СОП Мијастенија гравис Хелиос Клиникум Ерфурт

Овој СОП подетално опишува што треба да се земе предвид од анестезиолошка и гледна точка на интензивна нега кај пациенти со мијастенија.

хелиос

Содржина

  • 1 дефиниција
  • 2 симптоми
  • 3 патофизиологија
  • 4 терапија
  • 5 Анестезиолошка важност
  • 6 Анестезија за мијастенија
  • 7 Интензивна терапија на мијастенична криза
  • 8 Бременост/неонатална мијастенија
  • 9 Ламберт - синдром Итон мијастен (ЛЕМС)
  • 10 мијастенична криза
  • 11 лекови за мијастенија
  • 12 литература
  • Статус, контакт, одговорност

1 дефиниција

  • За време на вежбање и во текот на денот, прогресивна мускулна слабост со подобрување по периоди на одмор и инхибитори на холинестераза
  • можно на која било возраст
  • окуларни, булбарни и системски форми
  • често, но не мора да се поврзува со тимоми

2 симптоми

  • Двоен вид
  • Птоза (исто така можна од едната страна)
  • Нарушување на голтањето
  • Говорни нарушувања
  • Мускулен замор

3 патофизиологија

  • Автоантитела против постсинаптичката мембрана на невромускулната синапса (позитивно антитело на ACh)
  • Ретко кој друг АК: Титин АК; МАСКА АК.

4 терапија

  • Инхибитори на холинестераза (обично пиридостигмин)
    • Пештера: холинергична криза во случај на предозирање/имуносупресиви (азатиоприн, глукокортикоиди)
  • Ресекција на тимом или тимусна жлезда кај малолетни пациенти
  • видете исто така 7.

5 Анестезиолошка важност

  • Екстремна чувствителност на сите релаксанти што не деполаризираат
  • јасно продолжено траење на дејството на сукцинилхолин без антагонизација
  • Компромитирана инсуфициенција на дишните патишта и дишење, нарушувања при голтање, аспирација
  • Холинергична криза: мускулна слабост, мускулни грчеви, фасцикулации, грчеви во мускулите, гадење, повраќање, бледило, потење, плунка, колики, дијареја, миоза, брадикардија
  • Синдром на медијастинална маса кај тимоми
  • Нетолеранција кон одредени лекови (види список)

6 Анестезија за мијастенија

6.1. Премедикација

  • Без (централна амортизација) премедикација
  • Мали интервенции кај клинички нормални пациенти: нема специјални прелиминарни прегледи
  • Анамнеза на: доза на лекови, постоечки заболувања на белите дробови, почеток на болест/време на првична дијагноза, тековни симптоми, мијастенични кризи во минатото
  • Големи интервенции:
    • Лабораторија: Елит (вклучувајќи Ca, Mg, P), TSH
    • Доколку е потребно, тест за функцијата на белите дробови според специјалист/постар лекар на РС
  • Продолжете со долгорочни лекови (пиридостигмин, азатиоприн) периоперативно, изборна хирургија само доколку мијастенијата е добро контролирана

6.2 Анестезија

  • Регионална анестезија во каква било форма е дозволена и се претпочита
  • Анестезија како и обично
  • Дозирање на не-деполаризирачки мускулни релаксанти (атракуриум) според ТОФ. Започнете со 10% од пресметаната доза, во некои случаи потребно е и до 100%.
  • контрола на ТОФ постОП пред екстубација
  • Постоперативна кревет за интензивна нега, првично доволно спонтано дишење може брзо да се исцрпи
  • Обезбедете можност за пост-вентилација
  • Нема диспозиција за малигна хипертермија. Мијастенија е болест на невромускулната синапса, а не на мускулот

6.3. периоперативно управување за тимектомија

  • Тимектомијата е изборна процедура што треба да се изврши само ако мијастенијата е стабилна, бидејќи привремено постоперативно влошување не е невообичаено
  • Предвидувачи за комплициран пери/постоперативен курс:
    • Витален капацитет 6 години
    • Пиридостигмин дневна доза> 750mg/d
    • историја на хронично заболување на белите дробови
    • интраоперативна загуба на крв> 1000ml
    • Симптоми на булбарна
    • Историја на мијастенична криза
    • висок титар на AChR-Ab> 100 nmol/l
    • изразено намалување со 3Hz стимулација> 18%
  • дозата на пиридостигмин треба да се продолжи орално или, доколку е потребно, преку гастрична цевка периоперативно во тековниот распоред на дозирање
  • Доколку е потребно интравенозно дозирање, се одвива континуирана администрација преку перфузор, се применуваат следниве упатства за дозирање:
    • Пиридостигмин дневна доза орално = 1/30 дневна доза пиридостигмин i.v. (Пример: 300mg орално = 10mg/24h i.v.)
    • Пиридостигмин дневна доза орално = 1/80 дневна доза неостигмин i.v. (Пример: 300mg орално = 3,6mg/24h)
  • претпочитаат опијати со кратко дејство (ремифентанил) (постоперативна респираторна депресија)
  • Продлабочена инхалациона анестезија за да се намали потребата за релаксанти и (долготрајни) опијати
  • без бензодиазепини
  • во терапија со кортизон над прагот на Кушинг, употреба на СОП замена на глукокортикоиди
  • ПостОП/по екстубација, размислете за нарушувања на голтањето и ризик од аспирација, ТЕЧКА: PONV

7 Интензивна терапија на мијастенична криза

  • Респираторна инсуфициенција
  • Дисфагија
  • Често предизвикувајќи белодробни инфекции
  • Дарежлива индикација за вентилација
  • Високо нормален калиум
  • Конзистентна клиничка исхрана
  • Постојан третман на инфекции
  • Интравенска администрација на пиридостигмин
  • Дозирање приближно 1/30 од оралната доза iv.
  • ИВГ (серија документација, посебна такса!)
  • Имунолошка адсорпција (нефрологија, катетер Шалдон)

8 Бременост/неонатална мијастенија

  • Трансфер на IgG антитела плацентарно и преку мајчино млеко -> можно е привремено мијастенични симптоми кај новороденчиња (приближно 10%)
  • Првично откажете се од доење и интензивно медицинско следење на новороденчето
  • можна е спонтана испорака ако курсот е некомплициран

9 Ламберт - синдром Итон мијастен (ЛЕМС)

  • Паранеопластична болест (50-60% бронхијален карцином)
  • Антитела против пресинаптичката мембрана (зависни од напон канали на Ca 2+)
  • се применуваат истите принципи како што е опишано погоре

10 мијастенична криза

10.1. чкрапало

  • најчестите предизвикувачи се инфекции, операции и лекови
  • На крајот на краиштата, се сомневаат дека голем број лекови предизвикуваат мијастенична криза или ги влошуваат симптомите. Затоа, при препишување на нови лекови, треба да се обрне внимание на влошените симптоми
  • најтипични лекови кои предизвикуваат криза се:
    • Д-пенициламин и хлорокин
    • Мускулни релаксанти
    • Бензодијазепини
    • Класи на антибиотици аминогликозиди, инхибитори на гираза, макролиди и кетолиди

11 лекови за мијастенија

Одредени лекови ги влошуваат мијастеничните симптоми. Ова значи дека се користат алтернативи секогаш кога е можно. Сите контраиндикации се релативни.

Списокот не е целосен. Во основа, секој лек треба да биде строго индициран и внимателно да се дозира. Во случај на стабилна мијастенија, под услови на интензивна нега и за витална индикација, исклучоци се можни по консултација со колегите искусни во третманот со мијастенија со оглед на придобивката/ризикот.