Променлива заедничка имунодефициенција
Преглед
Заедничка променлива имунодефициенција (IDCV) е состојба која го вклучува следново:
1) ниско ниво на повеќето или на сите класи на имуноглобулини (Ig);
2) недостаток на Б-лимфоцити или плазма клетки кои се способни за производство на антитела;
3) вообичаени бактериски инфекции.
IDCV е честа имунолошка болест.
Сепак, таа е различна и во однос на клиничката манифестација и во видовите на недостаток.
Иако е карактеристично за намалени серумски нивоа на имуноглобулини G (IgG) и имуноглобулини А (IgA), приближно 50% од пациентите со оваа болест имаат исто така намалени серумски нивоа на имуноглобулини М (IgM) и дисфункција на Т-лимфоцитите. Околу 20% од оние со IDCV развива автоимуна болест.
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
- Преглед
- патофизиологија
- распространетост
- Клинички манифестации
- Физички преглед
- етиологија
- Лабораториски студии
- Хистолошки промени
- Третман и лекови
- Хируршка нега
- следење
- компликации
- прогноза
- Други информации
- Објекти за третман
патофизиологија
Бројни абнормалности на имунолошкиот систем се пријавени кај пациенти со ИДЦВ, а најчеста е производството на неисправни антитела.
Следствено, ќе бидат засегнати и одговорите на хуморалниот и клеточниот посредство на лимфоцитите.
Промени во хуморалниот одговор
Основниот патофизиолошки процес кај IDCV е едноставното отсуство на деференцијација на Б-лимфоцитите. Сепак, доказите покажуваат дека овој дефект во патеката на диференцијација не е чест кај пациентите.
Една студија покажала дека кога Б-лимфоцитите биле стимулирани со митогени кармаза in vitro, клетките на палсот не успеале да се разликуваат, дури и во присуство на нормални Т-клетки. Овие откритија сугерираат дефект во изразот на Б-клетките на површината на молекулата.
Вакви клеточни дефекти се откриени во вториот месенџер и во патот на транслокација на Б-клетките. Овие недостатоци вклучуваат проблеми со активирање на протеината киназа Ц и тирозин фосфорилација.
Истражувањата од други студии сугерираат на целосно отсуство на производство на IgG и IgA, зголемена стапка на спонтана апоптоза, оштетена поправка на ДНК и присуство на соматски мутации кои влијаат на регулаторните механизми на Б-клетките.
Промени во одговорите со посредство на клетките
Голем број на фактори и кофактори го стимулираат лачењето на Ig од Б-клетките собрани од пациенти со IDCV. Овие фактори вклучуваат митогени Б-клетки, растворливи фактори на Т-клетки, специфични фактори на диференцијација на Б-клетки, вирус Епштајн-Бар, интерлеукин 2 (IL-2), интерлеукин 4 (IL-4) и интерлеукин 10 (IL10).
Веројатно најсилниот имуностимуланс е ЦД40 лиганд, кој се изразува со активирани ЦД4 + клетки. Всушност, кај 40% од пациентите со IDCV CD40 лиганд е изразен на ниско ниво на активирани Т-клетки. Овие пациенти, исто така, доживуваат мало производство на IL-2 по стимулација на рецептори на Т-клетки.
Чест дефект е одговор на антигени од ЦД4 + Т лимфоцити. По имунизацијата, некои пациенти со IDCV имаат ниско ниво на чувствителни ЦД4 + Т-клетки. Другите пациенти имаат зголемен број на ЦД4 + Т-клетки, но тие исто така имаат зголемена стапка на апоптоза на овие клетки. Сигналот за трансдукција се чини дека е примарен дефект на овие Т-клетки.
Од сите пациенти со IDCV, 25-30% имаат зголемен број на ЦД8 + Т-клетки и низок однос на ЦД4/ЦД8 (