Што е полицитемија вера (ПВ); Ефтин; Вкусно и дијабетично катче
Рецепти од дијабетичар за дијабетичари
Што е полицитемија вера (ПВ)?:
Терминот полицитемија вера доаѓа од една страна од грчкиот и значи многу (поли) клетки (цит) во крвта (хемија), а од друга страна од латинскиот збор за точно (вера). Полицитемија вера (ПВ), како и сите форми на МПН, е болест на клетките што формираат крв во коскената срцевина. Иако обично има зголемување на сите три редови на крвни клетки (претходници на црвени крвни зрнца, бели крвни клетки и крвни тромбоцити) во PV, хроничната хиперпродукција на црвените крвни зрнца (еритроцити) е генерално во преден план.
Зголемен хематокрит:
Како резултат на ова прекумерно производство на црвени крвни клетки, вредноста на хематокритот се зголемува, што покажува процент на овие клетки во крвта. Хематокритот е мерка за вискозноста на крвта. Нормалниот опсег кај мажите е од 40 до 52 проценти, за жените од 37 до 47 проценти. ПВ-пациентите често имаат вредности над 60 проценти за време на дијагнозата.
Честопати крвната слика покажува и зголемени вредности за тромбоцити (крвни тромбоцити) и леукоцити (бели крвни клетки).
Кои се причините за основно?:
Сите болести на МПН се засноваат на дисфункција на клетките што создаваат крв во коскената срцевина - вклучувајќи го и ПВ. Точните причини за овој дефект сè уште не се познати. Во моментов нема веродостојно знаење дали, на пример, одреден начин на живот, ракување со хемикалии поврзани со работата или други влијанија врз животната средина можат да го промовираат развојот на PV. Најверојатно, PV ќе се развива случајно во текот на животот.
Во 2005 година неколку истражувачки тимови скоро истовремено откриле дека постои карактеристична промена на генот кај хромозомот 9 кај скоро сите миелопролиферативни заболувања: т.н. мутација на ЈАК2 (ЈАК = Јанус киназа). Јанус киназата е протеин (ензим) кој игра важна улога во преносот на сигналот во клетката. Во клетките кои ја носат оваа мутација, ензимот е трајно активиран, односно „прекинувачот“ е трајно вклучен „Вклучено“. Како резултат, клетката се дели континуирано, што во случај на PV доведува до неконтролирано зголемување на бројот на еритроцити особено. Мутацијата JAK2 може да се открие кај 95 проценти од пациентите со PV. Неодамнешните студии покажуваат дека кај некои пациенти со МПН има и други генетски промени покрај мутацијата во генот ЈАК2. Научниците се сомневаат дека моделот на мутации има влијание врз клиничката слика и индивидуалниот тек на болеста. Покрај тоа, се чини дека поголем број на мутации се поврзани со поагресивен тек на болеста.
Кои симптоми можат да укажуваат на PV?
Не е невообичаено болеста да започне полека, а пациентите да немаат никакви симптоми за време на дијагнозата.
Кога се појавуваат симптоми, најчестите поплаки се:
Нарушувања на микроциркулацијата, како што се нарушувања на циркулацијата во рацете и нозете
Вртоглавица, главоболка и заматен вид
Чешање, особено по топол туш или бања (аквагенски пруритус).
Особено, чешањето го сметаат многу погодени како особено стресно.
Други симптоми што можат да се појават со PV:
Ringвонење во ушите, тинитус (ringвонење во ушите)
Притисок на главата, црвенило на лицето
Умор, исцрпеност
Сувост на кожата
Ноќно потење
Делумно хематоми (модринки). со стврднување/оток
Грчеви во теле
Болка во нозете
Болка во екстремитетите и коските
Висок крвен притисок (хипертензија)
Крварење од носот и непцата
невообичаено тешко (и можеби лесно) менструално крварење
Чувства на притисок и/или болка во левиот горен дел на стомакот (поради зголемена слезина)
Сина промена на бојата, болка, пецкање, печење или вкочанетост на прстите и/или врвовите на прстите (еритромелалгија)
Непријатност во кожата (на пример, чувство дека нешто ви се прикрадува преку раката)
Тешкотии при дишење (ретко; кај пациенти со кардиоваскуларни заболувања)
Дали примарниот е наследен?
Според сегашната состојба на истражување, PV не е наследно. Наместо тоа, тоа е стекната состојба што се јавува случајно во одреден момент од животот.
Сепак, испитувањата на семејното стебло покажуваат дека миелопролиферативните неоплазми можат да се појават почесто во семејства во одделни случаи. Затоа не може да се исклучи генетска предиспозиција за евентуално стекнување на болеста во текот на животот, барем во овој момент во времето. Со цел да може да се одговори на ова прашање убедливо, истражувањето е во тек.
Кои компликации можат да имаат PV?:
Не мора да се појават сериозни компликации со PV, но статистичката веројатност е поголема отколку кај луѓето кои не се болни.
Сериозните компликации се манифестираат првенствено како таканаречени тромбоемболиски настани како што се тромбози, мозочни удари или емболии. Крвен сад се затвора како резултат на тромб (тромб). Околното ткиво веќе не е соодветно снабдено со кислород и умира.
Како што веќе рековме, ризикот од такви компликации се зголемува со зголемување на вискозноста на крвта. Затоа, тесната контрола на хематокритот е од клучно значење во третманот на PV.
Повеќе тромбози и емболија отколку кај здрави луѓе:
Најчесто сериозни компликации се манифестираат како тромбоемболиски настани, како што се тромбоза, емболија или мозочен удар. Ова доведува до тромб (тромб), што значи дека околното ткиво не е соодветно снабдено со крв и умира.
Разбирливо, ризикот од такви компликации се зголемува со „вискозноста“ на крвта. Затоа, контролата на хематокрит е клучна во третманот на ФВ.
Зголемена тенденција за крварење?
Ако тромбоцитите се многу високи, склоноста кон крварење може да се зголеми истовремено, што може да доведе до крварење на кожата и мукозната мембрана (модринки, крварење од носот, итн.), А во одделни случаи гастроинтестинално или церебрално крварење. Причината за ова е дисфункција на тромбоцитите (крвни тромбоцити) поврзани со болест. Ова значи дека крвните тромбоцити веќе не се во можност да ја извршуваат својата традиционална задача: имено, да го запрат крварењето грутка заедно и со тоа да го запечатат повредениот сад.
Сериозни компликации
Можни посериозни компликации како резултат на зголемениот ризик од тромбоза или емболија вклучуваат:
Тромбоза на вените на нозете
Тромбоза на порталната вена
Опструкција на црниот дроб вена (синдром Бад-Киари)
Срцев удар
Слезичен инфаркт
TIA (Кратенка за: Преоден исхемичен напад, ова значи привремени симптоми на мозочен удар)
Знаци на парализа (евентуално знаци на мозочен удар)
мозочен удар
Белодробна емболија
Можни посериозни компликации од зголемена тенденција за крварење вклучуваат:
гастроинтестинално (гастроинтестинално) крварење
Церебрална хеморагија (многу ретка)
Мерки за намалување на ризикот од компликации
Со цел да се намали личниот ризик од какви било компликации, потребно е внимателно самосвест и редовни посети на лекар. Покрај тоа, се применуваат истите препораки како и за здравите луѓе кои сакаат да го ограничат ризикот од срцев и мозочен удар:
Не пуши
Ефективен третман на кардиоваскуларни заболувања, дијабетес, висок холестерол итн.
Јадете балансирана исхрана, намалете ја вишокот тежина
Редовно вежбање, на пр. Б. Спорт на издржливост, гимнастика на вени
Како се третира примарното?:
PV е хронична болест која, според досегашните сознанија, не може да се излечи со лекови, но може да се лекува добро.
Единствената шанса за лек: трансплантација на коскена срцевина или матични клетки
Тековната единствена шанса за лек за PV е трансплантација на коскена срцевина (BMT) или трансплантација на матични клетки (SCT). Бидејќи очекуваното траење на животот на PV пациентите е практично само малку ограничено во споредба со нормалното население, овој метод во моментов не се смета за сериозна опција и покрај големиот напредок. Причината е што БМТ сè уште е полн со големи ризици за лекување.
Бидејќи обемот и текот се обично многу различни, потребно е третманот да се прилагоди на индивидуалната состојба на болеста и класификацијата на ризикот. Важно е не само да се земе предвид целокупната благосостојба на пациентот, туку и колку е веројатно дека толерира да зема одреден лек. Може да се исклучат алергиски реакции на активна состојка, како и непожелни интеракции со други лекови. На крај, но не и најважно, личниот став на пациентот кон планираниот третман, исто така, игра одлучувачка улога.
Не постои униформа препорака за терапија за сите пациенти со PV!
Терапија со крварење:
Нешто антички звук термин крварење (флеботомија) се однесува на отстранување на поголема количина на крв, слична на дарувањето крв. Како по правило, се земаат од 250 до 500 ml крв по крварење5. Крварењето го намалува волуменот на крвта, што обично овозможува и зголемениот хематокрит да се спушти брзо и ефикасно. Во зависност од нивото на хематокрит, може да бидат потребни неколку крвопролевања во два до три дена интервали на почетокот на третманот.
Терапијата со крварење е најстарата, најефикасна опција за третман на PV со најмалку несакани ефекти.
Критериумите за започнување на терапија со крварење може да варираат од случај до случај, во зависност од индивидуалните фактори на ризик. Клучно е да се спушти хематокритот на под 45 проценти со крварење, хидроксиуреа или обете заедно. Оваа препорака е поддржана од резултатите од неодамна завршената студија од Италија. Ова можеше да докаже дека само со хематокрит под оваа целна вредност може да се намали вискозноста на крвта и со тоа тенденцијата за тромбоза ефикасно.
Растојанија помеѓу вените:
Интервалите помеѓу крвопролевањето (фреквенцијата на крвопролевање) стануваат поголеми по ова првично намалување, бидејќи обемното повлекување на крв создава намерен недостаток на железо што го инхибира последователното производство на еритроцити (клеточна маса). Ако е можно, хематокритот треба да се постави на постојана вредност помеѓу 40 и 45%. Сепак, во зависност од состојбата на пациентот и неговите индивидуални фактори на ризик, повисоките вредности можат да бидат оправдани во одделни случаи.
Симптоми на недостаток на железо по крварење:
Терапијата со крварење не само што предизвикува намалување на волуменот на крв, туку и недостаток на железо, што е пожелно во случај на PV. За разлика од здравите луѓе, обично не се лекува. Причината е што железото снабдено однадвор би го стимулирало производството на нови еритроцити, што брзо би го зголемило хематокритот повторно. Покрај тоа, недостатокот на железо влијае на динамиката помеѓу бројот на еритроцити, концентрацијата на хематокрит и хемоглобин, така што интервалите помеѓу крвавењето (фреквенцијата на крвопролевање) се зголемуваат со текот на времето. Само во посебни индивидуални случаи - на пример, ако недостаток на железо доведува до големи поплаки - може внимателно орално давање на железо под строг надзор на лекар.
Зголемени тромбоцити поради крварење:
Патем, не е невообичаено бројот на тромбоцити да се зголемува за време на терапијата со крварење. Ова е нормална реакција на телото, што ја толкува загубата на крв како рана. Затоа, тромбоцитите се повеќе се произведуваат за поддршка на коагулацијата. Во споредба со хематокритот, бројот на тромбоцити во PV се смета за мал фактор на ризик, но сепак треба да се следи. Бидејќи тромбоцитите над еден милион можат да го зголемат ризикот од крварење, тие претставуваат дополнителен критериум за започнување на терапија со лекови.По правило, третманот со флеботомија се спроведува во комбинација со администрација на ацетилсалицилна киселина (ASA). АСА се откажува само во третманот на ФВ во оправдани исклучителни случаи.
Само со терапија со крварење, се претпоставува зголемен ризик од тромбоза, поради што се препорачува профилактички внес на ниски дози на АСА (40-100 мг/ден).