Системски лупус еритематозус - ревматизам-преку Интернет
Системски лупус еритематозус (СЛЕ) е автоимуно заболување. Се карактеризира со црвенило на кожата во форма на пеперутка, т.н. еритема на пеперутка, што, сепак, не се јавува кај сите пациенти. Системски значи дека СЛЕ е болест која влијае на целиот организам и може да бидат засегнати многу органи. Зафатеност на зглобовите (артритис) и воспаление на други серозни мембрани (мукозни мембрани) како плевра (имунолошки посредуван плеврит = плеврит) или перикард (перикардијално воспаление = перикардитис), индивидуално или во комбинација (во овој случај, се зборува за полисерозитис на поли = многу). Другите манифестации на органи вклучуваат воспаление на срцевите залистоци (ендокардитис, именуван по лицето кое прв го опишало ендокардитис Либман-Сакс), срцевиот мускул (миокардитис), бубрезите (нефритис, гломерулонефритис) и нервниот систем (воспаление на нервите, мозочно учество во состојби на конфузија, но исто така и депресија) Циркулаторни нарушувања до и вклучително и мозочни удари).
Најчесто се погодени жени (однос жени: мажи 9: 1). Затоа се сомневаат дека хормоналните фактори се предизвикувачи или барем влијаат на факторите. Ова е поддржано и од фактот дека земањето пилули за контрацепција може да доведе до појава на рецидиви на СЛЕ или тригер. Друг индикатор за поврзаност помеѓу женските полови хормони и СЛЕ е искуството дека првиот почеток на напади на СЛЕ или СЛЕ може да се случи по породувањето.
Други набудувања укажуваат на можноста СЛЕ да биде активиран од вирусни инфекции. Сепак, точната причина за СЛЕ не е точно позната денес.
Најновите истражувања сугерираат дека регулаторните нарушувања при програмирана клеточна смрт (т.н. апоптоза) се важна алка во ланецот на причини во развојот на системскиот лупус еритематозус.
Обично клетките во телото умираат по одреден, закажан период и се заменуваат со нови клетки. Специјализираните клетки на имунолошкиот систем осигуруваат дека овие мртви клетки се расчистуваат и, како што беше, се отстрануваат сè додека се уште недопрени и пред да станат секундарни некротични, т.е. пред да започне неконтролирано распаѓање.
Во СЛЕ, ова навремено расчистување на апоптотичните клетки се чини дека е нарушено, така што мртвите клетки остануваат да лежат премногу долго и неочекувано да се распаѓаат. Притоа, тие ослободуваат интрацелуларни структури лоцирани во клетката, кои се нормално невидливи за имунолошкиот систем. Ова ја вклучува носителот на супстанцијата на генетските информации, ДНК, против која сега можат да се формираат антитела (откривањето на антитела против двојно завеана ДНК = dsDNA-AK е основен дијагностички тест за откривање на СЛЕ; сепак, овие антитела не се наоѓаат кај секој пациент и/или може да се открие во кое било време на болеста).
Од имунолошка гледна точка, системскиот лупус еритематозус понатаму се карактеризира со зголемено ослободување на интерферон-γ (INF-γ, про-воспалителен цитокин) на дендритичните имунолошки клетки. Ова, меѓу другото, доведува до хиперактивност на Б-лимфоцитите, кои формираат авто-антитела. Бидејќи авто-антителата во СЛЕ обично се насочени против компонентите на клеточното јадро (анти-нуклеарни антитела = ANA), тоа објаснува зошто болеста не е ограничена на одреден орган. Затоа, од една страна, дијагнозата понекогаш е тешка, а од друга страна, манифестациите на болеста се многу разновидни.
СЛЕ порано беше многу опасна болест со висока стапка на смртност од акутни напади, особено оние што вклучуваат внатрешни органи и статистички значително намалување на животниот век. Прогнозата на СЛЕ значително се подобри благодарение на сегашните терапевтски опции со имуномодулирачки лекови (лекови кои буквално го водат имунолошкиот систем на вистинскиот пат), имуносупресиви (лекови кои го инхибираат имунитетот) и, неодамна, биолошки (биотехнолошки произведени супстанции). Со соодветен третман, пациентите денес генерално имаат нормален животен век.
Дијагноза на СЛЕ
Серолошки маркери
Во случај на серолошки тестови, мора да се направи разлика помеѓу прегледите за дијагноза/диференцијална дијагноза и параметрите кои помагаат да се следи активноста на болеста.
Дијагностички тестови за СЛЕ се откривање на антинуклеарни антитела (АНА; тест за пребарување; хомогена шема на флуоресценција е типично индикативна за лупус), позитивен тест на Критида (квалитативно откривање на антитела против двојно-насукана ДНК), откривање на антитела против двојна нишка ДНК (dsDNA -Ак; специфичен наод за СЛЕ) како и СМ антитела (ЕНЕ, кои имаат висока специфичност за СЛЕ).
Тестови за следење на активноста на болеста:
Според познатите студии, само dsDNA-Ab се погодни за следење на активноста на болеста во текот на СЛЕ, и ова само во интра-индивидуална споредба. Апсолутното ниво на dsDNA-Ab сам зборува малку или ништо за активноста на болеста; сепак, намалувањето на вредностите за време на терапијата веќе укажува на одговор на третманот и ако се појави зголемување, мора да се размисли за нова почетна епизода на болеста. Нивото на титарот на АНА не е во корелација со клиничката активност.
Друг важен параметар е c-реактивниот протеин (CRP). Кај лупусот, вредностите на CRP имаат тенденција да не корелираат со активноста на болеста; Ако, според тоа, има значително зголемување на вредностите на CRP во интра-индивидуалниот тек, а прашањето за клиничка диференцијална дијагноза е дали треската е израз на разгорување на лупус или компликација на инфекција, високиот CRP укажува на (обично бактериска) инфекција.
„АНА-негативен“ СЛЕ
Познати се мислењата дека не постои такво нешто како „АНА-негативно“ СЛЕ, само лаборатории кои не ги запишуваат соодветно АНА. Според литературата, процентот на пациенти со „АНА-негативен“ СЛЕ е помал од 1%. Во отсуство на АНА, треба да се биде крајно претпазлив со дијагнозата на СЛЕ, особено под аспект на тоа што има голем број други клинички слики што може да се земат предвид за диференцијална дијагноза, во зависност од со theвездието на симптоми.
Во основа, пациент со системски еритематозен лупус треба да се лекува од специјалист (внатрешен ревматолог или имунолог) во соодветно опремени центри. Во овој поглед, тука треба да бидат презентирани само груби терапевтски упатства. Денес стероиди (кортизон) и имуносупресивни/имуномодулаторни лекови (имуносупресиви) главно се користат во терапијата со лекови на СЛЕ. Главните диференцијални терапевтски аспекти се претставени подолу.
Стероиди:
Стероидите (кортизон) се лекови по избор за справување со акутната состојба, особено со опасни по живот компликации (вклучување на ЦНС, лупус нефритис, перикардитис, итн.). Доза доволно висока во акутната ситуација (1-1,5-2мг/кг телесна тежина, доколку е потребно фракционирана доза)! Во долготрајната терапија, стероидите понекогаш се неопходни за одржување на ремисијата; Меѓутоа, за да се избегне долгорочно оштетување, целта треба да биде што е можно помала доза (ако е можно, да се насочи на 5 mg еквивалент на преднизолон или помала).
Имуномодулирачки лекови:
Оваа група на супстанции примарно вклучува антималарични агенси (хлорокин/хидроксихлорокин на пр. Ресохин). Тие играат улога во заштеда на стероиди и индукција на ремисија во поблаги курсеви за СЛЕ; добар одговор е пријавен и на кожни манифестации.
Имуносупресиви:
Традиционалната имуносупресивна терапија за СЛЕ беше со азатиоприн (на пр. Имурек). Во случај на специјални манифестации (на пр. Нефритис на лупус), студиите укажуваат на недоволен ефект; во овие случаи, употребата на циклофосфамид (на пример, ендоксан) е задолжителна. Исто така се користи во СЛЕ метотрексат за одржување на ремисијата. Циклоспорин (на пр. Имуноспорин) исто така е опишан како добар ефект во одделни случаи; Сепак, поголеми студии за употреба на циклоспорин кај СЛЕ не се познати.
Во СЛЕ, постојат долготрајни ремисии, т.е. бесплатни интервали кои понекогаш траат со години и децении. Веројатноста за трајна ремисија се зголемува со времетраењето на целосната ремисија, т.е. пациентите кои долго време немале активност на болеста имаат големи шанси ова да остане случај.
Комплетна ремисија значи отсуство на симптоми и отсуство на знаци на активност на болеста, на пример, во тестови на крвта.
Сè уште мора да се направи разлика дали ремисијата се должи на фактот дека во моментот се земаат лекови како што се кортизон, имуносупресиви или имуномодулирачки лекови, или дали ремисијата продолжува откако овие лекови ќе бидат внимателно намалени/прекинати.
Пациентите кои се во целосна ремисија без лекови имаат најповолна прогноза.
Сепак, нова епизода може да се појави во секое време.