Синдром Бад-Киари Други болести Црниот дроб
Синдромот Бад-Киари е ретка болест на црниот дроб во која хепаталните вени се блокираат. Болеста го добила своето име според првите описи,орџ Бад во 1845 година и Ханс фон Кијари во 1889 година. Во класичниот синдром Бад-Киари, оклузијата на хепаталните вени влијае првенствено на големите хепатални вени и денес се диференцира од болести кои влијаат на блокада на малите хепатални вени.
Зошто оклузијата на хепаталните вени ве прави болни?
Протокот на крв во црниот дроб е многу посебна ситуација и е единствен во споредба со сите други органи. Покрај приливот на крв богата со кислород од хепаталните артерии, црниот дроб има и прилив на крв преку порталната вена, која ја пренесува крвта богата со хранливи материи од цревата до црниот дроб.
Порталниот проток на крв претставува две третини од вкупниот проток на крв во црниот дроб. Крвта потоа се „метаболизира“ во црниот дроб и се транспортира до срцето преку вените на црниот дроб. Ако има блокада на хепаталните вени, крвта повеќе не може да тече кон срцето. Во црниот дроб се развива метеж на крв, кој продолжува до крвотокот на порталната вена, позната како портална хипертензија. Бројните комплексни метаболички функции во црниот дроб се нарушени од метежот на крвта. Овие функции вклучуваат обезбедување на дигестивни сокови за варење на хранливите материи, производство на протеини, особено коагулациони протеини, обезбедување на енергетски супстанции и детоксикација на крвта.
Со прогресивно оштетување на ткивото на црниот дроб, лузни се развиваат со формирање на цироза на црниот дроб. Поради високиот притисок на порталот, крвта се обидува да тече по други патишта, така што ќе се создаде бајпас коло. Ова доведува до зголемување на слезината, формирање на проширени вени на хранопроводот со понекогаш опасно по живот крварење, хемороиди, зголемени обележувања на вените на кожата и асцит.
Кои се причините за синдромот Бад Киари?
Причините за синдромот Бад-Киари се многу различни. Синдромот Бад-Киари се среќава кај болести на системот за формирање на крв или кај болести со нарушувања на коагулабилноста на крвта, кои се придружени со зголемена тенденција за тромбоза. Исто така се дискутира за хормоналните причини и анатомските карактеристики. Но, причината за болеста често останува необјаснета и обично се јавува во 3-та до 4-та деценија од животот. Womenените се погодени почесто од мажите.
Кои поплаки се јавуваат при затворање на хепаталните вени?
Нема типични симптоми. Бидејќи оклузијата на вените на црниот дроб може да се појави брзо или бавно, симптомите може да варираат. Брзото затворање на вените на црниот дроб може да доведе до ненадејно откажување на функцијата на црниот дроб, што е прилично ретко. Класичните симптоми на портална хипертензија со абдоминална болка, зголемување на црниот дроб и слезината, формирање на асцит, крварење од хранопроводот или хемороидно крварење се почести.
Како може да се дијагностицира синдромот Бад-Киари?
Покрај темелниот физички преглед, кој може да открие докази за заболување на црниот дроб, мора да се користи модерна опрема за дијагностицирање. Со специјалната ултразвучна технологија во комбинација со васкуларен доплер-преглед, условите за перфузија на црниот дроб можат да се испитаат прецизно и да се дијагностицира оклузија на црниот дроб на вените. Компјутеризирана томографија и магнетна резонанца се исто така многу прецизни методи со кои може да се постави дијагноза на синдромот Бад-Киари. Затоа, денес обично може да се направи без преглед на садот со катетер. Лабораториските вредности на тестовите на крвта не покажуваат типични промени за синдромот Бад-Киари. Доколку се открие синдромот Бад-Киари, отстранувањето на ткивото од црниот дроб е исто така корисно со цел попрецизно да се процени степенот на оштетување на ткивото на црниот дроб. Секогаш е важно да се спроведе темелна, темелна истрага на причината за синдромот Бад-Киари за основно нарушување на коагулацијата, болест на крвниот систем или васкуларна аномалија.
Како да се третира синдромот Бад-Киари?
Третманот на синдромот Бад-Киари е тежок и зависи од клиничките наоди и основната болест. Во принцип, нехируршките, медицинските и хируршките форми на третман мора внимателно да се проверат во секој поединечен случај. Медицинска терапија со третман на разредување на крв може да биде доволна ако синдромот Бад-Киари е откриен навремено. Покрај тоа, оваа форма на терапија може да се комбинира со прегледи на васкуларен катетер, во кои хепаталните вени се отвораат повторно преку балонски катетри или кратки кола помеѓу хепаталните вени и големите гранки на порталната вена се создаваат со специјални мрежни васкуларни протези.
Доколку не е можно операција на шант, отстранување на дел од црниот дроб или трансплантација на црн дроб, може да се стави катетер од абдоминалната празнина во горната шуплива вена за да се подобри инаку нелекуваната болест на асцит, која ги испумпува асцитите назад во крвотокот.
Што може да се случи и покрај третманот?
За сите форми на третман, важно е да се спречи повторното блокирање на хепаталните вени. Затоа, постојана терапија за разредување на крв со лекови како што се Б. Маркумар ® од суштинско значење. И покрај оваа терапија, хепаталните вени можат повторно да се блокираат, така што може да биде неопходна операција по првичен нехируршки обид. Операциите со шант и трансплантација на црн дроб исто така може да доведат до повторна оклузија и покрај лековите за разредување на крвта. Веднаш по операцијата, постои зголемен ризик од повторно крварење со потребното разредување на крвта. Што се случува без третман?
Без третман на синдромот Бад-Киари, може да се појават типични компликации на портална хипертензија со хронична хепатална инсуфициенција. Повеќето пациенти умираат од компликации на крварење од портална хипертензија.
Сопствено искуство:
Во периодот од 1982 до 2000 година, 65 пациенти биле хируршки третирани од синдромот Бад-Киари на медицинското училиште во Хановер. Средната возраст беше 39,9 години (12-61 година). Womenените биле почесто погодени од оваа болест отколку мажите (52 жени до 13 мажи). Причината за синдромот Бад-Киари беше во 40% од случаите нарушување на системот за формирање на крв, во 14% вродена болест на коагулација, во 17% други причини и во 30% не можеше да се идентификува причина. Womenените беа во можност да утврдат употреба на апчиња за контрацепција како можна дополнителна причина од страна на анамнестички (медицинска историја) [ТАБ.1].
| ПАЦИЕНЦИ (N = 65) | |
| Болест на системот за формирање на крв | 26 (40%) |
| Миелопролиферативен синдром | 24 |
| Пароксизмална ноќна хемоглобинурија | 2 |
| ВРЕМЕНО НАРУШУВАЕ НА ОЛОВИНА | 9 (14%) |
| Недостаток на протеини Ц. | 3 |
| Дефект на протеинот Ц + | 5 |
| На III дефект | 2 |
| ДРУГИ | 11 (17%) |
| Мембранска кава размавта | 1 |
| Трансплантација на коскена срцевина | 1 |
| Непознато | 19 (30%) |
| ТАБ. 1 | |
Од 65 пациенти со синдром Буд-Киари, 55 имале трансплантација на црн дроб. Кај 45 пациенти, терапијата била спроведена само со трансплантација на црн дроб и кај десет пациенти по неуспешна почетна хируршка терапија, како што е операција на шант или стентирање. Втора трансплантација на црн дроб беше неопходна кај дванаесет пациенти, еден пациент доби трансплантација на црн дроб три пати.
Портосистемска операција на шант (ТИПС) е извршена кај вкупно 18 пациенти. Осум од 18 пациенти последователно морале да бидат трансплантирани, пред се поради акутна инсуфициенција на црниот дроб. Кај тројца од десет пациенти, операцијата на единствениот шант беше успешна на долг рок како хируршка терапија [ТАБ.2].
| БРОЈ | |
| IVИВЕР ТРАНСПЛАНТ (LTX) | 55 |
| LTX БЕЗ ПРИОР ОПЕРАЦИЈА | 45 |
| LTX ПО ПРЕОПЕРАЦИЈА/ИНТЕРВЕНЦИЈА | 10 |
| РЕТРАНСПЛАНТАЦИЈА | 12-ти |
| СЕВЕЛНА ШАНТОПЕРАЦИЈА | 18-ти |
| ШАНТА БЕЗ LTX | 10 |
| ШАНТ И ЛТХ | 8-ми |
| ТАБ. 2 | |
Сите пациенти добија терапевтска антикоагулација со употреба на хепарин со подоцнежна „маркумаризација“ спроведена постоперативно. Пациентите со трансплантација на црн дроб добија стандардна имуносупресија која не се разликуваше од онаа на другите пациенти со трансплантација на црн дроб. Постоперативните компликации се состоеја во поголемиот дел од септички проблеми до откажување на повеќе органи. Од 65 пациенти, 36 преживеале до денес. 10-годишната стапка на преживување по трансплантација на црн дроб е вкупно 58%, со трансплантација на црн дроб само 80% и само по операција на шант 32% (Слика 1).
Повторување на синдромот Бад-Киари е забележано кај двајца пациенти по трансплантација на црн дроб. Еден пациент беше успешно третиран со конзервативна терапија. Друг пациент починал две години по трансплантација на црн дроб и друг синдром Бад-Киари како резултат на друга операција на црниот дроб. Кај три од четири пациенти има знаци на умерено функционално оштетување на трансплантацијата на црн дроб поради хронична инфекција со вирусен хепатитис. Сите други органи покажуваат неограничена добра функција.
Резиме
Синдромот Бад-Киари е ретка болест. Во класична смисла, синдромот се карактеризира со оклузија на големите хепатални вени и сега треба да се разликува од другите заболувања на црниот дроб кои предизвикуваат блокада на малите хепатални вени или од болести кои се поврзани со оклузија на долната шуплива вена. Дијагнозата обично може да се постави со сигурност со користење на современи методи на сликање. Дополнителен примерок од ткиво на црниот дроб е пожелен, но неговата информативна вредност не треба да се преценува.
Во присуство на синдромот Бад-Киари, секогаш мора да се бара основната болест, како што се нарушувања на системот за формирање на крв, вродени нарушувања на коагулацијата, васкуларни аномалии или други. Третманот е тежок и изборот на правилен терапевтски пристап мора внимателно да се провери во секој поединечен случај.
Одлуката помеѓу операцијата за шант за портална хипертензија и стабилна изведба на црниот дроб или трансплантација на црн дроб во присуство на нарушена ефикасност на црниот дроб при цироза, честопати не е лесна за да се донесе во клиничката пракса. Сите оперативни, интервентни и исто така конзервативни процедури се покажаа ефикасни во одделни случаи и треба да се земат предвид како заеднички концепт за терапија за секој пациент. Во нашите сопствени „записи за пациенти“ станува збор претежно за напредни болести кои повеќе не може да се третираат со други методи освен трансплантација на црн дроб.
Томас Бекер, Маргарет Милер, Бјерн Нашан, Јирген Клемпнауер
Медицинско училиште во Хановер