Валденструм-ова болест - специјалистичко знаење

Валденстамова болест (позната и како Валденструм макроглобулинемија) е малигно нарушување на крвта кое најмногу ги погодува постарите лица. Таа е предизвикана од пролиферација на специјални лимфоцити (малигни Б-клетки, плазма клетки) и се карактеризира со големи количини на протеини со висока молекуларна тежина (макроглобулини) во крвта. Тие се неоперативни моноклонални (формирани од еден патолошки клеточен клон) имуноглобулини од типот IgM. Болеста е тесно поврзана со мултипен миелом (плазмацитом), бидејќи и двата се предизвикани од малигна дегенерација на плазма клетките.

специјалистичко

→ Ве информираме за новостите на нашата веб-страница преку Фејсбук!

Појава

Развојот на Валденструм-овата болест е многу сличен на оној на мултипен миелом (види овде). Се претпоставува дека генетските мутации се причина. Постојат полиморфизми на MYD88 (L265P) и CXCR4 (WHIM)) [1] [2]. MYD88 (L265P) предизвикува раст на туморските клетки преку тирозин киназа на Брутон и е цел на понови терапевтски пристапи (види подолу) [3] .

Симптоми

Симптомите зависат од степенот на размножување (зголемување) на плазма клетките и количината на макроглобулини во крвта. Пациентите со Валденструм-ова болест можат да останат без симптоми долго време, честопати за многу години.

Дијагноза

Обично анемија со истоштеност и замор доведува до детална дијагноза. Следниве откритија се типични:

  • Намалување на падот: Максималната стапка на седиментација е често првата индикација за сериозно нарушување на имуноглобулините во крвта.
  • Типична лента во електрофорезата: Дијагнозата се сугерира со електрофореза на серумот, во која може да се забележи тесно-базна лента од големи протеински молекули кои остануваат близу до линијата за апликација. Тоа се (функционални) моноклонални имуноглобулини од класа М (IgM).
  • Пролиферација на плазма клетки во коскената срцевина: Пункција на коскена срцевина обезбедува цитолошки и хистолошки доказ за неконтролирана пролиферација на плазма клетки. Имунотипирањето на атипичните клетки доведува до понатамошно карактеризирање.

терапија

Третманот се базира на истите принципи како и плазмацитомот (види овде).