Системски лупус еритематозус
1. ШТО Е СИСТЕМСКИ ЕРИТЕМАТОДИ НА ЛУПУС
Системски лупус еритематозус (СЛЕ) е хронично автоимуно заболување кое може да влијае на разни органи на телото, особено на кожата, зглобовите, крвта, бубрезите и централниот нервен систем. „Хронично“ значи дека болеста може да трае подолг временски период. „Автоимуно“ значи дека има дефект во имунитетниот систем, кој ги напаѓа сопствените ткива на пациентот наместо да го штити организмот од бактерии и вируси.
Терминот „системски лупус еритематозус“ датира од почетокот на 20 век. „Системски“ значи дека многу органи на телото се погодени. Зборот „лупус“ потекнува од латинскиот збор за „волк“ и се однесува на типичен осип во форма на пеперутка на лицето, кој потсетува на белите линии на лицето на волкот. „Еритематозус“ е грчки збор за „црвено“ и се однесува на црвенило на осипот.
СЛЕ се јавува ширум светот. Се чини дека состојбата е почеста кај луѓето со афроамериканско, јужноамериканско, азиско и индиско потекло. Во Европа, приближно 1 од 2.500 луѓе имаат СЛЕ, а приближно 15% од сите пациенти со лупус се дијагностицираат пред да наполнат 18 години. СЛЕ се јавува ретко пред 5-та година од животот и само повремено пред пубертетот. Постојат различни имиња за СЛЕ дијагностицирани пред 18-та година од животот: Педијатриски СЛЕ, малолетнички СЛЕ и СЛЕ во детството и адолесценцијата. Најчесто се погодени жени на репродуктивна возраст (од 15 до 45 години). Во оваа посебна возрасна група, односот помеѓу заболените жени и мажи е 9 спрема 1. Пред пубертетот, процентот на момчиња кои страдаат од СЛЕ е уште поголем; околу 1 од 5 деца со СЛЕ е машко.
СЛЕ може да се појави во семејства. Децата наследуваат некои претходно непознати генетски фактори од нивните родители кои ја зголемуваат нивната подложност на развој на СЛЕ. Дури и ако не развијат СЛЕ, веројатноста за појава е поголема. На пример, идентичен близнак ризикува до 50% од развој на СЛЕ доколку на другиот близнак му се дијагностицира СЛЕ. Не се достапни генетски тестови или пренатални дијагностички алатки за откривање на СЛЕ.
СЛЕ не може да се спречи. Како и да е, засегнатото дете треба да избегнува одредени ситуации што можат да предизвикаат разгорување (на пр. Изложеност на сончева светлина без сончање, некои вирусни инфекции, стрес, хормони и одредени лекови).
СЛЕ не е заразна. Ова значи дека не може да се пренесе од личност до личност.
Симптомите на СЛЕ се разликуваат во голема мера помеѓу одделни пациенти, така што профилот и симптомите што се јавуваат се различни за секое дете. Сите симптоми опишани погоре може да се појават или на почетокот на болеста или во кое било време во понатамошниот тек со различен степен на сериозност. Земањето лекови пропишани од лекарот што посетува честопати може да ги стави под контрола симптомите на СЛЕ.
Појавата на СЛЕ во детството и адолесценцијата покажува сличности со клиничката слика кај возрасните. Сепак, болеста е потешка кај децата, а децата имаат поголема веројатност да имаат повеќе карактеристики на воспаление како резултат на СЛЕ во кое било дадено време. Болестите на бубрезите и мозокот поврзани со СЛЕ се исто така почести кај децата отколку кај возрасните.
СЛЕ се дијагностицира врз основа на симптоми (како што се болка), наоди (како што се треска), како и тестови на крв и урина и по исклучување на други болести. Не се присутни сите симптоми во секое време, што го отежнува брзото дијагностицирање на СЛЕ. Со цел да се разликува СЛЕ од други болести, Американското друштво за ревматизам изготви список од 11 критериуми кои укажуваат на СЛЕ доколку се појават во комбинација.
Овие критериуми се некои од симптомите/абнормалностите кои најчесто се забележуваат кај пациенти со СЛЕ. За да се постави дефинитивна дијагноза на СЛЕ, пациентот мора да имал најмалку 4 од овие 11 симптоми во кое било време од почетокот на третманот. Сепак, искусни лекари можат да дијагностицираат СЛЕ ако се присутни помалку од 4 од овие критериуми. Критериумите вклучуваат:
Осип на пеперутка
Ова е црвен осип на образите и над мостот на носот.
Фотосензитивност
Фотосензитивноста е зголемена реакција на кожата на сончева светлина. Кожата што е покриена со облека обично не е засегната.
Дискоиден лупус
Ова е лушпест, подигнат, осип во форма на паричка што се појавува на лицето, скалпот, ушите, градите или рацете. По заздравувањето на овие лезии, лузни може да останат. Дискоиден осип е почест кај децата во боја отколку другите етнички групи.
Чирови на мукозните
Ова се рани во устата или носот. Обично се безболни, но чиревите на носот може да предизвикаат крварење од носот.
артритис
Артритисот ги погодува повеќето деца со СЛЕ. Артритисот предизвикува болка и оток на зглобовите во рацете, зглобовите, лактите и колената или други зглобови на рацете и нозете. Болката може да талка, т.е. Х. тие минуваат од едниот до другиот зглоб, но може да се појават и во истиот зглоб во двете половини на телото. Артритисот кај СЛЕ обично не доведува до трајно оштетување на зглобовите (деформација).
Воспаление на плеврата (плеврит) или перикард (перикардитис)
Плеврит е воспаление на плеврата, плеврата или плеврата. Перикардитис е воспаление на перикардот, сакрумот. Воспалението на овие деликатни структури може да предизвика натрупување на течност околу срцето или белите дробови. Плевритисот е поврзан со посебен вид болка во градите што се влошува кога дишете.
Вклучување на бубрезите
Вклученост на бубрезите се јавува кај скоро сите деца со СЛЕ и може да биде блага до сериозна. На почетокот тоа е обично без симптоми и може да се утврди само со тест на урина и крв за да се утврди функцијата на бубрезите. Децата со значително оштетување на бубрезите имаат протеини и/или крв во урината и може да доживеат оток, особено на стапалата и потколениците.
Централниот нервен систем
Вклучувањето на централниот нервен систем се состои од главоболки, напади и невропсихијатриски симптоми како што се: B. Тешкотии во концентрацијата и помнењето, промени во расположението и психози (сериозна ментална болест што влијае на перцепцијата и однесувањето) забележливи.
Промени во крвните клетки
Овие нарушувања се предизвикани од автоантитела кои ги напаѓаат крвните клетки. Процесот на уништување на црвените крвни клетки (кои носат кислород од белите дробови до другите делови на телото) се нарекува хемолиза и може да предизвика хемолитичка анемија (анемија). Уништувањето може да биде бавно и релативно благо, или може да се случи брзо и да доведе до итен случај.
Пад на белите крвни клетки е познат како леукопенија и обично не е опасна компликација кај СЛЕ.
Пад на бројот на тромбоцити (тромбоцити) е познат како тромбоцитопенија. Деца со мал број на тромбоцити брзо се појавуваат модринки и крварат во различни делови на телото, како што се: B. во дигестивниот и уринарниот тракт, матката или мозокот.
Нарушувања на имунолошкиот систем
Овие нарушувања се поврзани со автоантитела кои се детектираат во крвта и укажуваат на СЛЕ:
а) Присуство на антифосфолипидни антитела (Додаток 1)
б) Антитела против природната ДНК (автоантитела кои се насочени против генетскиот клеточен материјал). Овие главно се демонстрираат во СЛЕ. Овој тест се повторува многу пати бидејќи се чини дека концентрацијата на антитела кон природната ДНК се зголемува пропорционално на активноста на болеста на СЛЕ. Затоа, тестот може да му помогне на лекарот да процени степенот на болеста.
в) Анти-СМ антитела: Името се однесува на првиот пациент (г-ѓа Смит) во чија крв биле откриени овие антитела. Овие автоантитела се откриваат скоро исклучиво во СЛЕ и честопати можат да ја потврдат дијагнозата.
Антинуклеарни антитела (ANA)
Ова се автоантитела кои се насочени против клеточните јадра. Тие можат да се најдат во крвта на скоро сите пациенти со СЛЕ. Но, само позитивниот АНА-тест не е доказ за СЛЕ, бидејќи тестот може да биде позитивен и за други болести, па дури и да биде слабо позитивен кај приближно 5-15% од здрави деца.
Лабораториските тестови можат да помогнат во дијагностицирање на СЛЕ и идентификување на внатрешните органи кои можат да бидат засегнати. Редовните тестови на крв и урина се важни за да се следи активноста и сериозноста на болеста и да се утврди колку добро се толерира лекот. Постојат неколку лабораториски тестови кои можат да помогнат во дијагностицирање на СЛЕ и да ви помогнат да одлучите кој лек ќе го препишете. Ваквите тестови исто така помагаат да се процени дали тековно пропишаните лекови се ефикасни во контролирањето на воспалението предизвикано од СЛЕ.
Рутински клинички прегледи укажуваат на присуство на активна системска болест со повеќекратно вклучување на органите.
Сега има многу други тестови за да се проверат ефектите на СЛЕ врз различни делови од телото. Биопсија на бубрег (отстранување на мало парче ткиво од бубрег) често се прави ако е вклучен бубрег. Биопсијата на бубрезите дава вредни информации за видот, степенот и возраста на промената на СЛЕ и е многу корисна при изборот на вистинската терапија. Биопсијата на кожата со промена понекогаш може да помогне во дијагностицирање на васкулитис на кожата (воспаление на крвните садови), дискоиден лупус или откривање на типот на осип кај пациент со СЛЕ. Други прегледи вклучуваат рендгенски зраци на градниот кош (срце и бели дробови), ултразвучно скенирање на срцето (ехокардиографија), електрокардиограм (EKG) на срцето, тестови за функцијата на белите дробови, електроенцефалографија (ЕЕГ) на мозокот, магнетна резонанца (МРИ) или други слики на мозокот и веројатно разни биопсии на ткиво.
Во моментов нема достапни специјални лекови за лекување на СЛЕ. Терапиите со СЛЕ можат да ги контролираат симптомите на СЛЕ и да спречат компликации на болеста што може да доведе до трајно оштетување на органите и ткивата. СЛЕ е обично многу активен за време на првичната дијагноза. Во оваа фаза, може да бидат потребни поголеми дози на лекови за контрола на болеста и спречување на оштетување на органите. Кај многу деца, терапијата може да спречи изгореници и да помогне во решавањето на болеста; Х. тогаш е мал или никаков третман.
Нема одобрени лекови за третман на СЛЕ кај деца и адолесценти. Повеќето симптоми на СЛЕ се резултат на воспаление. Затоа, третманот е насочен кон намалување на воспалението. Пет групи лекови се користат ширум светот за лекување на деца со СЛЕ:
Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ)
НСАИЛ, како што се Како што се ибупрофен или напроксен, се користат за ублажување на болката предизвикана од артритис. Тие обично се даваат само за кратко време со навестување за да се намали дозата кога се подобрува воспалението на зглобовите. Оваа група на лекови вклучува многу различни препарати. Аспиринот сега се користи само кај деца со покачени антифосфолипидни антитела за да се спречи формирање на згрутчување на крвта.
Лекови од маларија
Антималарици, како што се Хидроксихлорокин, се многу вредни за третман и контрола на осип на кожата чувствителни на сонце, бидејќи тие се јавуваат во дискоиден лупус или субакутни форми на осип на СЛЕ. Може да бидат потребни месеци додека овие лекови дејствуваат. Кога се даваат рано, овие лекови, исто така, се чини дека се корисни за намалување на изгореници на болести, подобрување на контролата на дисфункција на бубрезите и заштита на кардиоваскуларниот и други системи на органи. Не постои позната врска помеѓу СЛЕ и маларијата. Но, се чини дека хидроксихлорокинот го регулира имунолошкиот систем, кој е погрешно насочен во СЛЕ.
Не-биолошки антиревматски лекови со долго дејство (ДМАРД, антиревматски лекови кои модифицираат болест)
Овие лекови вклучуваат азатиоприн, метотрексат, микофенолат мофетил и циклофосфамид. Тие го потиснуваат воспалението, но работат поинаку од кортикостероидните лекови. Овие лекови се користат кога кортикостероидите сами по себе не можат да го контролираат лупусот и тие му дозволуваат на лекарот да ја намали дневната доза на кортикостероиди за да ги намали несаканите ефекти, а притоа да ја држи состојбата под контрола.
Микофенолат мофетил и азатиоприн се даваат во форма на таблети, а циклофосфамид може да се даде во форма на таблети или како интравенска терапија со рафали. Терапија со циклофосфамид се користи кај деца со сериозно зафаќање на бубрезите. Метотрексат се дава во форма на таблети или како инјекција во поткожното масно ткиво.
Биолошки ДМАРД
Биолошките ДМАРД (честопати наречени биолошки) се агенси кои го блокираат производството на автоантитела или дејството на одредена молекула. Ритуксимаб е еден од овие лекови и главно се користи кога пациентот не реагира на стандарден третман. Белимумаб е биолошко средство кое се насочува кон Б-клетките кои произведуваат антитела во крвта. Кај возрасни пациенти со СЛЕ, апликацијата не е придобивка за здравствено осигурување. Употребата на биолошки производи кај деца и адолесценти со СЛЕ е сè уште во фаза на испитување.
Интензивно се истражува во областа на автоимуните болести, особено СЛЕ. Идната цел е да се истражат точните механизми на воспаление и автоимунитет со цел да се развијат подобри и насочени терапии без потиснување на целиот имунолошки систем. Во моментов се во тек бројни клинички студии за СЛЕ, кои истражуваат нови терапии и различни аспекти на детскиот лупус. Ова активно истражување во голема мера ги подобрува идните перспективи на децата со СЛЕ.
Лековите што се користат за лекување на СЛЕ се многу ефикасни во лекувањето на знаците и симптомите на состојбата. Сепак, како и сите лекови, тие можат да имаат различни несакани ефекти (детален опис на несаканите ефекти може да се најде во поглавјето „Терапии со лекови“).
НСАИЛ можат да предизвикаат несакани ефекти како што се болка во стомакот (земете после јадење), склоност кон модринки и ретко менување на функцијата на бубрезите и црниот дроб. Антималариците можат да предизвикаат промени во мрежницата на окото. Затоа, пациентите мора редовно да се прегледуваат од офталмолог.
Кортикостероидите, краткорочна и долгорочна употреба, можат да предизвикаат различни несакани ефекти. Ризикот од овие несакани ефекти се зголемува кога се потребни високи дози на кортикостероиди или кога овие лекови се даваат подолг временски период. Главните несакани ефекти вклучуваат: