Улогата и важноста на матичниот лекар во дијагнозата на идиопатска белодробна фиброза

Прво објавено: 28 мај 2020 година

Уредничка група: MEDICHUB MEDIA

ДВЕ: 10.26416/Мед.135.3.2020.3235

Апстракт

Идиопатска белодробна фиброза е една од најпредизвикувачките болести за клиничарот. Тоа е специфична форма на хронична, прогресивна фиброзна интерстицијална пневмопатија, која општо влијае на возрасната популација во петтата и шестата деценија од животот, предизвик е нејзината непозната етиологија, соодветно неизвесноста на терапевтскиот пристап и покрај сложеноста на клиничката слика, за жал, не е специфична, што може да биде присутна во неколку патологии во пулмоналната сфера. Да се биде изнемоштена, фатална болест, со краток опстанок, потребна е рана дијагноза. Во основата на дијагнозата на сигурност е добро обучен мултидисциплинарен тим. Матичниот лекар игра витална улога во овој процес, прв контактира со пациентот и тој може да предизвика сомневање за идиопатска белодробна фиброза. Со цел да се избегне доцна дијагностицирање, многу е важно пациентот да се појави со респираторни симптоми, завршен со сугестивна клиничка слика, да се смета за сомнителен при првата посета на матичниот лекар, а потоа да му се обрати мултидисциплинарен медицински тим. Раната дијагноза е најважниот фактор во прогнозата на оваа болест.

Резиме

Интерстицијална болест на белите дробови е хетерогена група на белодробни заболувања, карактеризирана со хронично воспаление и прогресивна фиброза на интерстицијалното белодробно крило. По дефиниција, белодробната раскрсница ги опфаќа алвеоларните wallsидови (вклучувајќи ги и епителните и капиларните клетки), алвеоларните септи и периваскуларното, перилимфатичното и периброниоларното сврзно ткиво, соодветно (1) .

Постојат над 200 интерстицијални белодробни заболувања кои можат да се класифицираат според етиологијата. Кога етиологијата е позната, можеме да зборуваме за инфективна, јатрогена, реактивна или професионална пневмонија. Исто така, постојат интерстицијални белодробни заболувања поврзани со разни системски состојби, како што се саркоидоза и васкуларни колагенски болести (колагенози) и разни ретки болести, како што се еозинофилен гранулом и идиопатска интерстицијална пневмонија (1) .

Идиопатска белодробна фиброза е форма на интерстицијална пневмонија чија зголемена агресија се манифестира со брзо нарушување на функцијата на белите дробови, генерирање респираторни тешкотии, различни степени на воспаление и хронична, прогресивна фиброза, радиографски истакнати како дифузни белодробни инфилтрации, што ќе предизвика, крај, респираторна инсуфициенција и висока смртност (2,3) .

Претходните студии вклучуваа неколку форми на идиопатска интерстицијална пневмонија под терминот идиопатска белодробна фиброза, но денес клиничката ознака за идиопатска белодробна фиброза треба да биде резервирана за пациенти со специфична форма на фиброзна интерстицијална пневмонија (3) .

Епидемиологија и инциденца

Податоците од литературата сугерираат дека идиопатска белодробна фиброза е првата или втората најчеста форма на интерстицијално белодробно заболување што се среќава во пулмолошките практики (5) .

Пријавените стапки на инциденца значително се разликуваат во зависност од методот на собирање податоци (2). Достапните податоци сугерираат на инциденца од приближно 10,7 на 100 000 за мажи и 7,4 на 100 000 за жени, соодветно. Се проценува дека идиопатска белодробна фиброза погодува најмалку 5 милиони луѓе ширум светот (6). Исто така, се чини дека инциденцата на болеста се зголемува (2) .

Податоците во светот покажуваат дека идиопатската белодробна фиброза не зависи од расата, етничката припадност или социјалната припадност (6) .

Забележана е и регионална варијација, што најверојатно ја одразува изложеноста на фактори на ризик во животната средина и професионалноста (2) .

Етиологија и фактори на ризик

Идиопатска белодробна фиброза е интерстицијално белодробно заболување од непозната причина (7) .

Постои многу тесна поврзаност помеѓу пушењето, сега или во минатото, и идиопатска белодробна фиброза (8). Според една студија, ако некое лице некогаш пушело, има 60% зголемен ризик од развој на идиопатска белодробна фиброза. Иако немаше јасна врска со дозата-одговор кај поранешните пушачи, зголемена инциденца на оваа болест беше забележана кај оние кои неодамна се откажаа, со обратна врска помеѓу времето поминато од престанокот на пушењето и бројот на дијагностицирани случаи (7) .

Исто така, постои генетска предиспозиција, семејната белодробна фиброза е одговорна за 3% од случаите кои се среќаваат кај вкупното население со идиопатска белодробна фиброза (8) .

Со оглед на сличноста помеѓу азбестозата и идиопатската белодробна фиброза, многу автори барале фактор на каузална околина. Обидите да се корелира појавата на белодробна фиброза со изложеност на професионални опасности или разни фактори на животната средина не биле релевантни (3) .

Идиопатска белодробна фиброза обично има хроничен тек, но некои пациенти може да доживеат епизоди на акутно респираторно влошување. Тие можат да се појават спонтано, без да се открие некоја причина, или може да бидат фаворизирани од коморбидитети како што се пневмонија или пулмонален тромбоемболизам (9). .

Според една студија која имала за цел да ги анализира факторите на ризик за акутни егзацербации кај идиопатска белодробна фиброза, се покажало дека зголемениот индекс на телесна маса, високиот резултат на mMRC (резултат за проценка на сериозноста на диспнеа) и падот на присилниот витален капацитет (максимален волумен на воздух може да истече со принуден маневар) за најмалку 10% за шест месеци беа фактори на ризик за акутни егзацербации (9) .

Причината зошто тешката диспнеа е фактор на ризик за егзацербации кај идиопатска белодробна фиброза е непозната. Сепак, постојат студии кои го корелираат степенот на диспнеа со стапката на смртност (10) .

Исто така, беше следено влијанието на индексот на телесна маса врз идиопатска белодробна фиброза. Кохортна студија покажа поврзаност помеѓу зголемениот индекс на телесна маса и синдромот на акутен респираторен дистрес. Можно објаснување за ова би бил фактот дека самата дебелина одржува континуирана состојба на воспаление во телото. Друго објаснување би можело да биде дека гастроезофагеалниот рефлуксен лек е одговорен за односот помеѓу егзацербациите и високиот индекс на телесна маса, дебелината ја зголемува преваленцата на оваа болест и рефлуксната болест може да биде фактор на ризик за акутни егзацербации кај идиопатска белодробна фиброза ) .

Идиопатска белодробна фиброза е хронично заболување кое се манифестира во текот на неколку години и се карактеризира со ткиво со лузни во белите дробови, во отсуство на познат патоген (6) .

Идиопатска белодробна фиброза обично се јавува во петтата или шестата деценија од животот. Студиите покажуваат дека многу често, дијагнозата на белодробна фиброза не е лесна, а на воспоставувањето на специфичен третман често претходи истраги и специфични третмани за астма или срцева слабост (3) .

Клиничката слика може да вклучува прогресивна диспнеа при напор, непродуктивна пароксизмална кашлица и патолошки ралови што може да се забележат (1). Класичните знаци на идиопатска белодробна фиброза се фини, суви ракови на пукање, билатерални базални (пукање на Велкро) (8). Поретко, може да бидат поврзани системски симптоми како што се треска или лесна мијалгија (3) .

Дијагнозата на идиопатска белодробна фиброза бара првенствено исклучување на други интерстицијални белодробни заболувања од позната причина, како што се изложеност на фактори на животната средина или професионалност, болести на сврзното ткиво и токсичност на лекови (11) .

Најчестите симптоми што ги доживуваат пациентите се прогресивна диспнеа и хронична сува кашлица. Дигитална хипократија, болка во градите, замор и губење на тежината се други неспецифични симптоми (12) .

Важноста на проценката на диспнеата, дури и при првата консултација, се должи на високиот степен на корелација помеѓу неа и ризикот од егзацербација на болеста, соодветно на стапката на смртност (9). Тестовите за респираторна функција може да бидат нормални кај пациенти со лесна болест, но ќе има одреден степен на ограничување на спирометријата (намален витален капацитет и намален вкупен капацитет, но остатокот на респираторниот волумен се одржува во нормални граници) (12) .

Радиографијата на градниот кош може да предизвика сомневање за интерстицијална патологија, затоа е важна при првичната проценка на пациентот. Радиолошки преглед може да открие дифузни ретикуларни непроирности, лоцирани во периферните и долните области на белите дробови, како и мали цистични лезии („саќе“) (8). Сепак, радиографијата на градниот кош може да остане нормална кај 10-15% од симптоматските пациенти. Кај пациенти со белодробен емфизем, овој процент може да се зголеми на 60%, додека кај пациенти со бронхиектазии може да биде 30% (13) .

Меѓу истрагите за слики, компјутерската томографија со висока резолуција (HRCT) има зголемена чувствителност и специфичност. Така, над 50% од пациентите кои го примиле овој преглед, не им требала биопсија на белите дробови за да дијагностицира идиопатска белодробна фиброза. HRCT покажува основна, субплеврална доминација на лезии на белите дробови, непро retирности на мрежестите мрежи, нерамномерен изглед на саќе, со интерлобуларни септи и задебелени интралобуларни линии (14) .

Лабораториските истражувања имаат мала улога во утврдувањето на дијагнозата на идиопатска белодробна фиброза. Најчесто може да се забележи зголемен ESR, хипергамаглобулинемија и зголемен Ц-реактивен протеин (8) .

Сигурна дијагноза -
мултидисциплинарен тим

Повеќекратните начини на кои лекарите пристапуваат кон идиопатска белодробна фиброза создаваат несигурности во однос на дијагнозата. Во исто време, варијабилноста на природната историја на болеста, односно различниот одговор на третманот на пациентите придонесува за конфузија на оваа тема (15) .

Точноста на дијагнозата се зголемува со мултидисциплинарен пристап на оваа патологија од страна на пулмолозите, радиолозите и патолозите, кои стекнуваат искуство во пристапување кај пациенти со идиопатска белодробна фиброза (11). Сепак, имајќи предвид дека симптомите немаат специфичност, сметаме дека клучната улога му припаѓа на матичниот лекар, кому пациентот му се обраќа најчесто. Така, матичниот лекар, врз основа на личната и наследна медицинска историја на пациентот, медицинската историја и клиничкиот преглед, може да предизвика сомневање за идиопатска белодробна фиброза, особено кога пациентот има испитувања на слики или тестови за респираторна функција во.

Интерстицијална белодробна фиброза е поврзана со висок морбидитет и морталитет, и покрај агресивните третмани (16). За жал, сè уште не е можно да се зборува за куративен третман.

Според студиите, најефикасните опции за третман се пирфенидон и нинтитаниб, фибринолитички агенси кои ја стабилизираат функцијата на белите дробови и ги намалуваат егзацербациите (17) .

Други студии покажаа корисен ефект врз преживувањето кај идиопатска белодробна фиброза на комбинација од две класи лекови, антикоагуланс и кортикостероид. Само терапијата со кортикостероиди не ја промени значително прогнозата на болеста (35% преживување на 3 години), но администрацијата во комбинација со антикоагуланс покажа 3-годишно преживување со 63% во оваа студија. Иако терапијата со кортикостероиди предизвикува силно антиинфламаторно дејство, таа исто така може да предизвика хипофибринолитичка состојба. Антикоагулантниот агенс може да ги откаже несаканите ефекти на кортикостероидите врз рамнотежата во интраваскуларната коагулација (18) .

Просечното преживување е околу три години од времето на дијагностицирање (6) .

За време на дијагнозата, се предлагаат голем број параметри како предиктори за преживување кај идиопатска белодробна фиброза. Демографските или медицинските фактори како што се возраста, полот, диспнеата, историјата на пушење и индексот на телесна маса се покажаа поврзани со прогнозата на болеста (9) .

Еволуцијата и прогнозата на оваа болест се под влијание на малата инциденца и неспецифичните симптоми. Така, времето поминато од почетокот на болеста до дијагнозата обично е на штета на пациентот, а недостатокот на специфичен третман придонесува за зголемена смртност од идиопатска белодробна фиброза. Поради оваа причина, веруваме дека посветувањето поголемо внимание на идиопатската белодробна фиброза кога се зборува за диференцијална дијагноза кај патологиите на дишните патишта, особено кај прогресивната диспнеа, може да го зголеми очекуваниот животен век на овие пациенти.

Конфликт на интереси: Авторите не прогласуваат судир на интереси.

Библиографија

Зелена FH. Преглед на белодробна фиброза. ЦИЦЕНЦИ. 2002 година; 122: 334-339.

Барат СЛ и др. Идиопатска белодробна фиброза (IPF): Преглед. Ј Клин Мед. 2018 година; 7, 201 година.

Gross TJ, Hunninghake GW. Идиопатска белодробна фиброза. N Engl J Med. 2001 година; 345 (7): 517-525.

Хамбли Н и сор. Молекуларна класификација на идиопатска белодробна фиброза: Персонализирана медицина, генетика и биомаркери. Респирологија. 2015 година 20: 1010-1022.

Закон Б, Колард со хумани ресурси. Епидемиологија на идиопатска белодробна фиброза. Клиничка епидемиологија. 2013 година; 5: 483-492.

Meltzer EB, Noble PW. Идиопатска белодробна фиброза. Орфанет весник за ретки болести. 2008 година; 3: 8.

Баумгартнер КБ, Самет ЈМ и сор. Пушење цигари: Фактор на ризик за идиопатска пулмонална фиброза. Am J Respir Crit Care Мед. 1997 година; 155: 242-248.

Beers MH, Porter SR et al. Прирачник за дијагностика и третман на Мерк, ЕД СИТЕ. 2009 година; 5: 444-448.

Kondoh Y, Taniguchi H et al. Ризик фактори на акутно влошување на идиопатска белодробна фиброза. Саркоидоза васкулитис и дифузни белодробни заболувања. 2010 година; 27: 103-110.

Онг КЦ, најискрено А, Лу С. Мултидимензионален систем за оценување (индекс БОДЕ) како предиктор за хоспитализација за ХОББ. Градите. 2005 година; 128 (6): 3810-3916.

Raghu G, Collard HR et al. Официјална изјава за ATS/ERS/JRS/ALAT: Идиопатска белодробна фиброза: Упатства за дијагноза и управување базирани на докази. Am J Respir Crit Care Мед. 2011 година; 183: 788-824.

Чунг Ј.Х., Линч Д.А. Вредност на мултидисциплинарен пристап кон дијагнозата на вообичаен интерстицијален пневмонитис и идиопатска пулмонална фиброза: радиологија, патологија и клиничка корелација. AJR. 2016 година 206: 463-471.

Epler GR, McLoud TC, Gaensler EA, Mikus JP, Carrington CB. Нормален рентгенограм на градите кај хронично дифузно инфилтративно белодробно заболување. N Engl J Med. 1978 година; 298 (17): 934-939.

Raghu G, Lynch D et al. Дијагноза на идиопатска белодробна фиброза со КТ со висока резолуција кај пациенти со малку или без радиолошки докази за саќење: секундарна анализа на рандомизирано, контролирано испитување. Лансет Респир Мед. 2014 година; 2: 277-284.

Michaelson JE, Aguayo SM et al. Идиопатска белодробна фиброза: Практичен пристап за дијагностицирање и управување. ЦИЦЕНЦИ. 2000 година; 118: 788-794.

Геј СЕ, Казерони ЕА и сор. Идиопатска белодробна фиброза, предвидувајќи одговор на терапија и опстанок. Am J Respir Crit Care Мед. 1998 година; 157: 1063-1072.

Чан П и сор. Мета-анализа базирана на модел за ефикасноста на фармаколошките третмани за идиопатска белодробна фиброза. КПТ Фармакометрика Сис. Фармакол. 2017 година; 6: 695-704.

Хироши К и сор. Антикоагулантна терапија за идиопатска пулмонална фиброза. ЦИЦЕНЦИ. 2005 година; 128: 1475-1482.