Трансплантацијата на маснотии може да биде ефикасен третман за метаболички заболувања
Трансплантациите на маснотии можат да третираат наследни метаболички болести како болест на јаворов сируп (МСУД) со тоа што ќе му дозволат на телото да ги процесира есенцијалните аминокиселини што овие пациенти не можат, според истражувачите на Медицинскиот колеџ во Пен.
Истражувачите се стремат кон јаворов сируп, бидејќи тоа диспропорционално ги погодува амишите и менонитите кои се наоѓаат во централните заедници во Пенсилванија околу медицинскиот колеџ и неговата болница, Медицинскиот центар Пен Стејт Милтон С. Херши.
Тимот трансплантираше до два грама маснотии или во стомакот или во задниот дел на глувците генетски направени за да имаат MSUD. Бидејќи мастите биле пресадени во грбот на глувците MSUD, нивото на аминокиселина се намалило во споредба со глувците кои не биле трансплантирани MSUD. Маснотијата или се сече на мали парчиња или се крши на ситни парчиња, без забележителна разлика во резултатите .
Оваа постапка не работи во стомакот и наместо тоа резултираше со воспаление и пресадената маст не заврши во крвните садови или се закачи правилно .
Резултатите неодамна беа објавени во списанието Молекуларна генетика и метаболизам .
Постапката може да биде ефикасна за други наследни метаболички нарушувања, вклучувајќи фенилкетонурија и органоацидопатии, рече Кристофер Линч, професор по клеточна и молекуларна физиологија, главен истражувач .
„Додека индивидуално овие болести се релативно ретки, наследните метаболички нарушувања се доволно чести за да бидат дел од скрининг за новороденчиња во Пенсилванија и повеќето други држави“, рече Линч.
Телото користи аминокиселини за да создаде протеини и ги разградува аминокиселините за да произведе енергија. Пациенти со болест на јаворов сируп не метаболизираат во целост три аминокиселини со разгранет ланец. Кај пациенти со MSUD, започнува процесот на разградување на аминокиселините, но не може да се заврши .
Ова доведува до акумулација на аминокиселини и нивни претходници во токсични нивоа, што доведува до, без третман, до губење на апетит, плачење, напади, кома и смрт. Овие производи се зголемуваат до такви нивоа кај овие пациенти што формираат кристали во урината и и даваат на урината изгорен мирис на шеќер, па оттука и името на болеста.
Бидејќи аминокиселините се потребни и не можат целосно да се отстранат од исхраната, за стандарден третман на MSUD е потребна посебна диета која е ограничена на месо и млечни производи. Дури и со внимателна диета, пациентите со MSUD се изложени на ризик да доживеат кома или напади како одговор на стресни ситуации или кога имаат инфекција.
Неодамнешен напредок во третманот на оваа болест е трансплантација на црн дроб, кој обезбедува доволен метаболички капацитет за многу пациенти на нормална исхрана. Додека оваа експериментална терапија работи добро, има недостиг од донаторски црн дроб и се проценува дека цената е поголема од 500.000 УСД во текот на првата година од третманот .
Истражувачите сега ќе се обидат да ја рафинираат употребата на маснотии за најдобри резултати.
„Земаме лекции од пластични хирурзи за да видиме колку и како најдобро да ги трансплантираме мастите“, рече Линч. "Откривме дека инјектирањето повеќе маснотии не значи подобри резултати. Кога ја зголемивме маснотијата од инјектирана на два грама, тоа не го намали нивото на аминокиселина повеќе. Значи, инјектирањето помалку маснотии може да помогне во развојот на крвните садови преку тоа Маснотии и помага да циркулира неколку од аминокиселините преку пресаденото ткиво. "
Истражувањата исто така испитуваат употреба на возрасни матични клетки измешани со пресадената маст за да помогнат во надополнување. Кај другите видови трансплантации, матичните клетки исто така го намалуваат отфрлањето.
„Сега треба да го разгледаме постојниот арсенал на лекови за трансплантација за да видиме кои се најкомпатибилни со трансплантација на маснотии и регенеративен раст на матичните клетки на масното ткиво кај возрасните и конверзија на масните клетки“, рече Линч.
Тимот на Линч верува дека ќе биде полесно да се добијат донатори на маснотии во споредба со другите органи и дека трансплантациите на маснотии би биле далеку поскапи од другите видови на трансплантации. Алтернативно, тоа може да биде мост-терапија пред трансплантација на црн дроб.