Третман

Тековните терапии не им обезбедуваат на пациентите лек за ХЛЛ, но постојат третмани кои помагаат во управувањето со болеста.

Видови на третман со LCL

Лекарите користат неколку видови пристапи и третмани за возрасни со ХЛЛ, некои се користат во различни фази на болеста:

чекање и следење;
терапија со лекови, вклучува хемотерапија и терапија со моноклонални антитела;
фактори на раст на бели крвни клетки (неутрофили);
радиотерапија;
спленектомија;
палијативна нега;

Вашиот лекар може да препорача да учествувате во клиничко испитување. Клиничките испитувања може да вклучуваат нови терапии со лекови и нови комбинации на лекови или нови пристапи за трансплантација на матични клетки.

Чекање и следење

Некои луѓе можат да се справат со хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ) со години, користејќи, заедно со своите лекари, пристап на чекање и следење на еволуцијата на болеста. Користејќи го овој метод, вашиот лекар може да ја следи вашата состојба преку општи физички контроли и лабораториски тестови. За тоа време нема да ви дадат никакви лекови или други третмани за CLL.
Можеби се чувствувате непријатно од рак, но не се лекувате веднаш. Бидете сигурни дека пристапот на чекање и следење е стандарден начин на грижа за луѓето со низок ризик од болест (полека се развива), со минимални промени во бројот на крвни клетки и без симптоми. Пристапот на чекање и следење овозможува избегнување на несакани ефекти од терапијата се додека третманот не стане неопходен.

Неколку студии потврдија дека употребата на алкилирачки агенси кај пациенти со рана фаза на болеста не го продолжува животот. Постојат ризици од ран третман, вклучително и можни несакани ефекти и компликации. Пациентите развиваат отпорност на употребените лекови и нема да можат да ги користат повторно кога е потребен третман за прогресивна болест. Одложувањето на третманот во споредба со раниот третман кај луѓе со асимптоматска ХЛЛ е област на тековно истражување во клинички студии.

Многу пациенти земаат алтернативни лекови во ова време. Активната состојка во зелениот чај (EGCG) е прелиминарно анализирана како терапија за спречување на еволуција на LCL и покажа многу скромни резултати, но е доста безбедна. Другите агенти не се доволно проучени во оваа област. Пациентите треба да разговараат за администрација на алтернативни лекови со своите лекари.
Треба редовно да го посетувате вашиот лекар за какви било промени во вашето здравје, особено за да видите дали болеста останува стабилна или почнува да се развива. Лекарот ги следи резултатите од вашите тестови за да одлучи кога е време да започнете со третман и која е најдобрата опција за третман.

Кога да започнете со третман

Вашиот лекар може да ве посоветува да започнете со третман ако еден или повеќе резултати од тестот покажат промена од првичните резултати од тестот подолу:

Лимфни јазли кои се зголемуваат во големина;
Ново погодени лимфни јазли;
Коски или други органи погодени од рак;
Релативно брзо зголемување на бројот на лимфоцити во крвта;
Намалување на бројот на тромбоцити во крвта;
Воспаление на лимфните јазли;
Воспаление на слезината;
Влошување на анемија;
Симптоми на LCL (како што се замор, губење на тежината, треска, обилно потење ноќе, итн.).

Честопати, одредени од горенаведените фактори можат да бидат присутни истовремено.
Чекањето и следењето исто така може да бидат добар пристап за пациенти со широко распространето ширење на болеста, како што е не-Хочкиновиот лимфом, кој веројатно нема да одговори на третманот. Болеста, иако широко распространета, може да остане стабилна со години, со што ќе се избегнат несаканите ефекти од терапијата што не е неопходна.

Хемотерапија и терапија со лекови

Луѓето со симптоматска, високо ризична и непосредна (брзо развивачка) хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ) обично се лекуваат со хемотерапија и/или насочена терапија со моноклонални антитела. Комбинирање на лекови за хемотерапија со моноклонални антитела е уште еден ефикасен начин за лекување на ХЛЛ.
Лековите може да ви се даваат орално, во форма на апчиња, интравенски или преку катетер (интравенска линија или тенка, флексибилна цевка) што хируршки се вметнува во вена, нормално во горниот дел на градите.
Со оглед на важноста на генетиката при изборот на најсоодветната терапија за LCL, важно е да се направат FISH-тестови за да се провери бришење на гените (17p) и (11q) пред да се започне третманот за LCL.

хемотерапија

За време на хемотерапија, ќе ви дадат силни лекови што мора да бидат токсични доволно за да ги оштетат или уништат клетките на леукемијата. Во исто време, тие влијаат на нормалните клетки и можат да предизвикаат несакани ефекти. Сепак, не сите луѓе доживуваат несакани ефекти, и секој пациент реагира различно.
Лекарите често комбинираат два или повеќе лекови за лекување на LCL. Секој вид на дрога работи различно за да ги убие клетките на ракот. Комбинацијата на разни видови лекови може да го подобри нивниот целокупен ефект.
Хемотерапевтскиот лек флударабин (Fludara®) се смета за еден од најефикасните типови на хемотерапевтски лекови за LCL. Другите хемотерапевтски агенси кои најчесто се користат во третманот на LCL, како единечни или дополнителни агенси, вклучуваат:

Циклофосфамид (Cytoxan®);
Бендамустин (Treanda®);
Хлорамбуцил (леукерани)
Доксорубицин (Adriamycin®);
преднизон;
Винкристин (Онковин);
Кладрибин (Леустатин);

Терапија со моноклонални антитела

Терапијата со лекови со употреба на моноклонални антитела може да биде ефективен третман. Моноклонално антитело е лабораториски развиен имунолошки протеин. Специјално е создаден за насочување кон одреден вид молекула на површината на LCL клетките. Моноклоналното антитело делува на оваа молекула и се прицврстува на клетката, предизвикувајќи смрт на клетките.
Терапиите со моноклонални антитела можат да имаат несакани ефекти, но тие се генерално поблаги од несаканите ефекти на хемотерапијата. Тоа е затоа што терапиите со моноклонални антитела се дизајнирани да насочуваат и напаѓаат специфични супстанции и имаат тенденција да ги оставаат нормалните клетки без влијание.
Некои од моноклоналните антитела, вклучително и некои анализирани во клиничките испитувања, кои се користат за лекување на LCL се:

Ритуксимаб (Rituxan®);
Алемтузумаб (Кампати);
Офатумумаб (Арзераш);
Обинутузумаб (Газива TM);
Лумиликсимаб.

Понекогаш лекарите комбинираат лекови за хемотерапија со моноклонални антитела за лекување на луѓе со ХЛЛ. Комбинација за ново дијагностицирани пациенти кои не биле подложени на никаков третман е отатумумаб (Арзера) што се користи со хлорамбуцил. Оваа комбинација се користи за пациенти за кои терапијата базирана на флударабин се смета за несоодветна.

Истражувањата покажуваат дека флударабинот, во комбинација со друг хемотерапевтски лек или моноклонално антитело, значително ја подобрува фреквенцијата на целосни реакции кај луѓето кои се лекуваат за LCL за прв пат. Најчестите комбинации на лекови со флударабин, кои често се користат за лекување на пациенти со умерен и висок ризик LCL, вклучуваат:

FC- (флударабин и циклофосфамид);
FR- (флударабин и ритуксимаб);
FCR- (флударабин, ритуксимаб и циклофосфамид);

студиите што ја споредуваат хемотерапијата (флударабин или FC) со хемоимунотерапија (FR или FCR) покажаа дека третманите со FR или FCR значително ја подобруваат фреквенцијата на целосни одговори, времетраењето на ремисијата и шансите за преживување кај лицата со LCL кои не биле лекувани. претходниот.
Бендамустин во комбинација со други лекови се изучува во клинички студии за лекување на LCL. Често се комбинира со ритуксимаб.

радиотерапија

Иако не се користи во третманот на хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ), терапијата со зрачење понекогаш се користи за ублажување на болката предизвикана од воспаление на лимфните јазли, слезината или други органи. Воспалени маси можат да влијаат на функциите на органите во близина, како што се грлото, бубрезите или гастроинтестиналниот тракт.
Исто така наречена терапија со зрачење, овој третман користи рентген или други високофреквентни зраци за да ги убие клетките на ракот. Ова ја намалува големината на лимфните јазли или воспалените органи.

спленектомија

Спленектомијата е постапка што се користи за отстранување на слезината. Кога слезината ќе се воспали поради хронична лимфоцитна леукемија (LCL), тоа не само што предизвикува непријатност, туку понекогаш може да го намали бројот на крвни клетки на опасно ниско ниво.
Слезината е орган кој се наоѓа во горниот лев дел на стомакот. Содржи групи на лимфни јазли, а неговата главна функција е филтрирање на старите и деградирани клетки од крвта. Ако слезината е отстранета, другите органи, како што се лимфните јазли и црниот дроб, можат да преземат поголем дел од функцијата, но ризикот од инфекција ќе се зголеми.

Отстранувањето на слезината исто така може да помогне во регулирање на бројот на крвни клетки. Сепак, лекарите се селективни во врска со препорачувањето на спленектомија, бидејќи интервенцијата е корисна само доколку слезината е под влијание на ХЛЛ.

Палијативна нега

Може да добиете палијативна нега за да спречите симптоми или несакани ефекти на терапија со хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ). Најчесто користените методи на палијативна нега вклучуваат администрација на антибиотици и администрација на фактори за раст на крвните клетки.

антибиотици

Вашиот лекар може да ви даде антибиотици за лекување на инфекции предизвикани од бактерии или габи. Пациентите со ЛЦЛ имаат тенденција да бидат склони кон инфекции. И болеста и третманот го намалуваат бројот на бели крвни клетки кои се борат против инфекциите.
Ако инфекциите се чести, вашиот лекар може да ви направи инекции на имуноглобулин (исто така наречен гама глобулин), протеин кој се бори против крвни инфекции. Некои луѓе со CLL имаат тенденција да произведуваат недоволно ниво на имуноглобулин.

Фактори за раст на крвните клетки

Терапијата со ЛЦЛ често го регулира нискиот број на бели крвни клетки поврзани со ЛЦЛ. Меѓутоа, ако бројот на бели крвни клетки остане низок подолг временски период по третманот, вашиот лекар може да ви даде агенси познати како фактори за раст на крвните клетки за да го зголемат нивото на белите крвни клетки. Овие агенси произведени во лабораторија се слични на супстанциите кои природно се наоѓаат во крвта и помагаат да се зголемат црвените крвни зрнца, белите крвни клетки и тромбоцитите.

Најчесто користени фактори за раст на белите крвни клетки се:
Стимулирачки фактор на колонијална гранулоцит (G-CSF), составен од филграстим (Neupogen®) и пегфилграстим (Neulasta®);
Фактор за стимулација на колонија на гранулоцити-макрофаги (ГМ-ЦСФ), составен од санграмостим (Леукин®);

Анемијата - низок број на црвени крвни клетки - е чест несакан ефект на хемотерапија. Многу е веројатно дека вашиот лекар ќе ви даде трансфузија на крв или фактори за раст на крвните клетки за да го подигнете нивото на црвените крвни клетки. Факторите за раст на крвните клетки исто така може да придонесат за подобра толеранција на несаканите ефекти од високите дози на хемотерапија.

Примери за фактори на раст на црвените крвни клетки се:
Дарпепоетин алфа (Aranesp®);
Епоетин алфа (Procrit®);

Факторите за раст на крвните клетки можат да предизвикаат несакани ефекти, од кои некои се сериозни. Разговарајте со вашиот лекар за ризиците и придобивките пред да започнете со третманот.

Огноотпорна леукемија

Некои пациенти остануваат со леукемични клетки во коскената срцевина дури и по третманот за хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ). Терминот огноотпорни се користи за да се опише CLL што не резултира во ремисија (иако може да остане стабилен) или да се влоши во рок од шест месеци од третманот. Повеќето луѓе третирани од огноотпорни LCL често имаат години на ремисија откако повторно започнале со третман.

Сепак, некои пациенти не реагираат на стандарден третман со хемотерапија за CLL. Оваа категорија вклучува пациенти:

Чија болест напредува брзо, и покрај третманот.
Чиј LCL покажува бришење на кратката рака на хромозомот 17 (17p-).

Ако спаѓате во една од двете категории погоре, разговарајте со вашиот лекар за учество во клиничко испитување. Нови терапии со лекови или трансплантација на матични клетки може да бидат соодветни опции за третман.

Рекурентна леукемија

„Рекурентен LCL“ е терминот што се користи за болеста што реагира на третман, но по шест или повеќе месеци, тој престанува да реагира. Општите линии на третман за лица со рекурентен ХЛЛ се генерално исти како и кај ново дијагностицираните лица. Повеќето луѓе третирани со рекурентен ХЛЛ често имаат години на ремисија по продолжување на третманот.

Одговори на терапија со ЛЦЛ

Луѓето со хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ) имаат различни реакции на третман. Табелата подолу ја опишува секоја категорија. Разговарајте со вашиот лекар за резултатите од третманот.

Целосен одговор (ЦР)

Нема клинички знак на болеста најмалку 2 месеци по завршувањето на третманот;
Нормално ниво на крвни клетки;
Ниво на хемоглобин поголемо од 11 грама на децилитар (g/dL) без трансфузија;
Нема симптоми на CLL или воспаление на лимфните јазли, слезината или промени во коскената срцевина.

Делумен одговор (ПР)

Намалување од најмалку 50% на бројот на лимфоцити во крвта;
Намалување од најмалку 50% во големината на лимфните јазли и воспалената слезина;
Нивоа на тромбоцити поголеми од 100.000 микрограми на литар;
Ниво на хемоглобин поголемо од g/dL;
50% подобрување на нивото на црвени крвни клетки или тромбоцити пред третманот, без трансфузија.

Делумен нодуларен одговор - Истите фактори како и за целосниот одговор, но со постојаните лимфни јазли во коскената срцевина

Еволутивна болест - Барем еден од следниве критериуми:

Зголемување од најмалку 50% на нивото на лимфоцити или премин кон ризично заболување;
Најмалку 50% зголемување на големината;

Минимална резидуална болест

Некои луѓе со LCL остануваат со многу ниско ниво на LCL клетки по третманот. Останатите LCL-клетки претставуваат минимална резидуална болест (MRD). Обичните крвни тестови и оние на коскената срцевина не можат да откријат МРД. Лекарот може да ја испита крвта или коскената срцевина користејќи молекуларна анализа со висока прецизност, како што е цитометрија со проток во четири бои или реакција на полимеризација со ланец (ПЦР) за преостанатите клетки на ракот. Доколку се открие МРД и се смета дека болеста се повторува, многу е веројатно дека лекарот ќе препорача повторно започнување на третманот.