Васкулитис - Експертиза за детски ревматизам - Германски центар за детска и адолесцентна ревматологија
Васкулитис кај деца - васкулитис значи воспаление на крвните садови. Бидејќи крвните садови со различна големина се јавуваат низ целото тело, лесно е да се замисли разновидноста на болести на васкулитис.
Воспаление на крвните садови може да предизвика садови да станат порозни. Се појавува мало крварење. Или има стеснување на васкуларниот канал со нарушувања на циркулацијата. Исто така е можно проширување и испакнување на wallsидовите на садовите. Во случај на мали садови, ова се нарекува телеангиектазија; во случај на големи садови, се зборува за аневризми. Во областа на аневризмите, wallидот на крвниот сад е тенок и може да се раскине со ризик од големо крварење. Згрутчување на крвта исто така може лесно да се формира во зголемените области, што може да го заглави крвотокот. Најчеста болест кај васкулитисот е крвните садови под кожата, поради што повеќето форми на васкулитис се поврзани со промени на кожата. Но, зглобовите, мускулите, внатрешните органи, мозокот или очите исто така можат да бидат засегнати.
Синдромите на васкулитис се поделени на таканаречен примарен васкулитис, во кој васкуларното воспаление сам ја одредува клиничката слика и во секундарни форми, во кои васкулитисот е само симптом на друга основна болест. Овие основни болести се често ревматски заболувања, а понекогаш и инфекции. Бидејќи синдромите на васкулитис се појавуваат во толку многу форми, се прават обиди повторно и повторно да се најде класификација што ги разликува индивидуалните форми на болеста едни од други. Се претпочита класификација според големината на садовите за кои станува збор.
Потоа, постојат форми на васкулитис во кои главно се погодени големите артерии на телото (артерии), други со наезда на мали и средни артерии и, конечно, васкулитис на најмалите садови, артериолите, капиларите и венулите. Сепак, болестите не секогаш се придржуваат до дефинираните големини на садовите. Во случај на васкулитис на малите и средни артерии, дури и најмалите садови можат да станат болни. Можностите за преклопување се разновидни. Како и да е, класификацијата се докажа во пракса, бидејќи воспалението во садовите со соодветна големина е во преден план, а симптомите се споредливи.
Повеќето синдроми на васкулитис што ги знаеме кај возрасните може да се појават и кај деца. Исто така, постојат две болести кои се типични за детството: пурпура Хенох-Шенлајн и синдром на Кавасаки.
Пурпура Шенлејн Енох
Овој васкулитис обично е предизвикан од безопасни инфекции. Најмалите садови се разболуваат. На кожата се појавува мало крварење слично на болви, кое главно се шири преку нозете и задникот. Во првите неколку дена, повторно и повторно се појавува ново крварење, старите полека заздравуваат како модринки. Повеќето деца, исто така, доживуваат оток и болка во зглобовите, по можност во колена и зглоб на зглобовите. Околу половина од децата се жалат на болки во стомакот, а понекогаш има крв во столицата. Причината за ова е васкулитис на садовите на цревниот wallид. Воспалението може да се прошири и на бубрезите. Потоа ќе најдете црвени крвни клетки или протеини во урината. Третманот е ограничен на администрација на олеснувачи на болка и антиинфламаторни лекови за проблеми со зглобовите и одмор во кревет. Терапијата со кортизон исто така може да биде неопходна привремено ако се разболат цревата или бубрезите.
Пурпурата Henoch-Schönlein е претежно безопасна болест. Обично заздравува без никакво последично оштетување. Сепак, некои деца можат да доживеат релапси на болеста во период од неколку недели или дури месеци, особено крварење од свежа кожа. Во ретки случаи, воспалението на бубрезите станува хронично. Овие деца се изложени на ризик од развој на бубрежна инсуфициенција со текот на годините.
Оваа клиничка слика, именувана по првиот опис од Јапонија, исто така се нарекува синдром на мукокутан лимфен јазол, што одговара на промените што се случуваат во кожата, мукозната мембрана и лимфните јазли. Претежно се мали деца до 5-годишна возраст кои се разболуваат. Болеста започнува со висока температура над 40 степени, обично придружена со осип, конјунктивитис и оток на цервикалните лимфни јазли. Карактеристични се промените во пределот на устата: усните се светло црвени, суви и распукани, оралната мукоза е многу црвена, а на јазикот се појавуваат мали фоликули кои го изразиле јазикот на јагодата. Едематозни отоци и црвенило на дланките и стапалата на нозете се развиваат на рацете и нозете. Како доцен знак, врвовите на прстите и прстите се олупираат кога акутните симптоми на болеста се повлекуваат. Досега наведените симптоми се меѓу таканаречените главни критериуми на синдромот Кавасаки. Покрај тоа, многу деца развиваат дополнителни симптоми како што се артритис, вклучување на внатрешните органи или мозокот. Особено се плаши од воспаление на срцевиот мускул (миокардитис). Може да доведе до срцеви аритмии или дури и срцева слабост.
Лабораториските вредности покажуваат високи воспалителни реакции со зголемување на стапката на седиментација на еритроцитите (ESR) и Ц-реактивниот протеин (CRP), воспалителен протеин. Бројот на бели крвни клетки (леукоцити) и особено крвни тромбоцити (тромбоцити) исто така се зголемува. Ако е зафатен и црниот дроб, ензимите на црниот дроб (трансаминази) во крвта се зголемуваат.
Главната опасност од синдромот Кавасаки е развој на аневризми. Овие можат првенствено да влијаат на коронарните артерии. Формирањето на згрутчување на крвта (тромби) што ја блокира коронарната артерија може да доведе до срцев удар. За среќа, раната терапија може да спречи развој на аневризма кај повеќето деца. Во третманот на Кавасаки синдром, администрацијата на имуноглобулини е од најголемо значење. Мора да се направи рано, ако е можно во текот на првата недела од болеста.
Имуноглобулините се инфузираат интравенски во доза од 2 g/kg телесна тежина во период од околу 12 часа. Поголемиот дел од времето, високата треска поминува одеднаш. Другите симптоми исто така се подобруваат. Раната администрација на имуноглобулини е важна за да се спречат аневризмите, кои обично се развиваат помеѓу 2-та и 4-тата недела од болеста. За да бидете на безбедна страна, срцето и абдоминалните садови мора редовно да се проверуваат со ултразвучни прегледи. Покрај администрацијата на имуноглобулини, синдромот Кавасаки се третира со ацетилсалицилна киселина (на пример, аспирин), првично во доза од 50-100 мг/кг телесна тежина. Откако ќе се смири треската, доволни се околу 5 mg/kg. Оваа доза се дава сè додека сите симптоми не исчезнат и лабораториските вредности се нормални. Ако во меѓувреме се развиле аневризми, мора да се продолжи со терапија со ацетилсалицилна киселина за да се спречи формирање на тромби.
Други примарни синдроми на васкулитис
Полиартеритис нодоза, исто така познат како пандартеритис нодоза, е тесно поврзана со синдромот Кавасаки. Може да се појави во детството, иако ретко. Името вели дека тоа е воспаление на артериите, главно на малите и средните артерии. Истите садови се засегнати кај обете болести. Во полиартеритис, сепак, недостасуваат промени во кожата и мукозната мембрана карактеристични за синдромот Кавасаки. Наместо тоа, преовладуваат промените на кожата, бидејќи ги среќаваме и во други синдроми на васкулитис: Честопати кај децата се развиваат болни црвени грутки кои се шират на различни делови од телото; или модрикаво мрежести промени на кожата, т.н. livedo racemosa, преовладуваат.
Повремено, васкуларното воспаление доведува до сериозно нарушување на циркулацијата. Тогаш се јавува оштетување на ткивото во погодените области: чиреви и некроза. Полиартеритисот нодоза понекогаш е ограничен на кожата (кожна форма), но обично се засегнати и внатрешните органи, нервниот систем, зглобовите, мускулите или очите. Воспаление на садовите со тестисите често се јавува кај момчињата.
Како и кај синдромот Кавасаки, воспалените артерии имаат тенденција да се шират и да испакнуваат (аневризми) со ризик од крварење или васкуларна оклузија поради формирање на тромб.
Полиартеритис нодоза е претежно хронично заболување кое трае со месеци до години. Потребна е интензивна терапија со лекови за да се избегне оштетување на органите. Кортизонот е ефикасен и мора да се користи привремено кога се засегнати виталните органи. На долг рок, имуносупресивите како што се метотрексат, азатиоприн или микофенолна киселина помагаат. Biologics исто така може да се користи во тешки случаи. Добри резултати се постигнуваат особено со антагонисти на TNFα, како што се етанерцепт или адалимумаб. За среќа, овие лекови се прилично добри во лекувањето на состојбата овие денови. Ако се користи во рана фаза, може да се избегне трајно оштетување и често е можно да се запре терапијата со лекови по неколку години. Повремено, има нови пожари, кои за возврат бараат терапија со лекови.
Микроскопски полиартеритис, или подобро полијангитис, се разликува од полиартеритис нодоза. Двете болести покажуваат исти промени на финото ткиво во садовите (некротизирачко воспаление), само микроскопската форма влијае главно на малите садови, артериолите, капиларите и венулите. Кај овие пациенти, првенствено се зафатени бубрезите, а често и белите дробови. Покрај зголемените општи знаци на воспаление, одредени антитела наречени ANCA (антитела против неутрофилни цитоплазматски антигени) често се наоѓаат во крвта.
Микроскопскиот полијангитис е сличен на грануломатозата со полијангитис (порано наречена грануломатоза на Вегенер, друга форма на васкулитис што повремено се јавува кај деца. И тука, исто така, се засегнати главно мали садови, а промените на органите имаат тенденција да се најдат во бубрезите или белите дробови Болест со симптоми во назофаринксот, како крвав течење на носот или чиреви во оралната мукоза, како и други форми на васкулитис, кожа, зглобови, мускули и бројни други системи на органи.
Грануломатозата со полиангитис често започнува подмолно со само благи симптоми со месеци до години, а потоа може одеднаш да се развие во тешка генерализирана клиничка слика. Постојат високи знаци на воспаление во крвта. Откривањето на специфични антитела, c-ANCA, е типично за болеста. Во случај на закана од вклучување на органите, третманот бара високо ефективна терапија со лекови. Првенствено се користат кортизон и имуносупресиви, пред се метотрексат, алтернативно исто така лефлуномид или микофенолна киселина. Терапијата треба да се започне во рана фаза за да се спречи трајно оштетување на органите. За жал, болеста има тенденција на релапс, така што лековите честопати треба да се администрираат подолг временски период, а можеби и постојано. Администрацијата на ритуксимаб исто така покажа добар и постојан успех во последниве години. Овој лек се внесува два до четири пати во интервал од една до две недели. Тој е насочен против Б-лимфоцитите, кои се делумно одговорни за болеста. Ефектот трае со месеци до години, а инфузиите исто така може да се повторуваат во подолги интервали доколку е потребно.
Еден од главните артериски васкулити е артеритис Такајасу. Особено погодени се главната артерија (аортата) и нејзините големи странични гранки. Васкуларното воспаление доведува до стеснување на заболените садови и со тоа до нарушувања на циркулацијата. Типични се болка во рацете, поретко во нозете, кои се јавуваат главно при вежбање и кои брзо се намалуваат при мирување. Пулсирањата на погодените раце или нозе не можат да се почувствуваат или може да се чувствуваат само слабо. Ако е вклучена бубрежната артерија, се јавува висок крвен притисок. Понекогаш се појавуваат аневризми на заболените садови. Ако се искине, може да се појави внатрешно крварење. Артеритисот на Такајасу често се поврзува со дополнителни симптоми. Општото здравје на децата е нарушено, тие имаат треска и болки во зглобовите или мускулите. Васкулитисот на кожата се манифестира како болни сино-црвени грутки (еритема нодозум). За третман е потребен кортизон во првични високи дози. Ова може да го контролира васкулитисот кај околу половина од пациентите. Метотрексат или други имуносупресиви може да се користат за тврдоглави курсеви, а биолошки (особено антагонисти на TNFα) за тешки курсеви.
Покрај опишаните видови васкулитис, постојат бројни болести кај деца кои можат да се класифицираат како примарен васкулитис, но не можат да бидат доделени на која било дефинирана болест. Понекогаш на овие васкулитиди им претходи инфекција што е можна причина за болеста. Честопати станува збор за вирусна инфекција, но стрептококите исто така можат да предизвикаат васкулитис.
Васкулитични реакции на кожата или на други органски системи може да се појават како симптоми кај заразни болести. Ова е особено точно за вирусни инфекции како што се хепатит Б или Ц и други. Васкулитичните промени се исто така несакани ефекти на многу ревматски заболувања кај децата. Повремено, кај јувенилен идиопатски артритис (ЈИА) се забележуваат промени во кожата од васкулитична природа. Не е секогаш лесно да се направи разлика помеѓу JIA со секундарен васкулитис и примарен синдром на васкулитис со заедничко учество. Васкулитичните промени најчесто се наоѓаат кај колагенозите, ревматските болести на сврзното ткиво. Овие вклучуваат лупус еритематозус, склеродерма и јувенилен дерматомиозитис. Исто така, постои голем број на мешани колагенози кои не можат да се доделат на некоја специфична клиничка слика. Кај сите овие болести, секундарните васкулитни промени се јавуваат првенствено на кожата.
Третманот зависи од основната болест. Слично на примарните синдроми на васкулитис, се користат кортизон и имуносупресиви (метотрексат, азатиоприн, микофенолна киселина) и евентуално биолошки. Ако мускулите и зглобовите се погодени, интензивната физиотерапија секогаш мора да се направи од самиот почеток.