Рак на панкреас (карцином на панкреас - тумор на панкреас)

Тумори на панкреас се тумори на панкреас (панкреас). Ако процедурата за сликање открие дистензија на панкреасот, поголемиот дел од случаите се едноставни цисти или воспалителни псевдоцисти кои ретко предизвикуваат симптоми (на пр. Компресија на спленична вена) и обично не бараат третман. Сепак, околу 30% од масите во панкреасот откриени со слики се вистински тумори (нови ткивни формации). Туморите на панкреасот се класифицираат според нивната врска со нормалното ткиво и според степенот на малигнитет.

лимфни јазли

Панкреасот содржи клетки на егзокрините жлезди, чија дигестивна тајна се собира во ацините и се ослободува во дуоденумот преку каналите и ендокриното ткиво, чии клетки произведуваат хормони и ги ослободуваат во крвта. И двата типа на ткиво можат да развијат тумори. Патолозите затоа прават разлика помеѓу егзокрините и ендокрините тумори. 98% од туморите на панкреасот произлегуваат од егзокриниот орган, имено од епителот на каналот и ацинарните клетки. Овие вклучуваат неколку бенигни тумори (цистаденоми и муцинозни цистоми); остатокот се малигни карциноми. Туморите на сврзното и лимфното ткиво, во кои се вградени функционалните ткива на панкреасот, исто така се сметаат како егзокрини тумори. Туморите на ендокриното ткиво на панкреасот (островските клетки) спаѓаат во невроендокрините тумори на гастроинтестиналниот тракт. Освен одредени наследни синдроми, тие се исклучително ретки.

Три четвртини од туморите произлегуваат во главата на панкреасот, најоддалечениот дел надесно, на дуоденумот; 20% во средниот дел (корпус) и пет проценти во левострана гранка кон слезината, опашката на панкреасот.

Аденокарцином

Аденокарцином (поточно: дуктален аденокарцином на панкреасот) со неговите варијанти е далеку најчестиот малигнен тумор на панкреасот (приближно 95% од сите малигни тумори на панкреасот). Инциденцата е десет нови случаи на 100.000 жители годишно. Тоа е третиот најчест тумор на дигестивниот тракт. Меѓу карциномите во Германија, ракот на панкреасот е на 12-то место со околу три проценти. Заради високата стапка на смртност, тој е рангиран дури од 5-ми до 7-ми меѓу смртните случаи од рак во Европа, во зависност од земјата.

причини

Етиологијата на дукталниот аденокарцином е нејасна, но хроничен панкреатит (најмногу поради долготрајно консумирање алкохол), дебелина (како резултат на диета со многу маснотии), злоупотреба на никотин, дијабетес мелитус, цистични промени (тумори) и хемиски канцерогени (нафтиламин, бензидин, нитрозамини) се сметаат за високи болести . Со помош на генетски прегледи, промените во генот K-ras (мутација на кодон 12) на генскиот локус p21 на хромозомот 9 и генот p53 на хромозомот 17 q може да се детектираат кај повеќето тумори.

патологија

Туморот се јавува првенствено (60-70%) во главата на панкреасот и обично е со големина од два до пет сантиметри во времето на дијагностицирање (може да се открие со слики од висина од околу еден сантиметар). Тој е надвор од фокусот, има цврста конзистентност и сиво-жолтеникава боја. Компјутеризирана томографија покажува дека туморот е хиподензно обележан во артериската фаза. Често постои стеснување на истегнување на жолчниот канал што поминува низ панкреасот, а честопати има и стеноза на панкреатичниот канал. Туморот може да прерасне во wallидот на дуоденумот, а исто така може да се инфилтрира во важните васкуларни структури како што се горната мезентерична артерија, спленичната вена, порталната вена и/или долната шуплива вена. Одредувањето на овие учества е од големо значење за сцената, а со тоа и за понатамошната терапевтска постапка.

Хистолошката слика се карактеризира со атипични, претежно сè уште релативно добро диференцирани жлездни структури слични на канали со производство на слуз. Најважните хистолошки варијанти на дукталниот аденокарцином се аденосквамозен карцином, муцинозен нецистичен карцином и анапластичен (недиференциран) карцином.

Првите метастази се наоѓаат во соседните лимфни јазли и - преку крвотокот на порталната вена - во црниот дроб. Туморите во панкреасното тело и опашката се обично поголеми од панкреасните тумори на главата за време на дијагнозата и обично веќе доведоа до метастази во црниот дроб или перитонеална карциноза (инфилтрација на перитонеумот).

Симптоми

Главниот симптом на карцином на главата на панкреасот е постојано растечката безболна (т.е. не е придружена со колика) жолтица (жолтица), што е предизвикано од стеснување на жолчниот канал. За разлика од карциномот во главната дуоденална папила (устата на жолчниот канал), жолтицата не е ран симптом. Други чести, но некарактеристични симптоми се слабеење и абдоминална болка што зрачи кон грбот. Оклузијата на панкреатичниот канал доведува до воспаление што влијае на функцијата на жлездите и може да доведе до варење, слабеење и дијабетес.

Дијагноза

Туморите може да се детектираат со ултразвук, ендоскопски ултразвук, магнетна резонанца и компјутерска томографија. Оклузијата на билијарен или панкреатичен канал е главниот критериум во ERCP. Туморите претежно произведуваат маркер на тумор CA 19-9, а во некои случаи и неспецифичен ЦЕА, кој може да се открие во високи концентрации во серумот.

Класификацијата TNM се користи за меѓународно стандардизирана класификација на степенот на малигни тумори. Кај рак на панкреас, тоа се прави на следниов начин:

  • pT: примарен тумор
  • pTX: Примарниот тумор не може да се испита
  • pT0: Не може да се открие примарен тумор
  • pTis: карцином in situ
  • pT1: Најголем дијаметар на примарниот тумор ≤ 2 cm; Тумор во панкреасот
  • pT2: најголем дијаметар на примарниот тумор> 2 см; Тумор во панкреасот
  • pT3: Примарниот тумор расте во перипанкреатично ткиво
  • pT4: Примарен тумор се инфилтрира во соседните големи садови (целијачна трупа, горна мезентерична артерија, спленична вена, портална вена, инфериорна вена кава) pN: Регионални лимфни јазли
  • pNX: Регионалните лимфни јазли не можат да се испитаат
  • pN0: Нема забележливи метастази во регионалните лимфни јазли
  • pN1: Метастази во регионалните лимфни јазли
  • pM: далечни метастази
  • pMX: Далечните метастази не можат да се испитаат
  • pM0: Нема забележливи далечни метастази
  • pM1: Далечиви далечни метастази

  • Куративната хирургија (операција со намера да се лекува) честопати е оневозможена со ширење на туморот и ingидови на соседните крвни садови. Локализираните тумори може да се отстранат хируршки.
  • Палијативните операции служат за ублажување на симптомите: на пример, холедохојејуностома се користи за да се создаде врска помеѓу застојот на жолчниот канал и цревата со цел да се исцеди жолчката од црниот дроб.
  • Покрај дијагнозата, ERCP може да се користи и за олеснување на третманот со вметнување на стент (потпорна цевка) во жолчниот канал. Стентот повторно го отвора блокираниот жолчен канал.
  • Нересецирачките (не-отстранливи) тумори може да се третираат со хемотерапија, на пример, со гемцитабин.

Курс и прогноза

Застојот на жолчката доведува до дефект на црниот дроб. Локалното ширење на туморот исто така може да доведе до дуоденална стеноза (стеснување на дуоденумот) и асцит (асцит) во перитонеален карцином. Повремено, се јавува тромбофлебитис.

Прогнозата за карцином на панкреас е слаба. Само 10-15% од туморите сè уште се оперативни за време на дијагнозата. Според неодамнешните студии, стапката на петгодишно преживување по ваквата куративна постапка е помеѓу три и 25 проценти. Неоперативните тумори, исто така, слабо реагираат на хемотерапија.

Егзокрини тумори на панкреасот

Синоним: интрадуктален папиларно-муцинозен карцином. Овие тумори се карактеризираат со тоа како се развиваат и шират во системот на канали. Обично растат во панкреатичниот канал во главата на жлездата. Се прави разлика помеѓу тип на главно јадење, тип на странична гранка и комбиниран тип. Нормалниот епител на канал се заменува со високоцилиндрични неопластични клетки во израстоци во мали нодуларни брадавици (во форма на папила) кои формираат слатка слуз. Вториот се исцедува со тешкотии. Ова доведува до неправилно ширење на погодениот дел на премин до три до четири сантиметри. Туморските клетки исто така можат да се шират на страничните канали и во ретки случаи го опфаќаат целиот панкреас. Околу 30% од пациентите веќе имаат васкуларни инвазии, а со тоа и инвазивен карцином, а потоа најчесто се нарекува муцинозен нецистичен карцином (колоиден карцином) поради мукозните езера во паренхимот на органот.

Интрадукталните папиларно-муцинозни тумори се нешто почести кај мажите отколку кај жените и се јавуваат првенствено на возраст од 60 до 70 години. Вообичаени симптоми се болка слична на панкреатит и, по долг период на болест, егзокрина инсуфициенција на панкреасот (откажување на дигестивните ензими). Причината за овие симптоми е блокада на панкреатичниот канал предизвикан од слуз и туморско ткиво, што доведува до лузни на ткивото на панкреасот, како кај хронично опструктивно воспаление (панкреатит).

Прогнозата на интрадукталните папиларно-муцинозни тумори е многу добра доколку туморот може целосно да се отстрани. Ова исто така важи и за инвазивен карцином, ако туморот сè уште не го преминал панкреасот.

Муцинозен цистичен тумор

Синоним: муцинозен цистаденом, цистаденокарцином. (Макроцистични) цистаденоми покажуваат тенденција на дегенерација во цистаденокарцином. Сликата не може да разликува, затоа бенигните и малигните варијанти се сумирани под терминот муцино-цистичен тумор. Особено погодени се жени на возраст од 40 до 60 години. Туморите имаат широка влакнеста капсула и имаат дијаметар од околу два до дванаесет сантиметри. Огромното мнозинство од нив се состои од помалку од шест цисти со единствен дијаметар над два сантиметри. Овие цисти се наредени со колонарен епител што произведува муцин и се добро диференцирани или покажуваат изразена атипија. Лабораториските тестови покажуваат зголемување на карциноембрионскиот антиген (ЦЕА) и, во најголем дел, исто така, во CA 19-9. Ако вкупната ресекција на туморот е успешна, прогнозата е добра. За малигни заболувања, стапката на 5-годишно преживување е околу 75%

Ацинарозен карцином

Овој редок тумор на ацинарна клетка е двапати почест кај мажите отколку кај жените (врвна возраст: 55-65 години). Иако туморите обично се доста големи (4-6 см), тие често не се откриваат сè додека не метастазираат во црниот дроб. Повремено, карциномите на ацинарните клетки развиваат поткожна некроза на масното ткиво и полиартралгија поради масовно лачење на липази од туморските клетки.

Папила тумори на Ватери

Туморите во областа на папила ватери (папила дуодени мајор, уста на жолчниот канал) се претежно аденокарциноми, како и дуктални карциноми на панкреасот. Повремено, овие карциноми произлегуваат од тубуловилозни аденоми, кои хистолошки одговараат на аденоми на дуоденумот. Прогнозата на папиларен карцином е подобра од онаа на карцином на панкреас, бидејќи жолтицата што се јавува брзо доведува до рано дијагностицирање на туморот. Ширењето и метастазата се исти како и кај ракот на панкреасот.

Серозен цистаденом

Синоним: микроцистичен (циста) аденом. Овој бениген тумор е главно (3: 2 до 9: 2) забележан кај постари жени и е случајно откритие кај 10-30% од случаите. Почесто се наоѓа во главата на панкреасот, но секој регион може да биде засегнат. Може да порасне до шест до десет сантиметри и се состои од мали цисти со серозна содржина, кои често се делат со деликатни септи. Покрај централната лузна, централните калцификации се наоѓаат во повеќе од една третина од случаите. Цистите се наредени со кубен епител, хистолошки не може да се најде атипија или митотични фигури. Серозни цистаденокарциноми се ретки. Опишана е асоцијација со синдромот Вон Хипел Линдау, каде што туморот може да зафати големи делови на панкреасот. ЦЕА е негативна во однос на лабораториската хемија. Туморот не покажува тенденција на дегенерација и има добра прогноза по ресекцијата.

Ендокрини тумори

Туморите на ендокриниот панкреас вклучуваат:

  • Инсулином
  • Гастринома (синдром на Золингер-Елисон)
  • Соматостатин
  • Глукагонома
  • VIPoma (синдром на Вернер-Морисон)

Тоа се тумори со хистолошка ендокрина структура („тумори на островските клетки“). Неконтролираната секреција на хормони (инсулин, гастрин, вазоактивен цревен пептид или глукагон) може да предизвика карактеристични синдроми. Затоа овие тумори се класифицирани како инсулиноми, гастриноми, ВИПома и глукагономи. Спротивно на тоа, таканаречените нефункционални тумори не покажуваат хормонални симптоми.

Ендокрините тумори на панкреасот сочинуваат само еден до два проценти од сите тумори на панкреасот и можат да се појават на која било возраст. Честа појава се наоѓа во синдромот на мултипла ендокрина неоплазија (синдром на МЕН1). Инаку, невроендокрините тумори на панкреасот се исклучително ретки во детството; тие се јавуваат приближно подеднакво кај возрасните во сите возрасни групи и кај мажи и жени, но не се вообичаени во целина. Преваленцата е под 1/100000. Инсулиномите и гастриномите сочинуваат 60%, нефункционалните тумори 30% од овие неоплазми.

морфологија

Тие се добро разграничени, осамени, кружни тумори со дијаметар од еден до четири сантиметри, кои можат да се појават во кој било дел од панкреасот. Хистолошки, ова се мономорфни туморски клетки со фина грануларна цитоплазма. Клетките се цврсти, трабекуларни и псевдогландуларни. Имуноцитохемиската репрезентација на хормоните овозможува функционално-морфолошка класификација на овие тумори. Електронска микроскопија покажува гранули на невросекреторни хормони врзани за мембраната во клетките на туморот. Постојат мономорфни клетки со кружни јадра на клетките. Ендокрините тумори се имунохистолошки позитивни за маркерите CGa, Syn и NSE.

Иако невроендокрините тумори на панкреасот се хистолошки високо диференцирани, со исклучок на инсулиномот, тие често се малигни. Ова е особено точно за гастриноми, ВИПома, глукагономи и нефункционални тумори. Бидејќи хистолошките критериуми за малигнитет кај овие тумори се несигурни, само присуството на метастази или туморска инвазија во околните органи може да обезбеди доказ за малигнитет. Првите метастази се наоѓаат во регионалните лимфни јазли и црниот дроб. И покрај метастазата, честопати може да се забележат долго време на преживување (пет до десет години).

прогноза

Прогнозата за бенигни тумори е добра. Во случај на малигни (малигни) форми, просечното време на преживување е ½ година, иако исто така се опишани индивидуални курсеви во текот на две години.

Покрај тоа, постојат хормонски неактивни (невро) ендокрини панкреасни тумори кои можат да произведат мали количини на хормони, но не ги ослободуваат и затоа немаат никакви симптоми според значењето на С. предизвикуваат хормонално прекумерно производство (како што се гастрином, инсулином, итн. споменати погоре). Може да останете асимптоматски долго време.

Релативно сигурен тумор маркер за невроендокрини тумори (активен хормон и неактивен хормон) е Хромогранин А (CgA), кој може да се утврди во крвта. Кај 60-80% од сите пациенти има зголемување на CgA.

Статистички информации

Во Германија, околу 12.800 луѓе развиваат рак на панкреасот секоја година. Просечната возраст на појава на мажите е 68 години, онаа на жените е 75 години.