Тимом на сираче
Пронајдете болест
Повеќе опции за пребарување
Тимома
Тимомот е ретка неоплазма на тимичниот епител (ТЕН).
ОРФА: 99867
Резиме
Епидемиологија
Тоа е најчестата форма на TEN и има годишна инциденца од околу 1: 769,000. Односот на полот е м.: W = 1:1.4. Тимомите обично се појавуваат на возраст од 30 до 70 години. Средната возраст на појава е 50 години. Во ретки случаи, туморот се јавува и во детството.
Клинички опис
Половина од пациентите немаат симптоми, другата половина имаат диспнеа, болка во градите, инфекции на горниот респираторен тракт, замор, губење на тежината и кашлица или пневмонија. Тимомите честопати се поврзани со мијастенија гравис, автоимуно заболување со диплопија, птоза, дисфагија и мускулна слабост. Некои пациенти имаат други автоимуни болести како што се системски лупус еритематозус и ревматоиден артритис, хематолошки синдроми како што се анаплазија на црвени крвни клетки и еритроцитоза и други хронични болести како што се хипертензија, дијабетес мелитус, откажување на бубрезите и коронарна артериска болест. Втор тумор има историја на некои пациенти.
Етиологија
Етиологијата е непозната.
Дијагностички процедури
Диференцијална дијагноза
Диференцијална дијагноза е лимфом, тумори на герминативни клетки и метастази на карцином.
Менаџмент и третман
Во раните фази, третманот се состои од целосна хируршка ексцизија (обично со средна стернотомија). Во напредни фази (фаза II по стадирањето на Масаока) и во хистолошки подвидови со висок ризик (Б3), операцијата е поврзана со адјувантна терапија (постоперативна радиотерапија) или нео-адјувантна терапија. Симптомите на мијастенија гравис обично се подобруваат по целосна тимектомија. Во повеќето случаи, тимомите поминуваат индолентен тек и може да се излечат со целосна хируршка ексцизија. Меѓутоа, честопати, рецидивите и/или метастазите се наоѓаат во плеврата, перитонеумот, белите дробови, коските, ЦНС или црниот дроб, што укажува на тоа дека сите тимоми се потенцијално малигни неоплазми.
прогноза
Прогнозата се одредува според видот на третманот и фазата на туморот за време на дијагнозата.
Рецензент: Д-р Саул СУСТЕР - Последно ажурирање: Март 2011 година