Васкуларни аномалии Интердисциплинарен предизвик
Волгемут, Валтер А .; Мејер, Луц; Садик, Малиха
Дијагностиката е сеопфатна и вклучува високо ниво на технички напор. Терапијата обично се состои од конзервативни мерки и интервентни радиолошки техники, поретко хирургија или ласерски процедури.
Васкуларни абнормалности можат да влијаат на кој било дел од телото кај деца и возрасни, се сметаат за најтешки васкуларни заболувања за лекување и се многу ретки. Како резултат, пациентите често минуваат низ долг пат на страдање пред да се постави точната дијагноза. Васкуларните аномалии се засноваат на сложено мезенхимално развојно нарушување на ткивото, екстремитетите и садовите.
Пациентите страдаат од болка, оток, воспаление, тромбоемболизам, зголемување на индивидуалните екстремитети, но и тешко крварење и отворени улцерации на кожата до витално загрозувачка срцева слабост. Сепак, знаењето за овие болести постојано расте и терапевтските опции исто така се проширија поради новите интервентни техники. Затоа се препорачува третман од интердисциплинарен тим специјалисти.
Артериски, венски или лимфен васкуларен систем
Васкуларни аномалии се ретки, претежно вродени васкуларни заболувања на артерискиот, венскиот и лимфниот васкуларен систем кои можат да влијаат на кој било органски систем. Оваа разновидност доведе до појава на бројни, делумно неточни имиња за овие промени, како што се ангиом, кавернозен хемангиом, крвен сунѓер, ангиодисплазија, итн. Врз основа на прелиминарната работа на Муликен и Глоукаки (1), која ги корелираше клеточните и биолошките карактеристики со клиничкиот изглед, ревидираната класификација на васкуларни аномалии, што сега се користи низ дисциплини, беше објавена во 2014 година од страна на ISSVA (Меѓународно друштво за проучување на васкуларни аномалии) (2 ) објавено (Табела 1). Оваа класификација разликува 2 подгрупи.
Класификација: васкуларни тумори и васкуларни формации
Васкуларните тумори се карактеризираат со вистинска пролиферација на ендотелијалните клетки („неоплазма на ендотелот“). Убедливо најчестиот претставник на васкуларни тумори е претставен со инфантилен хемангиом. Обично расте во првите 2 месеци од животот, но исто така и спонтано се повлекува.
Ова треба да се разликува од групата на поретки вродени васкуларни формации како резултат на неисправни диспластични васкуларни формирање и развој. Васкуларните малформации покажуваат нормален циклус на ендотелијалните клетки, но за разлика од инфантилниот хемангиом, тие не покажуваат ниту релевантен ендотелијален раст ниту спонтана регресија.
Васкуларни малформации можат да влијаат само на еден вид садови (како што се малформации на капиларите/СМ, венски малформации/ВМ, лимфни малформации/ЛМ, артериовенски малформации/АВМ) или нивни комбинации. Асоцијации на васкуларни малформации со други аномалии (на пример, хиперплазија на мекото ткиво), исто така, се јавуваат во форма на синдроми ("малформации поврзани со други аномалии").
Најчести синдроми се синдромот Клипел-Тронауне (комбинирана капиларно-лимфно-венска малформација со хиперплазија на екстремитетите) и Паркес-Веберов синдром (комбинирана капиларно-артериовенски малформации со екстремитетна хиперплазија). Според нивната динамика на главата, васкуларните малформации се поделени на малформации со бавен проток (капиларни, венски, лимфни малформации) и малформации со брз проток (артериовенски малформации) според нивниот проток (3).
Лезии се јавуваат на која било локација
Васкуларни аномалии на периферијата на телото обично стануваат клинички видливи во детството или адолесценцијата, или спонтано или предизвикани од надворешни влијанија (хормонална стимулација по повреди или операции). Бидејќи овие лезии можат да се појават на која било локација, клиничката манифестација може да биде многу променлива (4). Во прилог на дисколорации на кожата, се јавува локална болка со прогресивен, понекогаш прегреан оток на меките ткива; со артериовенски малформации (AVM) има опипливи пулсации или звучно зуење.
Васкуларните аномалии повремено покажуваат позициони промени во волуменот (венски малформации, В.М.) како резултат на локалниот притисок во садовите кои се вклучени. Кога кожата е вклучена, тие можат да се препознаат како промена на бојата на кожата во малина-црвена (СМ), синкаво (ВМ) или црвеникаво-лаванда (АВМ). Капиларните малформации се ограничени на кожата. Локалната исхемија и венската хипертензија можат да бидат резултат на долгогодишен АВМ и да доведат до некроза на околното меко ткиво со промени на кожата. Суперинфекцијата може да се акумулира на овие улцерации, што резултира со повторливо масивно крварење. Во особено обемниот АВМ, се јавуваат кардиоваскуларни поплаки со тахиаритмија до „висока излезна срцева слабост“.
Дијагноза: земање анамнеза, детален клинички преглед и ултразвук се важни мерки за прва потврда на дијагнозата. Доплер и кодирана боја во дуплекс сонографија се корисни за проценка на состојбата на протокот на крв („брз проток“ наспроти „бавен проток“). Карактеризацијата на лезијата и дијагнозата на нејзиниот обем се релевантни за планирањето на терапијата. За ова е потребно да се изврши МРТ, вклучително и динамична МР-ангиографија поддржана од КМ со највисока можна резолуција.
Венските и лимфните малформации покажуваат карактеристичен изглед на МНР (силна хиперинтензитет на Т2-пондерираната слика). За разлика од ЛМ, В.М интензивно ги збогатува контрастните медиуми во рамките на зголемените, диспластични садови („здружување“). Ангиографијата со дигитална одземање овозможува најпрецизна дијагноза на АВМ. Точниот степен на "нидус" (локација на артериовенски кратки споеви) на AVM со сите снабдувачки, зголемени артериски гранки ("фидер") и дренирање на венски садови (дренажни вени) со истовремено снимање на динамиката на кожата може да се прикаже на овој начин.
Строго разгледување на ризикот и користа пред терапијата
Целта на терапијата за овие вродени болести е да ги ублажи симптомите, да спречи можно нарушување на функционалното ткиво и компликациите што произлегуваат од тоа и на тој начин да им помогне на пациентите да постигнат подобар квалитет на живот. Бидејќи нецелосната, индицирана или неточна терапија често доведува до влошување на симптомите, потребно е строго проценување на ризик-корист пред каква било интервентна терапија.
Асимптоматските лезии треба да се третираат само со резерва во однос на козметичките аспекти. Конзервативните мерки (на пример, во форма на компресивна терапија) обично се на почетокот на третманот и треба да се продолжат со поддршка - дури и по следната интервентна терапија. Хемодинамичката класификација на васкуларните формации го одредува соодветниот терапевтски метод (5).
Поголемиот дел од васкуларни малформации може да се третираат минимално инвазивно со интервентни процедури, како што се третмани со склеротерапија со употреба на техника на директна пункција (малформации на бавен проток) и емболизации поддржани од катетер (малформации на брз проток) од трансеријална или трансвенска (6). Отворените ресекции, кои може да се назначат пред сè на површни и достапни локации, се технички многу тешки заради наклонетоста кон неколку слоеви на ткиво, тешката подготовка (васкуларните wallsидови се диспластични и кревки) и ризикот од крварење (особено со АВМ) и затоа се резервирани за специјалисти (Табела 2) .
Бидејќи васкуларните аномалии се сметаат за најтешки васкуларни заболувања, можат да влијаат на сите делови на телото и можат да предизвикаат разни компликации кај сите органски системи кај деца и возрасни, интердисциплинарната дијагноза и терапија се неопходни за овие ретки болести.
Интердисциплинарно здружение за васкуларни аномалии
Потребно е посветено познавање на разни специјализирани дисциплини со цел оптимално да се третираат самите индивидуални карактеристики на клиничката слика (7). Поради оваа причина, специјалисти од 11 различни клинички дисциплини се приклучија на германското интердисциплинарно друштво за васкуларни аномалии д. V. споени (www.diggefa.de). Целта е да се споделат знаења низ дисциплини и да се шири знаењето од областа на васкуларни формации и васкуларни тумори, вклучително и хемангиоми.
Првиот заеднички проект е објавување на сеопфатна медицинска база на податоци на тема васкуларни аномалии во форма на слободно достапна Интернет енциклопедија. Благодарение на големото специјализирано авторство, ова треба да расте стабилно, да се ажурира редовно и да содржи голема количина на податоци поврзани со случаи, вклучително и собирање на случаи.
Унив.-Проф. Д-р Д-р медицински Валтер А. Волгемут
Интердисциплинарен центар за васкуларни аномалии, универзитетска болница Хале,
Универзитетот Мартин Лутер Хале-Витенберг
Д-р медицински Луц Мејер
Одделение за детска хирургија - Центар за васкуларни малформации, болница Барним ГмбХ,
Болница Вернер Форман, Еберсвалде
Проф. медицински Малиха Садик
Интердисциплинарен центар за васкуларни аномалии, Институт за клиничка радиологија и нуклеарна медицина, универзитетска медицина во Манхајм
Конфликт на интереси: Авторите објаснуваат,
дека нема судир на интереси.
Овој напис не е предмет на рецензија на врсници.