Растот е предизвик - со и без PKU - SWISS PKU
До пубертетот, детето расте во просек од 4 - 6 см годишно, за време на пубертетот расте 8 - 12 см. Овој процес на градење чини многу енергија, која прво мора да се внесе преку храната. Да се одржи динамичкиот баланс помеѓу потрошувачката на енергија и потрошувачката во рамнотежа не е лесно: енергетските потреби на растечко дете се менуваат во зависност од возраста или физичката активност.
Кај деца и адолесценти со PKU, диетата со малку протеини е уште еден фактор од страната на внесувањето. Тројца експерти дадоа информации за швајцарскиот PKU за тоа што треба да внимаваат на деца и адолесценти со PKU во однос на растот и диетата со малку протеини:
Клаудија Салвисберг
Квалификуван нутриционист HF и член на интердисциплинарен тим за метаболизам, Универзитетска клиника за педијатрија, Инселспитал, Берн
ПД Др. медицински Удо Мејнхард
Специјалист за раст и заменик-шеф на Детскиот ендокринолошки центар Цирих (ПЕЗЗ)
Inaанина Лал
Нутриционист и медицински советник Metabolics D-A-CH во Nutricia GmbH, Стручен центар за метаболизам D-A-CH, Бад Хомбург
Барање на протеини во фенилкетонурија
Од Клаудија Салвисберг, квалификувана нутриционистка ХФ
На телото му требаат протеини, на пример, за раст, формирање на крв и развој или одржување на мускулната маса. Покрај доволно снабдување со протеини, потребно е и доволно снабдување со енергија. Инаку, протеинот не се користи како градежен материјал, туку како снабдувач на енергија од телото. Белиот јајце (исто така наречен протеин) се состои од разни аминокиселини, од кои едната е фенилаланин.
Страдаат од PKU ги имаат истите побарувања на протеини како и оние со здрав метаболизам. Поради оваа причина, препораките за внес на протеини се засноваат на препораките на Д-А-ЦХ (германско, австриско и швајцарско друштво за исхрана).
Во PKU, ензимот (фенил хидроксилаза) не работи доволно, па затоа погодените мора да се придржуваат до диета која содржи малку фенилаланин или протеини. Потребата за протеини не може да биде доволна од природни извори како што се месо, јајце, млеко, жито, итн. бидат покриени. Колку природен протеин може да јаде лице со PKU без преголеми вредности на Phe во крвта варира во голема мера.
Така што снабдувањето со протеини што ги исполнува потребите е можно и покрај ограничениот избор на храна, се користат мешавини на аминокиселини без фаза. Со мешавината на аминокиселини, сите потребни витамини (на пример, витамин Б12) и минерали (на пример, калциум, железо) се соодветно покриени.
Со класичен PKU, практично може да се јадат само растителни протеини. Во споредба со животинскиот протеин, овие имаат пониска биолошка вредност. Поради ограничениот избор и количина на природни протеини и побрзата апсорпција на аминокиселините во цревата, потребата за протеини кај луѓето со PKU е поставена малку поголема отколку во препораките на D-A-CH.
Постојат фази во животот во кои, со PKU, особено внимание мора да се посвети на соодветно снабдување со протеини. Како дете, децата можат да одбијат хранење со шишиња од еден на друг ден или да го намалат драстично затоа што сакаат да јадат само цврста храна. Мешавината на аминокиселини за време на оброците треба соодветно да се зголеми веднаш. Друг пример се адолесцентите во порастот на растот кои значително се здобиваат со должина и тежина во рок од неколку месеци.И тука, количината на мешавина од аминокиселини мора да биде добро прилагодена или малку поголема доза однапред. Доброто следење на внесот на протеини е исто така неопходно за жените кои сакаат да имаат деца, бремени жени и доилки со PKU.
Луѓето кои не мора да следат класична диета можат да јадат релативно големи количини на природен протеин (Phe). Потребна ви е само мала количина или воопшто нема мешавина од аминокиселини. Во овој случај, препорачливо е редовно да се проверува внесот на протеини, витамини и минерали со помош на дневник за јадење. Дневниците треба, доколку е можно, да ја соберат секојдневната ситуација и да се чуваат неколку дена.
Со редовни контроли во центарот на метаболизмот, брзо се препознава недоволно снабдување со протеини и/или слаб раст во детството. Поради оваа причина, контролите се одвиваат кај мали деца најмалку на секои 3 месеци, а подоцна на секои 6 месеци. Годишна проверка се препорачува за возрасни. На секое закажување во центарот за метаболизам, се бара и пресметува тековниот внес на протеини. Мешавината на аминокиселини може да се прилагоди. Тежината и должината на телото исто така се одредуваат на секој состанок и се внесуваат на соодветните кривини за раст на децата.
Интервју со специјалист за раст
Специјалист за раст ПД Др. медицински Удо Мејнхард од Педијатрискиот ендокринолошки центар Цирих (ПЕЗЗ) објаснува што треба да внимавате на растот на децата и адолесцентите.
1. Што би им препорачале на родителите да направат за контролирање на физичкиот развој на нивното дете?
Сметаме дека е корисно ако, покрај педијатарот, родителите обрнат внимание и на нормалниот раст и нормалниот развој на телесната тежина кај детето. Ние би сакале да ја поддржиме компетентноста на родителите и да препорачаме тие самите да создадат крива на раст за своето дете. За да го направат ова, тие мора да го измерат детето што е можно попрецизно барем еднаш годишно и да ги прикажат податоците за стандардни кривини. Ако ги поврзете мерните точки со права, се добива кривата на раст. Родителите можат или да ја креираат кривата рачно или да користат апликација за нивниот мобилен телефон (видете го полето за апликацијата).
2. Од каде родителите знаат дека нешто не е во ред со растот на нивното дете?
Од двегодишна возраст, кривата на раст на детето секогаш треба да тече приближно паралелно со соседните стандардни кривини. Ако кривата го остави каналот "свој", е наведено појаснување од специјалист. Во основа, два аспекти играат улога кога станува збор за проценка дали големината и тежината на детето одговараат на нормата: биолошката зрелост на детето и сите хронични болести.
Не сите деца растат и се со иста големина. Нивото на физички развој - т.е. биолошката зрелост - затоа може да се разликува од реалната возраст. Ако растот на дете се чини дека е воочлив, утврдувањето на биолошката зрелост со помош на рачен рендген е првата мерка. Врз основа на рентген на рацете, искусните лекари можат да ја пресметаат биолошката возраст и да проценат кога ќе започне развојот на пубертетот, дали ќе започне рано или доцна и колку детето на крајот ќе биде возрасно. При проценката, треба да се земе предвид и семејниот устав: Колку се родителите? Кога го започнаа својот раст или пубертетот?
Хроничните болести можат да имаат негативно влијание врз физичкиот развој на детето. Тие можат да го украдат апетитот на детето. Или, тие предизвикуваат дете - иако јаде доволно - недоволно да ја апсорбира или претвори енергијата од храната. Затоа е важно да се разгледа хронична болест како причина за абнормален раст.
3. Дали има фази во развојот на детето кои се особено клучни?
Јас би нагласил две фази. Првиот влијае на првите 2-3 години од животот. Во зависност од степенот до кој се снабдувал фетусот со хранливи материи, детето го прилагодува својот раст според моделот што го наследил во неговите гени. За тоа време, редовните контроли на растот ги вршат педијатри. Друга важна фаза на раст што за жал често се следи помалку внимателно е пубертетот: За време на пубертетот, адолесцентите растат до 8-12 см годишно. Некој зборува за „бранот за раст на пубертетот“. Дава значителен придонес за да се осигури дека младите ќе ја постигнат целната големина наследена од нивните родители. Затоа е важно енергетскиот биланс да остане во оваа „бурна“ фаза.
Избувнувањето на растот на пубертетот започнува околу две години порано кај девојчињата отколку кај момчињата. Во просек, девојчињата ја достигнаа својата конечна висина околу 2 години по нивниот прв менструација, додека момчињата честопати ја добиваат должината на телото на возраст од 18 години.
4. Што значи ова за децата со PKU?
Фенилкетонурија сама по себе не влијае на растот. Како дел од специјалната диета за третман со PKU, сепак, мора да се гарантира правилно снабдување со енергија. Бидејќи одложениот раст - а особено одложениот развој на телесната тежина - исто така може да биде резултат на несоодветен внес на калории. Неисхранетоста прво влијае на зголемување на телесната тежина и дури подоцна влијае на растот; намалувањето на тежината во однос на големината секогаш укажува на релативен недостаток на енергија.
Кај дете или адолесцент со PKU, метаболичката контрола, исто така, се влошува во оваа ситуација. Ако телото прима премногу малку калории, тој ги разградува сопствените протеини. Бидејќи овие исто така содржат фенилаланин (Phe), може да се случи засегнатото дете - и покрај лошата диета со Phe - да покаже зголемени вредности на Phe во крвта.
Од гледна точка на специјалистот за раст, затоа, генерално, се препорачува претпазливост кај деца и адолесценти со PKU при промена на нивната исхрана или префрлување на друг производ; Секогаш мора да внимавате на енергетската потреба и кривата на тежината. Ако растот на дете со PKU се појави забележлив, може да има смисла да се консултирате со специјалист за раст по консултација со специјалист за метаболизам.
Педијатрискиот ендокринолошки центар Цирих (ПЕЗЗ) разви „Child-Growth“, бесплатна апликација за паметни телефони и таблети што може да се користи за следење на растот и физичкиот развој на детето. Врз основа на внесените податоци за мерење, апликацијата одредува колку е високо и колку е тешко детето во споредба со просекот на деца на иста возраст. Било какви дефекти може да се идентификуваат во рана фаза.
Апликацијата работи на iOS8 или Android 4 и повисока.
Добро згрижени на која било возраст - што треба да се земе предвид при изборот на мешавина од аминокиселини!
Од inaанина Лал, медицински советник Метаболикс во Nutricia GmbH
Во првите години од животот, развојните чекори на една личност се особено големи. Секоја возраст има свои карактеристики и ги поставува своите барања за исхраната. Особено во областите што веќе ги опиша Др. Мајнхард ги истакна фазите на раст, имено првите две до три години од животот и пубертетот, диетата базирана на потреби е особено важна. Во прилог на доволно снабдување со енергија, на правилен состав на храна клучно.
И со PKU, ова значи да се обезбеди соодветно возрасно снабдување со витамини, минерали и елементи во трагови (т.н. микроелементи), протеини од градежниот материјал и, се разбира, енергија во форма на јаглени хидрати и масти.
Со цел адекватно снабдување на организмот со протеини (освен Phe) и микроелементи во контекст на диета со малку протеини (ниски phe), таканаречените мешавини на аминокиселини (ASM) се дел од дневното мени на секој пациент со PKU.
И бидејќи, на пример, на малите деца им треба различен состав и различна количина на хранливи материи од доенчиња, адолесценти или возрасни, идеално има и разни мешавини на аминокиселини соодветни на возраста.
Преку Избор на производ соодветен на возраста е оптимална нега со сите микроелементи, како што се калциум и фосфат (важен за метаболизмот на коските, меѓу другите) или витамини од групата Б.
Снабдувањето со протеини соодветно на возраста, а со тоа и количината на мешавина од аминокиселини се одредува од метаболичкиот центар што се третира и се прилагодува на промените на потребите со зголемување на возраста.
Покрај изборот на вистинскиот производ и дневниот внес (потреба од протеини), треба да се земат предвид и други точки кога се зема:
Постојат производи кои обезбедуваат само „протеини“ во концентрирана форма (како и витамини, минерали и елементи во трагови) и има производи кои обезбедуваат дополнителна енергија од јаглехидрати и масти (види табела).
Телото постепено создава енергија од сите макронутриенти (јаглехидрати, масти и протеини) апсорбирани преку храната или го користи како градежен материјал за одржување на разни функции на телото. Меѓутоа, ако телото нема на располагање јаглени хидрати или масти, телото ги користи испорачаните протеини, па дури и аминокиселините, за да произведе енергија. Значи, ако страдалник од PKU консумира „протеин во концентрирана форма“ без оброк, т.е. не додава дополнителни јаглени хидрати или маснотии во организмот, телото (кога е гладен) го зема Протеин од АСМ за производство на енергија. Проблемот сега е што телото навистина го прави ова Протеините потребни за раст веќе не се достапни како што се пресметуваат стои.
Бидејќи дневната количина на АСМ треба да се подели на најмалку 3 порции, повеќето пациенти пијат свој АСМ во секој случај наутро, напладне и навечер со оброците, без разлика дали се дома или надвор. На овој начин, адекватното снабдување со енергија и протеини е веќе загарантирано.