин А (улога во ноќниот вид), Д (недостаток доведува до остеопороза), Е, К (нарушувања на коагулацијата).
2. стагнација на жолчката во жолчниот канал ги фаворизира нејзините повторливи инфекции (ангиоколитис, клинички преведен како силна болка десен хипохондриум, треска, треска, влошување на жолтицата), развој на жолчни камења или холедохус, оштетување на паренхимот на црниот дроб што прераснува во секундарна билијарна цироза и калемење на холангиокарцином во области на стеноза.
3. Ризикот од развој на холангиокарцином кај примарен склерозирачки холангитис е околу 35% и може да се посомнева кога пациентот со холангитис изгуби многу тежина без оправдување. Обично, ракот се наоѓа на раскрсницата на десните и левите канали на црниот дроб во заедничкиот хепатален канал, место наречено тумор Клацкин (но може да се наоѓа и во интрахепатичните жолчни канали или холедох). За рано откривање, туморскиот маркер CA 19-9 периодично се дозира кај овие пациенти (кога има високи вредности> 100 IU/ml, сомневањето за холангиокарцином е големо) и со текот на времето се споредува појавата на ERCP (клетките во жолчниот канал може да се земат со со помош на цитолошка четка за заби) .Во просек, очекуваниот животен век при дијагностицирање е 12 години, повисок во случај на примитивен склерозирачки холангитис поврзан со воспалително заболување на дебелото црево. Во случај на развој на холангиокарцином, времето на преживување се намалува на околу 5 месеци, овој карцином е исклучително инвазивен.
4. калемење на хепатоцелуларен карцином, многу поретко од холангиокарцином и со подолг животен век, како посебен вид на карцином на црн дроб (фиброламеларна)
5. во случај на холангитис поврзан со воспалителна болест на дебелото црево, врз последното ќе влијае холангитис, ризикот од рак на дебелото црево да биде доста висок (дури и по извршување на трансплантација на црн дроб за холангитис, што резултира со вклучување на автоимунитет во овие болести) . како и ризик од развој на пухитис по тотална колектомија. Воспалителниот колитис има посебни карактеристики во споредба со класичниот: тој е прилично десен колитис со илеитис на миење на грбот (влијае на илеумот на терминалот), но без да влијае на ректумот (ректален поштеден) и со лесна еволуција.
6. Во случај на оштетување на главниот панкреатичен канал (Вирсунг), може да има стенози и последователни проширувања, но неговите функции се релативно добро зачувани.
Третман Примарен склерозирачки холангитис вклучува:
1. трансплантација на црн дроб - единствениот начин да се излечи заболување на црниот дроб. Тоа е индицирано, како во случај на примитивна билијарна цироза, кога заболувањето на црниот дроб е напреднато, кога пациентот се појавува со чешање отпорен на какви било лекови, кога има тешка остеопороза или кога има стриктури кои не можат да се прошират ендоскопски. Исто така, кај оваа болест постои ризик од повторен холангитис на пресадувањето (т.е. повторување на болеста на трансплантиран црн дроб), но прогнозата за 5 години е охрабрувачка: 75-100% преживување.
2. лекови - До неодамна, Урсофалк се користеше за намалување на жолтицата, во поголема доза отколку за примарна билијарна цироза, од 25-30 мг/кг телесна тежина на ден, но неодамнешните студии покажаа дека нема поволно дејство врз него, наместо тоа, дозите од 15-20 mg? kg телесна тежина/ден ги намалуваат нивоата на танзаминази и холестаза и ја подобруваат хистопатолошката фаза; Холестирамин или Рифампицин за пруритус; антибиотик (ципрофлоксацин) особено кога ендоскопски маневри треба да се изведат на жолчните канали; додатоци на недостаток на витамини
3. ERCP - може да ги прошири тесните (доминантни) стенози кои се достапни со овој метод, администрирани пред постапката со антибиотици за да се намали ризикот од инфекција пост-ERCP. Ако стенозата не е достапна со ендоскопски пристап, може да се прошири радиолошки
4. хируршки - во случај на тесни стенози недостапни ендоскопски/радиолошки или кога не е можно да се изврши ERCP
-во случај на придружна инфламаторна болест на цревата