Пурпура Henoch-Schönlein: симптоми, курс и третман

Д-р медицински Мира Зајдел е хонорарна писателка на медицинскиот тим НетДоктор.

Хенох-Шенлејн пурпура (Анафилактоиди на пурпура, васкулитис алергика) е имунолошко воспаление на малите крвни садови. Типични симптоми се точни крварења во кожата (петехии), болки во стомакот слични на грчеви и болки во зглобовите. Пурпурата Henoch-Schönlein се јавува кај мали деца и училишни деца и обично се активира од претходна инфекција или лекови. Овде можете да прочитате сè што треба да знаете за пурпурата Хенох-Шенлајн.

Purpura Schönlein-Henoch: опис

Хенох-Шенлеин пурпура (анафилактоидна пурпура, васкулитит алергика) е воспаление на малите крвни садови и капиларите активирани од имунолошкиот систем. Во технички жаргон, ваквото воспаление се нарекува васкулитис. Пурпурата Henoch-Schönlein е најчестата форма на васкулитис кај мали деца и училишни деца и влијае на деца под десет години во 90 проценти од случаите. Доенчињата и адолесцентите ретко се погодени.

Во пурпурата Henoch-Schönlein, малите садови во кожата, зглобовите, гастроинтестиналниот тракт и бубрезите се особено погодени. Болеста често се јавува по претходна горна респираторна инфекција или други предизвикувачи како што се лекови. Крвните садови стануваат попропустливи со текот на времето како резултат на воспалението, што доведува до пунктоформно крварење (петехии) во кожата. Покрај тоа, оток обично се јавува на задниот дел на стапалата и рацете, како и на зглобовите. Одеднаш, децата со пурпура Хенох-Шенлејн повеќе не сакаат да одат. Децата исто така често страдаат од абдоминална болка, повраќање и дијареја. Во некои случаи, пурпурата Henoch-Schönlein развива воспаление на бубрезите (гломерулонефритис).

Болеста започнува акутно и напредува во фази. Како по правило, лечи без сериозни последици.

Пурпура Шенлејн-Хенох го доби името по германските лекари Јохан Лукас Шенлејн и Едуард Хајнрих Хенох.

Пурпура Henoch-Schinnlein: симптоми

Во случај на пурпура Henoch-Schönlein, малото крварење на кожата е во преден план. Сепак, внатрешните органи исто така можат да бидат засегнати, обично придружени со мала треска. Почетокот е обично ненадеен. Децата се жалат на симптоми како што се главоболка, губење на апетит и грчеви во болка во стомакот. Симптомите се појавуваат во рафали.

Главните симптоми на пурпурата Хенох-Шенлеин влијаат на различни делови од телото:

Пурпура Henoch-Sch -nlein: кожа

Кожата секогаш е вклучена во пурпурата Хенох-Шенлен и покажува точни, понекогаш обемни, испреплетени крварења на кожата. Крварењето на кожата може да се почувствува, но не и да се оддалечи. Најчесто се јавуваат на екстензорните страни на потколениците и на задникот. Исто така, ретко се наоѓаат на долниот дел на стомакот, на екстензорните површини на горните екстремитети и кај момчињата во областа на тестисите. Лезиите на кожата можат да бидат различни. Честопати, пурпурата Henoch-Schönlein започнува како индивидуални крварења на кожата со дијаметар од еден до три милиметри, кои потоа течат заедно и се појавуваат како широко крварење. Обично крварењето на кожата се случува симетрично и не чеша.

Кај деца под две години, може да се појави друга варијанта на пурпура Хенох-Шенлајн. Се нарекува „акутен инфантилен хеморагичен едем“ или виолетова плута 2Seidlmayer “. Типичните крварења на кожата може да се најдат тука во областа на рацете и нозете, како и кожата на лицето.

Пурпура Henoch-Sch -nlein: зглобови

Околу 65 проценти од децата со пурпура Хенох-Шенлејн покажуваат ненадеен почеток на болни отоци и ограничена подвижност, особено во зглобовите на глуждот и коленото (ревматска пурпура). Обично се зафатени двете страни на телото. Родителите тогаш забележуваат дека нивното дете „одеднаш веќе не може да оди“.

Васкулитис - воспалени садови и нивните последици

Херолд, Г.: Интерна медицина, само-објавено, 2018 година
Енциклопедија на проф. Алтмајер на: www.enzyklopaedie-dermatologie.de (датум за враќање: 07.05.2020)

Општи симптоми на васкулитис

Грануломатоза со полиангитис

Синдром Чург-Штраус

Темпорален артеритис

Polymyalgia rheumatica

Артеритис на Такајасу

Синдром Кавасаки

Микроскопски полиангитис

Хенох-Шенлеин пурпура (IgA васкулитис)

Криоглобулинемичен васкулитис

Болест на Бехчет

Панартеритис нодоза

Воспалени садови? Исклучено на лекар!

Пурпура Henoch-Schinnlein: гастроинтестинален тракт

Абдоминална болка слична на колика, но и крвава столица (пурпура абдоминалис) и дијареа може да бидат предизвикани од воспаление на садовите на тенкото црево. Гастроинтестиналниот тракт е погоден кај половина од децата со пурпура Хенох-Шенлајн. Повраќање и крвава столица може да укаже на инвагинација на цревните јамки (интусусцепција).

Пурпура Henoch-Schinnlein: бубрег

По една до две недели, може да има видлива или невидлива крв во урината (макро- или микрохематурија). Ова влијае на најмалку 30 проценти од децата со пурпура Хенох-Шенлајн. Исто така, можна е екскреција на протеини во урината (протеинурија), зголемен крвен притисок и дисфункција на бубрезите. Таквото зафаќање на бубрезите се нарекува нефритис Хенох-Шенлајн.

Хенох-Шенлеин пурпура: Централен нервен систем

Мозочните садови многу ретко се погодени во пурпурата Хенох-Шенлен. Потоа може да се појават главоболки, нарушувања во однесувањето, напади, парализа и нарушена свест.

Хенох-Шенлеин пурпура: тестиси

Во пурпурата Хенох-Шенлеин, ретко се јавува воспаление на тестисите (орхитис): тестисите се болни и отечени. Важно е да се исклучи торзијата на тестисите (ротација на тестисот и сперматичниот мозок околу надолжната оска), бидејќи тоа може да доведе до неплодност доколку не се лекува.

Хенох-Шенлејн пурпура: компликации

Компликациите со пурпурата Henoch-Schönlein се многу ретки и се јавуваат само спорадично. Во таканаречена фулминантна форма, одеднаш се случува симетрично, рамно крварење на кожата. Се развиваат повеќето од овие плускавци што крварат, кои на крајот стануваат некротични (уништување на ткивото). Со оваа варијанта на пурпурата Хенох-Шенлен, детето може да претрпи шок што го загрозува животот.

Друга компликација што може да се појави со пурпурата Henoch-Schönlein е инвагинација на цревата.

Со нефритис Хенох-Шенлејн, бубрезите подоцна можат повторно да се развијат. Функцијата на бубрезите се влошува.

Womenените кои веќе страдале од пурпура Henoch-Schönlein се повеќе склони кон проблеми со бубрезите за време на бременоста.

Пурпура Henoch-Schönlein: причини и фактори на ризик

Точната причина за пурпурата Хенох-Шенлајн е непозната. Скоро 80 проценти од случаите се базираат на медицински, вирусни и бактериски предизвикувачи. Веројатно постои имунолошка реакција по инфекции на горниот респираторен тракт, на пример со вируси на инфлуенца А (патогени грип) или β-хемолитички стрептококи.

Повеќето лекови можат да предизвикаат пурпура Henoch-Schönlein, но пред се антибиотици, антиинфламаторни лекови (антиинфламаторни лекови како што се кортизон и нестероидни антиинфламаторни лекови) и лекови кои промовираат излачување на вода (тиазиди). Други предизвикувачи како што се каснувања од инсекти, вакцинации, хипосензибилизација или одредени болести на имунолошкиот систем, како што се болести на сврзното ткиво (колагенози), заболувања на црниот дроб и малигни тумори. Понекогаш пурпурата Henoch-Schönlein се јавува без очигледна причина.

Пурпура Henoch-Sch -nlein: воспаление на крвните садови

Антителата, кои се таканаречени имуноглобулини А (IgA), се депонираат на wallsидовите на крвните садови во пурпурата Хенох-Шенлеин. Се формираат IgA имунолошки комплекси кои предизвикуваат воспалителна реакција (активирање на комплементот) и може да доведат до уништување на малите садови не само во кожата, туку и во гастроинтестиналниот тракт и бубрезите. Васкуларното оштетување резултира со протекување на крв во околното сврзно ткиво и активирање на типично крварење. Воспалителна реакција на крвен сад се нарекува васкулитис во техничка смисла. Познато е и како алергија од типот III (реакција на Артус).

Хенох-Шенлејн пурпура: заразна?

Бидејќи пурпурата Henoch-Schönlein е автоимуно воспаление на садовите, оваа болест не е заразна. Не треба да се преземаат мерки на претпазливост.

Пурпура Henoch-Schinnlein: прегледи и дијагноза

Ако се сомневате во пурпура Хенох-Шенлајн, препорачливо е да го претставите вашето дете на педијатар. Ова може да утврди дали осипот е всушност пурпура Хенох-Шенлајн или друга болест.

карактеристичните симптоми, како и другите методи на испитување и лабораториските вредности.

Медицинска историја и физички преглед

Нема специфична лабораториска вредност за пурпурата Henoch-Schönlein што овозможува јасна дијагноза. Сепак, лекарот може да ја утврди состојбата на други начини. За да го направите ова, тој прво ја утврдува медицинската историја (анамнеза). Можните прашања од педијатарот може да вклучуваат:

Колку долго вашето дете има пунктоформно крварење на кожата?
Вашето дете има болки во зглобовите и/или треска?
Вашето дете неодамна имаше настинка?
Дали сте забележале ограничувања на движењето додека играте или вежбате?
Вашето дете се жали на болка во стомакот или гадење?
Дали сте забележале крв во столицата или урината на детето?
Дали вашето дете има дијареја?

Потоа следува физички преглед. Педијатарот особено внимание посветува на карактеристичниот изглед на кожата на пурпурата Henoch-Schönlein. Биопсија на кожата е потребна само ако наодите се нејасни. Ако е прикажан типичен изглед на пурпурата Хенох-Шенлејн, тоа не е потребно. Хистолошки (хистолошки) доказ може да ја потврди пурпурата на Henoch-Schönlein.

Тест на крвта

Во примерок од крв од дете, се одредуваат параметрите на воспаление, како што се стапката на седиментација и Ц-реактивниот протеин. Овие обично се само малку зголемени во пурпурата Henoch-Schönlein.

Покрај тоа, факторите на коагулација треба да се утврдат дали постои можен недостаток на факторот коагулација XIII, бидејќи тоа може да предизвика склоност кон крварење.

За да се исклучат другите форми на васкуларно воспаление, се испитуваат имуноглобулини (Ig), антинуклеарни антитела (ANA) и антинеутрофилни цитоплазматски антитела (ANCA). За пурпурата Хенох-Шенлејн, АНА и АНЦА се негативни.

Тестови на урина и бубрези

Тест на урина може да укаже на зафатеност на бубрезите. Ако вредностите за протеини (протеинурија) и црвени крвни клетки (хематурија) се покачени, може да биде присутен гломерулонефритис.

Ако има знаци на зафатеност на бубрезите подолг временски период или ако функцијата на бубрезите се влоши брзо, лекарот ќе земе примерок од ткиво од бубрег (биопсија на бубрег).