Васкулитична невропатија - Форум за самопомош на полиневропатија
Васкулитичните невропатии се болести на периферниот нервен систем (ПНС) во кои воспалителните промени во крвните садови (васа нервор) предизвикуваат оштетување на нервите. Се прави разлика помеѓу изолирани PNS васкулитиди (несистемски васкулитни невропатии, NSVN) и невропатии кај системски васкулитиди или колагенози. Васкулитичните невропатии, исто така, можат да бидат инфективни, параинфективни или паранеопластични.
Клиничка манифестација
Покрај обемната лабораториска дијагностика, алкохолната дијагностика (Табела 2) и електрофизиолошките прегледи, се прави биопсија на сензорен нерв за откривање на васкулитис. Обично, суралниот нерв е биопсиран; ако се изостави, се избира друг клинички погоден сензорен нерв. Дополнителната мускулна биопсија извршена во исто време ја зголемува хит-стапката на васкулитис.
Дијагностика на CSF: Во системски васкулитис, CSF е обично нормално. Со колагенози, особено со системски лупус еритематозус (СЛЕ), може да се појави плеоцитоза, синтеза на интратекална IgG и/или зголемен протеин, со CSS, исто така, еозинофилија. Наодите на CSF се пионери во (пара) заразни васкулитиди, каде обично може да се најде плеоцитоза со нарушување на бариерата. За споредба со соодветните серумски титри, може да се обезбедат докази за синтеза на интратекални антитела.
Електрофизиологија: Електронурографијата ја покажува дистрибутивната шема на вклучените нерви, може да открие субклиничко учество на сензорни и моторни нерви и помага да се утврди кои нерви се погодни за биопсија. Електромиографијата го покажува степенот на аксонална дегенерација (денервација). Првично, моторните и сензорните нерви често покажуваат нормална или пониска нормална брзина на спроводливост на нервите (НЛГ) со значително намалување на амплитудата. Во текот на процесот, моторниот и чувствителниот кумулативен акционен потенцијал честопати повеќе не можат да се добиваат, опишани се блокови на моторна спроводливост.
Биопсија на нерв: Откривањето на васкуларно воспаление и некроза преку биопсијата е единствениот начин да се постави јасна дијагноза на васкулитис. Нервната биопсија во целиот пресек има повеќе смисла од фасцикуларната биопсија, бидејќи воспалителниот процес често се одвива фокусно и сегментално. Потребна е соодветна обработка на материјалот за биопсија, вклучително и имунохистохемија за откривање на воспалителни клетки и диференцијација и подготовка на полу-тенки делови. Морфолошки, васкулитисот мора да се инфилтрирал во васкуларниот wallид на епиневралните садови од воспалителни клетки. Инфилтрацијата на периваскуларните клетки сама без инфилтрација на васкуларниот wallид не е доволна за да се потврди дијагнозата. Таложење на фибрин и васкуларна оклузија со секундарна реканализација може да се забележат кај постари лезии. Самиот нерв покажува различна слабост на миелинизираните аксони, честопати асиметрично распоредени помеѓу одделните фасцикули. Во зависност од фазата на болеста, можете да видите аксонална дегенерација (дегенерација на Валеријан).
Васкулитис на периферниот нерв
Дури и ако системските васкулитиди се класифицираат според големината на погодените садови, доделувањето на одредена болест не може да се направи изолирано од наодите од биопсијата. Точна класификација на резултатот од биопсијата е можна само во врска со клинички и лабораториски податоци. Во зависност од фазата на болеста, постојат различни морфолошки промени од акутно воспаление до заздравени или лузни садови. Негативна биопсија не исклучува васкулитис, бидејќи тоа може да биде фокусно и сегментално, а биопсијата претставува само дел од васкуларниот систем.
Полу-тенок рез (фенилендиамин); Вградување на пластика/епон, пресек на целиот нерв. Различно нагласената слабост на миелинизираните аксони во одделните фасцикули е јасно видлива, до целосна загуба.
Класификација на васкулитис
Табелите наведени подолу се наоѓаат во Упатства основано од Германското друштво за неврологија (ДГН).
Примарен системски васкулитис
Артеритис на Такајасу
Гигантски клеточен артеритис