Валденструм-ова болест - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

одделение

Последно ажурирање на: 29.05.2019 година

Синоним (и)

дефиниција

Редок низок степен, клонален, лимфоплазмоцитичен Б-клеточен лимфом во коскената срцевина со формирање на моноклонален серумски протеин IgM. Валденструм-ова болест спаѓа во групата на индолентни лимфоми на Хочкин Б-клетки.

Примарен кожен имуноцитом е неоплазма на клонална лимфоплазмоцитна или плазмоцитна клетка и цитоплазматско производство на моноклонален имуноглобулин (класа IgM). Оригиналната популација на неопластичните клетки лежи во клетката на фоликуларната мантија.

Валденструм-овата болест опфаќа 1-2% од сите хематолошки неоплазми (Grunenberg A et al. 2017)

Појава/епидемиологија

Инциденцата во САД е 0,38/100 000 луѓе (Ванг Х и сор. 2012). Нема достапни епидемиолошки податоци за примарна кожна болест Валденструм.

Интересно исто така

Хроничен, идиопатски дерматитис со мали точки нареден по линиите на расцеп на кожата, нејзиниот нозол.

Етиопатогенеза

Генетски хетерогено заболување. Најчестата мутација влијае на генот MYD88, што е> 90% мутиран. Втората најчеста (околу 30% од пациентите) мутација влијае на генот CXCR4. Врз основа на овие мутации, опишани се 3 генотипови:

  • Генотип 1: MYD88 ген мутиран/див тип CXCr4
  • Генотип 2: MYD88 ген мутиран/CXCr4 мутиран
  • Генотип 3: див тип MYD88/див тип CXCr4

Размножените Б-клетки произведуваат IgM и главно се инфилтрираат во коскената срцевина, како и во други ткива, вклучувајќи ја и кожата. Зголемувањето на концентрацијата на IgM во крвта ја зголемува вискозноста на крвта и, како резултат, предизвикува нарушувања на циркулацијата во помалите садови (феномен на Рејно).

Понатаму, макроглобулините ги врзуваат факторите на коагулација, така што може да се појави зголемено крварење на кожата (пурпура). Масите на имуноглобулин исто така може да се депонираат хомогено во дермисот.

За разлика од плазмацитом, не се забележува остеолиза и хиперкалцемија.

манифестација

Кај Валденструм-овата болест, инциденцата е околу 1/4 од мултипниот миелом. Во повеќето студии, средната возраст е 65-66 (43-76) години. Пациенти помлади од 40 години ретко се забележуваат.

Мажите се почесто погодени од жените.

локализација

Клиничка слика

Кожните манифестации може да се поделат на:

лабораторија

Покрај крвната слика, вклучувајќи диференцијална крвна слика и ретикулоцити, имуноелектрофорезата и имуноглобулините треба да се одредат квантитативно, Комбсовиот тест и студените аглутинини.

ESR е екстремно висок и обично> 100 mm по 30 минути.

Зголемен бета-2 микроглобулин (> 3mg/l)

Хистолошката шема се карактеризира со густа, дифузна или (поретко фоликуларно) распоредена лимфоплазмоцитоидна инфилтрат со слободна гранична зона до епидермисот. Покрај малите лимфоцити, се наоѓаат и зрели плазма клетки. Туморските клетки изразуваат имуноглобулини (IgM и IgG) во различна густина. тие се позитивни за маркерите на Б-клетките CD20 и Bcl-2.

Наоди на макроглобулиноза кутис: трнлив, екстраваскуларен, еозинофилен и PAS-позитивен хомоген депозит во целиот дермис (делумно и перифоликуларен) кои се пресечени и опкружени со редок лимфоцитен инфилтрат.

Диференцијална дијагноза

терапија

Како и кај хроничната лимфоцитна леукемија (КЛЛ), на терапијата влијае текот на болеста.

Ритуксимаб (доколку е нетолерантна: оаттумумаб) Моно- или комбинирана терапија со хемотерапевтски агенс бендамустин или со циклофосфамид + дексаметазон.

Алтернативно: Шема на пупки (хлорамбуцил и преднизолон).

Во случај на релапси, се користи шемата COP или CHOP.

Хипервискозитетот може да се намали на краток рок со помош на плазмафереза, остеопорозата со бисфосфонати.

Совети)

Администрацијата на контрастни средства кои содржат јод може да доведе до акутна бубрежна слабост.

Дијагнозата е обезбедена со:

  • Биопсија на кожата
  • Биопсија на коскена срцевина (> 10% вклучување на лимфоплазмоцитна коскена срцевина)
  • Серумска електрофореза/имуноелектрофореза (> 30g/l IgM MGUS)

позираа. Анемија и леукопенија често се наоѓаат во крвната слика поради поместување на нормалната коскена срцевина. Рутински се потребни понатамошни постапки за сликање за да се процени видот на ширење и фазата.

  • Х-зраци на градите (проширување на медијастиналот?)
  • Ултрасонографија на абдоменот (големина на слезината ?, Лимфом?).

Доколку е потребно, сонографијата може да се надополни со абдоминален КТ. МНР на целиот 'рбет се покажа особено корисно. Скелетните рендгенски зраци често покажуваат тешка остеопороза; ретко се наоѓаат остеолитички фокуси. Се препорачува мерење на коскената густина со употреба на QDR за да се процени прогресијата на коскената маса.

литература

  1. Autier J et al. (2005) Кожна макроглобулинемија на Валденструм со знак „лежалка“ третирана со циклофосфамид. Ј Ам Акад Дерматол 52: 45-47
  2. Бартл Р и сор. (1983) Хистологија на коскена срцевина кај макроглобулинемијата на Валденстром. Сканд Ј Хаматол 31: 359-375
  3. Дете FJ et al. (2000) Мултипен кожен имуноцитом со секундарна анетодерма: извештај за два случаи. Br J Dermatol 143: 165-170
  4. М-р Димопулос и др. (1994) Макроглобулинемија на Валденстром. Крв 83: 1452-1459
  5. Груненберг А и сор. (2017) IgM моноклонална гамопатија и Валденструм-ова болест. Dtsch-Ärzteblatt 114: 745-751
  6. Луфтл М и др. (2010) Макроглобулиноза кутис во IgM парапротеинемија/почетна болест Валденструм. JDDG 8: 1000-1003
  7. Магро СМ и др. (2004) Кожен имуноцитом: клиничка, хистолошка и фенотипска студија на 11 случаи. Appl Immunohistochem Mol Morphol 12: 216-224
  8. Ванг Х и сор. (2012) Временски и географски варијации на инциденцата на макроглобулинемија кај Валденстром: а
    голема студија заснована врз население. Рак 118: 3793-3800.

Препорачани написи

Ретка (околу 2-8% од сите меланоми), низок пигмент или пигмент-форма на малигнен меланом, што е главно .

Во светски рамки, епидермален, многу заразен, не е прикачен на додатоците на кожата (фоликули на косата, потни жлезди.