Саркоид на кожата - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Инфективно заболување предизвикано од loa loa (скитници филарија), филарии со типични поткожни отоци како Зеи.

кожата

Класификација

Симптомите на кожата во саркоид може да се поделат на:

  1. Голем нодуларен облик: (Специјална форма: Лупус пернио)
  2. Мала нодуларна дисеминирана форма (најчеста форма: лице, екстремитети, трупот, мукозните мембрани
  3. Плакеста форма (прстенест, кружен или обемен) форма (клинички, исто така, се појавува псоријазиформен или ихтиозиформен)
  4. Поткожна нодуларна форма (13% од пациентите): Јазли опипливи под нормална или малку тесна боја на кожата (Дариер-Руси)
  5. Улцеративен саркоидНозе, а не вистински, клинички препознатлив ентитет
  6. Посебни форми:
    • Löfgren-ов синдром
    • Лузна саркоидоза (генерално, не се очекува вклучување на системот)
    • Ангиолупоид
    • Лупус пернио.

Појава/епидемиологија

Бројките на инциденцата се разликуваат ширум светот. Инциденцата кај Кавказците (податоци од САД) е 10-14/100 000 луѓе/година и кај Американците со африканско потекло 35-64/100 000 луѓе/годишно. Шведска: 64/100.000 жители/годишно; Велика Британија: 20/100.000 жители/годишно; Шпанија и Јапонија: 1,4/100,000 жители/годишно.

Етиопатогенеза

Необјаснето. Позната е семејната акумулација. Постои асоцијација со HLA-B8, HLA-DBQ1, HLA-DR3B1. Последните два подтипа на ХЛА се чини дека се поврзани со добра прогноза. Откриени се полиморфизми на генот за кодирање „ангиотензин конвертирачки ензим“ (ACE).

Се дискутира за прекумерните имунолошки реакции со посредство на Т-клетките на претходно недефиниран агенс, како и за автоимунолошката или инфективната генеза. Загадувачите на животната средина и патогените микроби се обвинуваат како активирачки фактори за формирање на гранулом (Гинер Т и сор. 2017). Микобактерии, пропионибактерии и херпес симплекс вируси постојано се сомневаат во микробни патогени.

Кај саркоидозата се активираат CD4 + помошни клетки на подтипот Th1. Во бронхијална лаважа, може да се демонстрира промена во популацијата на лимфоцити во однос CD4/CD8 во корист на ЦД4 + клетки (ЦД4/ЦД8> 3,5 е многу специфичен).

Како дел од оваа воспалителна реакција, се произведуваат голем број Th1 цитокини (IL-2, интерферон гама), кои ја иницираат реакцијата на саркоидното ткиво од една страна и доведуваат до стимулација на Б-клетките и хипергамаглобулинемија од друга страна. Моноцитите се привлекуваат од периферната крв преку производство на „Моноцитен хемотактички фактор“ (MCF).

манифестација

Младите жени често се разболуваат. Но, генерално ♀ =. Првата манифестација обично е на возраст од 20 до 40 години, поретко кај деца. Бифазичен курс со максимум од 25-35 и 45-65 години.

локализација

Места на предилекција се лицето (носот, челото, образите), лобусите на ушите и екстензорните страни на екстремитетите. Правилото е да се задржи флексурата на рацете слободно. Типично е појавата на лезиите во ладни (намален проток на крв) области на кожата и во лузни, медијастинални и периферни лимфни јазли, бели дробови, црн дроб, слезина, очи, паротидна жлезда. Освен местата на предилекцијата, не постои посебен образец на дистрибуција, туку „нарушениот, случаен“ изглед на лезиите е типичен за саркоидната кожа.

Клиничка слика

Според клиничкиот тек, се одделува:

  1. акутна саркоидоза (синдром на Лофгрен)
  2. субакутен саркоид
  3. хроничен саркоид

1. На акутен саркоид се јавува во 5% од случаите. Тоа е дефинирано од страна на Триасик: артритис, билијарна аденопатија и еритема нодозум. Појавата на еритема нодозум често се карактеризира со бениген тек со тенденција спонтано да се реши во рок од 2 години. Појавата на еритема нодозум е секогаш поврзана со значителни нарушувања во општата состојба.

На Промени во белите дробови се поделени во 3 фази според радиолошки критериуми:

  1. Фаза I: Бихилијално зголемување на лимфните јазли
  2. Фаза II: паренхимна инволвираност
  3. Фаза III: фиброза.

2."рана појава на саркоидоза"(EOS): Ретка посебна форма на акутен саркоид што се манифестира пред 5-та година од животот. Се јавува во комбинација на тријада со макуло-папуларен осип, артритис и увеитис. Кон ова се додаваат замор, анорексија, треска и хепатоспленомегалија. EOS обично се случува изолирано. Една фамилијарна форма се нарекува „Блау синдром“.

3. Хроничен саркоид (95% од случаите): изгореници, претежно долгорочна прогресија на болеста вклучена во кожата (15-35%), белите дробови (60% од пациентите), лимфниот систем (20%), црниот дроб (20%), очите (18 %), Паротидна жлезда (5%), лакримална жлезда (види редок синдром Херфорд), коски (оститис мултиплекс цистоиди млади) и зглобови (претежно олигоартикуларен артритис, по можност на глуждовите). Активностите на нагон обично се поврзани со јасно нарушување на АЗ, треска, замор и симптоми слични на грип.

Следното Манифестации на кожата се разликуваат хроничната форма:

  • Голем нодуларен облик: Кафеава или сино-црвена, груба, над јазли и формации на плочи со големина на слива, особено на носот, образите, ушните лобуси, исто така, на екстремитетите и трупот. Можна е централна регресија. Бројни телеангиектазии. Дијаскопски инфилтрат со мали точки или „лупоидна“ голема површина, видете исто така подолу. Лупус пернио.
  • Ситничари или папуларна дисеминирана форма: Густи, не-фоликуларно врзани, мали, папуларни или нодуларни, евентуално лихеоидни, црвеникаво-кафеави или сино-црвеникави лезии, особено на лицето, на екстензорните страни на екстремитетите, поретко на трупот и другите мукозни мембрани. Прстенести формации се откриваат. Дијаскопски лупоиден инфилтрат се открива. Подоцна хиперпигментација и развој на телеангиектазија.
  • Прстенест или кружна форма: Прстенесто или сливно, повеќеслојна, исто така обемна, кафеаво или кафеаво-црвена конфигурација на нодули или плаки со централна атрофична регресија.
  • Поткожна нодуларна форма: Јазлични, груби, безболни лезии под нормална или малку жилава обезцветен кожа.
  • Посебни форми:
    • Лузна саркоидоза
    • Ангиолупоид (Brocq-Pautrier).

лабораторија

хистологија

Првично, лабави нодули од активирани макрофаги и епителиоидни клетки во центарот, опкружени со дендритни клетки. Групирани околу епителиоидните клетки се ЦД4 позитивни лимфоцити кои се сместени во ЦД8 позитивни лимфоцити. Ретки се отоците на централната некробиоза и фибриноидот. Ако грануломите продолжат долго време, бројот и густината на епителиоидните клетки се зголемуваат. Мултинуклеарни џиновски клетки од Лангханс и типови туѓи тела сè повеќе се појавуваат. Исто така, хијалинизација и фиброза на сврзното ткиво. Заздравувањето се јавува со лузни.

Електронска микроскопија: астероиди (подмножества во форма на starвезда во џиновски клетки) супстанции со двојно прекршување, подмножества на Шауман (концентрични ламеларни слоевитни тела за вклучување).

дијагноза

Дијагнозата на саркоид се заснова на исклучување и сумирање на разни симптоми:

  • Клиника со дијаскопија (доказ за типична внатрешна инфилтрација)
  • Биопсија на кожата (најважен дијагностички критериум)
  • Офталмолошка проценка: Определување на видното поле за да се исклучи зафатеноста на окото.
  • Лимфопенија; на Однос CD4/CD8 е покачена (Чувствителност 0,70, специфичност 0,83) 17 .
  • Анемија или хипергија со антигени за потсетување.
  • АНА е позитивна кај 30% од пациентите.
  • BSG: зголемен.
  • Еозинофилија: присутна кај 25% од пациентите.
  • Одредување на нивото на АКЕ: обележувач на "оптоварување со гранулом" на организмот и зголемено кај околу 60% од пациентите со системско учество; лажно позитивни резултати кај околу 10% од пациентите.

Известување! ACE е погоден како фактор за следење за да се утврди прогресијата.