Сјогренов синдром • Кога телото ги напаѓа плунковните и лакрималните жлезди
Сјогреновиот синдром е хронично прогресивно заболување во кое имунолошкиот систем претерано реагира и е насочен против жлезди кои формираат секреција во телото. Особено се погодени плунковните и лакрималните жлезди, но може да биде засегнато и целото тело. Сè за симптомите и третманот на автоимуната болест.
После ревматоиден артритис, синдромот на Сјогрен е второ најчесто воспалително ревматско заболување: заболени се четири од 1.000 лица во Германија, 90 проценти од нив се жени. Болеста обично се јавува на возраст од 40 до 50 години - или како посебна болест (примарна) или во врска со други автоимуни заболувања (секундарна). Болеста го носи своето име од шведскиот офталмолог Хенрик Сјогрен, кој за прв пат научно го опиша синдромот.
На прв поглед:
Форми на Сјогренов синдром
Кога синдромот на Сјогрен се јавува без други основни состојби, тој е познат како примарен синдром на Сјогрен. Во секундарниот синдром на Сјогрен, болеста се јавува како пропратен ефект на други автоимуни заболувања. Најчести се лупус еритематозус, ревматоиден артритис, ограничена и прогресивна системска склероза, мултиплекс склероза и мијастенија гравис.
Причини: Што е тоа Сјогренов синдром?
Причините за синдромот на Сјогрен не се познати. Лекарите се сомневаат дека инфекциите, стресот или промените во хормоналната рамнотежа играат улога. Како и кај многу автоимуни заболувања, се претпоставува наследна предиспозиција за развој на Сјогренов синдром - ова е назначено со фактот дека многу погодени имаат роднини кои страдаат од воспалителна форма на ревматизам.
Секој кој е зафатен од воспалително ревматско заболување има висок ризик од развој на Сјогренов синдром. Околу една третина од луѓето со ревматоиден артритис, еритематозен лупус или друга колагеноза (болест на сврзното ткиво) исто така развиваат секундарен Сјогренов синдром.
Симптоми на Сјогренов синдром
Нападот на имунолошкиот систем врз плунковните и лакрималните жлезди предизвикува воспаление, го инхибира формирањето на секрет и може да го уништи ткивото на жлездата. Хроничната дисфункција на функцијата на жлездата доведува до најзабележителен симптом на Сјогренов синдром: постојани суви очи и уста (симптоми на сика).
Сепак, другите жлезди и мукозните мембрани исто така можат да бидат засегнати од дехидрација поврзана со воспалението, особено во гастроинтестиналниот тракт, во дишните патишта и вагината. Недостатокот на вагинална слуз често го прави сексуалниот однос болен и го олеснува влегувањето на вирусите, бактериите и габите во вагината и матката.
Кај многу болни од Сјогрен, болеста се шири и во мускулно-скелетниот систем. Резултатот е воспалени зглобови, како и болки во зглобовите и мускулите. Исто така, може да се појават привремено отечени плунковни жлезди и цервикални лимфни јазли, промени на кожата и нарушувања на циркулацијата во прстите (Рејновиот синдром). Во ретки случаи, белите дробови, бубрезите, крвните садови или нервниот систем се исто така погодени. Луѓето со Сјогренов синдром имаат приближно 40 пати поголем ризик од развој на екстранодален не-Хочкин лимфом, поради што редовните прегледи се многу важни.
Сепак, повеќето од погодените страдаат од тежок хроничен замор, што може значително да го наруши нивниот квалитет на живот и способност за работа.
Како да се дијагностицира синдромот на Сјогрен?
Бидејќи главните симптоми на Сјогренов синдром (сува уста и сувост на очите) може да имаат бројни други причини, болеста честопати не се препознава со години. Дијагнозата често се поставува само по менопаузата. Сепак, се претпоставува дека Сјогреновиот синдром постои долго време и обично избива на возраст од 20 до 30 години.
Ако постои сомневање за синдром на Сјогрен, прво се прават мерења на производството на солза и плунка. Со таканаречениот тест на Ширмер, количината на солза произведена се мери со лента филтер-хартија под долниот очен капак - кај лице со Сјогренов синдром ова е често третина помалку отколку кај здрави луѓе. Таканаречениот саксонски тест работи на сличен начин: Овде, количината на произведена плунка се бележи со помош на брис од памучна волна што треба да се изџвака.
Ако производството на солзи и/или плунка е намалено, следниот чекор е да се провери дали одредени авто-антитела (SS-A (Ro) и SS-B (La)) често може да се детектираат во крвта. Овие можат да се најдат кај многумина, но не и кај сите кои страдаат од Сјогрен. За околу 70 проценти се зголемува стапката на седиментација (ESR), кај околу 33 проценти е намален бројот на црвени крвни клетки (анемија) и за до 25 проценти бројот на одредени бели крвни клетки е пренизок (леукопенија).
Ако Сјогренов синдром сè уште се сомнева и покрај недостатокот на докази во крвта, може да се организира биопсија на плунковна жлезда. Мало парче ткиво се отстранува и се испитува за воспаление и други оштетувања.
Терапија за синдромот на Сјогрен
Нема лек за Сјогреновиот синдром, но постојат бројни опции на располагање за ублажување на симптомите. Вештачки солзи и плунка, назални и вагинални гелови можат да помогнат против симптомите на сувост. Соодветната хидратација и високата влажност ги одржуваат мукозните мембрани влажни, а гумите за џвакање без шеќер го стимулираат производството на плунка. Треба да се спроведе интензивна стоматолошка заштита за да се спречи расипување на забите; се препорачува редовно професионално чистење на забите. Третманот со лекови пилокарпин и бромексин може значително да ги ублажи симптомите на сика.
Интермитентната болка и оток во зглобовите честопати може да се олесни со антиинфламаторни ослободувачи на болка. Доколку овие лекови не делуваат доволно добро, лекарите прибегнуваат кон агенси кои се користат и за лекување на ревматоиден артритис - вклучително антималарици, кортизон и имуносупресиви. Аеробна обука за издржливост и добра хигиена за спиење се користат за лекување на замор.
Во принцип, терапијата треба да ја спроведува интердисциплинарен тим од општи лекари, внатрешни ревматолози, офталмолози, специјалисти за ОРЛ и стоматолози. Во зависност од зафатеноста на органот, можеби ќе треба да се консултираат и гинеколози, пулмолози, невролози и други специјалисти.
Тек и прогноза: колку е опасен синдромот на Сјогрен?
Луѓето со Сјогренов синдром имаат нормален животен век; квалитетот на животот зависи од тоа кои коморбидитети се присутни. Редовните стоматолошки и офталмолошки прегледи се важни за да се избегне трајно оштетување. Ако се вклучени внатрешни органи, трајно оштетување на белите дробови, бубрезите, крвните садови или нервите може да се појави во ретки случаи. Покрај тоа, Сјогреновиот синдром промовира развој на малиген лимфом, поради што редовните прегледи за скрининг на карцином се од голема важност.