Редок случај на холестаза и бруто хематурија кај 52-годишен пациент СпрингерЛинк
Резиме
Праисторија: 52-годишен египетски пациент е примен во болница поради 20 килограми слабеење во рок од 6 месеци, необјаснета холестаза, макрохематурија и бубрежна инсуфициенција во фаза на компензирано задржување.
Испитување и терапија: Отпрвин, врз основа на ултразвук и наод на КТ, беше разгледан карцином на бубрег. Кога беше планирана левострана нефректомија и истовремено беше извршена биопсија на црн дроб, беа пронајдени изразени амилоидни наслаги во брзиот дел на бубрезите и во биопсијата на црниот дроб, што имунохистохемиски одговараше на АЛ амилоидоза. Биопсијата на коскената срцевина покажа 15% зголемување на плазма клетките. При имунолошка фиксација, моноклонална IgG-капа може да се открие во серумот и урината. Не е пронајдена остеолиза радиолошки. Сумирајќи, пациентот имаше плазмацитом во фаза II со IgG капа АЛ амилоидоза, кој беше третиран со хемотерапија со мелфалан и преднизон.
Заклучок: Во овој случај, депозитите на АЛ амилоид во црниот дроб предизвикаа холестаза. Иако дијагнозата на АЛ амилоидоза е лесна за поставување со користење на одредени критериуми, болеста често се дијагностицира предоцна во напредните фази.
Апстракт
Клинички симптоми: Известуваме за 52-годишен маж од Египет кој страдаше од 20 кг губење на тежината во рок од 6 месеци, жолтица, макрохематурија и нарушена бубрежна функција.
Истражувања и терапија: Поради ултразвук и КТ скен на абдоменот, се сомневаше на тумор на бубрег. Беше планирана нефректомија, но биопсијата на бубрезите и црниот дроб интраоперативно откри амилоидни наслаги. Дискразија на плазма клетки од 15% е откриена со биопсија на коскена срцевина. Имунофиксацијата покажа IgG-капа лесен ланец во плазмата и урината. Немаше остеолиза низ целиот скелетен систем. Така, пациентот имаше плазмацитома фаза II поврзана со IgG-капа лесен ланец АЛ-амилоидоза која беше третирана со хемотерапија (мелфалан и преднизолон).
Заклучок: Овој необичен случај претставува холестатско заболување на црниот дроб како резултат на опструкција на жолчните канали, секундарно на депозитите на амилоидот. Иако АЛ амилоидозата лесно се дијагностицира според одредени критериуми, болеста честопати се препознава предоцна со последователна лоша прогноза.
Ова е преглед на содржината на претплатата, најавете се за да го проверите пристапот.