Речник со индикации за фенилкетонурија (PKU)

PKU е автосомно рецесивно наследно метаболичко нарушување со фреквенција од 1: 7000 во Германија. Причината е недостаток на ензимот фенилаланин хидроксилаза. Конверзијата на фенилаланин во тирозин е нарушена. Ова доведува до зголемено формирање на фенилпирувична киселина и други метаболити. Ако болеста не се лекува, се развиваат глупости, напади, мала пигментација и егзема во раните дечиња. Дијагнозата се поставува за време на скринингот на новороденчето на 4-6 април. Ден на животот со тестот Гатри.

малку протеини

Нутриционистичката терапија се состои во драстично намалување на внесувањето на фенилаланин со храна. Основата е диета со малку протеини прилагодена на соодветната нетолеранција на фенилаланин. Мешавини на аминокиселини збогатени со тирозин без фенилаланин или соодветни хидролизати на протеини помагаат да се покријат потребите за аминокиселини Потребни се редовни одредувања на фенилаланин во првите 10 дена од животот.

Исхрана на новороденчиња и мали деца со PKU

Пресметаната дневна дозволена количина на фенилаланин се дава преку мајчино млеко или - ако мајката не може или не сака да дои - преку конвенционална формула за новороденчиња. Останатите потреби за протеин без фенилаланин и сите други хранливи материи се дадени со специјална почетна формула без фенилаланин. Со преминот кон комплементарна храна, млечните оброци постепено се заменуваат со оброци од зеленчук-компир, овошни препарати и јадења од каша. Целата храна што содржи фенилаланин мора точно да се пресмета и измери и да одговара на индивидуалната толеранција на фенилаланин. Употребата на индустриски произведена специјална храна без фенилаланин за бебиња и деца како и ниско-протеински кашички подготвени за јадење го олеснуваат подготвувањето и пресметувањето на диетата.

Како дел од диета со соодветни возрасти со ниски протеини, внесувањето храна што содржи фенилаланин е прилагодена на индивидуалната нетолеранција на фенилаланин. Протеински замени без фенилаланин помагаат да се покријат преостанатите потреби за протеини. Диетата со малку протеини, контролирана со фенил треба да се следи што е можно подолго.

Принципи на фенил контролирана диета:

  • Целосно избегнување храна богата со протеини (месо, колбаси, млеко, сирење, јајца, пулсирања, конвенционални печива и тестенини, итн.)
  • Замена на протеини во исхраната со специјален препарат за замена на протеини без фенилаланин
  • Потрошувачка на пресметани и измерени количини на храна со мала содржина на протеини, на пример, овошје и зеленчук, за да се задоволи малата побарувачка на фенилаланин.

Соодветна храна е:

  • Ниско-протеински производи за диета (ниско-протеински леб, ниско-протеински печива, тестенини, мешавини од брашно, ниско-протеинска специјална гриз, пијалоци како замена за млеко, итн.)
  • Храна со малку протеини (овошје, зеленчук, зелени салати, компири, зеленчук маргарин, џем, мед)
  • Храна без фенилаланин (бесплатно, како што се шеќер, масла за јадење, лимонади - со исклучок на лесни пијалоци кои се засладени со аспартам - минерална вода, кафе, чај).

Фенилкетонурија кај бремена жена го оштетува фетусот. Мајчината фенилкетонурија бара строга диета без фенилаланин, која веќе била почитувана пред зачнувањето.