Васкулитисот влијае на кожата и бубрезите
Крварењата во кожата се типични за пурпурата на Хенох Шенлејн (ПСХ). Екстракутани симптоми се болка во стомакот и зглобовите. По хистолошка дијагноза, се спроведува имуносупресивен третман.
На
Хеморагичен едем на новороденче кај тригодишно дете.
ШТУТГАРТ/БРЕМЕН. Типично за пурпурата на Henoch Schönlein (PSH) се крварења на кожата кои не можат да се истуркаат на жито - особено на потколениците, задникот и лактите.
Хеморагична була исто така ретко се забележува, известува др. Тони Хоспах од Олгахоспитал Штутгарт и професорот Ханс-Ико Хуперц од Бремен (Z Rheumatol 2011, 70: 829).
Децата и адолесцентите тешко имаат треска и главно се чувствуваат добро.
Како и да е, екстракутаните симптоми, особено болна болка во стомакот со гадење и повраќање, како и болки во зглобовите, можат да бидат штетни.
Можни се цревни инвагинации, панкреатит, хидропс на жолчното кесе и крвава столица. Понекогаш абдоминалните симптоми или изолираниот болен артритис претходи на кожните манифестации на ПСХ.
Вклученост на бубрезите до 60 проценти од пациентите со ПСХ
Вклученост на бубрезите е присутна кај 34-60 проценти од пациентите со ПСХ. Сепак, повеќето од нив покажуваат само благи симптоми со хематурија или ниска протеинурија.
Ехимоза на левата нога на 5-годишно момче со ПСХ. Болеста е обично само-ограничувачка.
Колку е голем ризикот од сериозно вклучување на бубрезите, не може прецизно да се утврди поради несигурната состојба на податоците.
Според Хоспач и Хаперц, ова се однесува на скоро секој петти пациент со ПСХ.
За нив, ризикот од хронична терминална бубрежна слабост во рок од пет до десет години е од 15 до 50 проценти.
Нефритисот е најчест кај пациенти со два или три фактори на ризик: возраст над осум години, абдоминална болка или повторување на ПСХ.
Дијагнозата на ПСХ во голема мера се поставува клинички. Нема сигурни лабораториски параметри, така што се потребни само неколку тестови за лесни форми на болеста.
Доколку се сомневате во дијагнозата, педијатриските ревматолози препорачуваат одредување на IgA во серумот, што е зголемено само кај околу половина од пациентите со ПСХ.
Со цел да се направи разлика помеѓу другите васкулити, треба да се утврдат антинуклеарни антитела, нивото на комплементот или ANCA (антинеутрофилни цитоплазматски антитела).
Сонографија на абдоменот за да се исклучи крварењето
Во случај на болка во стомакот, се прави абдоминална сонографија, првенствено за да се разјасни крварењето во цревниот wallид или интусусцепцијата.
Кај момчињата, отечен тестис исто така мора да се направи сонографски за да може навремено да се работи на торзија на тестисите.
Бидејќи васкулитисот може да влијае на сите органи, индивидуалната специфична дијагноза се заснова на симптомите.
Биопсии на кожата или бубрезите се индицирани за сериозно зафаќање на органите. На пример, биопсија на бубрег е индицирана во случај на изразена протеинурија, ако стапката на гломеруларна филтрација е ограничена или во случај на нефритично-нефротски синдром.
Биопсии на кожата се потребни за атипични наоди на кожата, како што се грутки и некроза, како и сериозно зафаќање на органи и докази за ANCA, за да се исклучи васкулитис, освен ПСХ.
Дури и ако болеста стане хронична, дијагнозата треба да се потврди хистолошки пред да се започне со имуносупресивен третман.
Дијагнозата на ПСХ обично се поставува лесно
Генерално, дијагнозата на ПСХ е обично лесна за поставување, според Хоспач и Хапертц.
Меѓутоа, ако симптомите се појавиле за време на терапијата со лекови, треба да се вклучат и други диференцијални дијагнози, бидејќи хиперсензитивниот ангитис може да се поврзе со истите наоди на кожата.
Во случај на треска или зголемено ниво на воспаление, треба да се земат предвид васкулитисот предизвикан од бактерии или вируси.
Третман на пациенти со ПСХ често е можен на амбулантско ниво. Прием во болница и имобилизација се резервирани за тешки случаи. ПСХ е главно самоограничувачки.
Парацетамол е индициран за болка во мускулно-скелетниот систем, можеби нестероидни антиинфламаторни лекови како што се ибупрофен или напроксен. Не е забележана зголемена тенденција за крварење.
За силна болка во стомакот, се препорачуваат кортикостероиди, кои исто така треба да помогнат да се избегнат цревни инвагинации и (дијагностички) интервенции.
За нефритис и поволна хистологија, се користат АКЕ инхибитори или сартани. Ако постои нефротски или нефритичен синдром, успехот е постигнат со високи дози на метилпреднизолон шок терапии.
Следење во текот на пет години
По завршувањето на ПСХ, тестот за урина треба редовно да се проверува околу половина година, бидејќи нефритисот скоро секогаш се јавува во ова време.
Генерално, дополнителни проверки се потребни најмалку пет години, дури и при ремисија.
Womenените кои имале PSH нефритис, исто така, имаат зголемен ризик од развој на нефритис повторно за време на бременоста.
Хоспеч и Хапертц не препорачуваат профилакса на бубрежна инволвираност со стероиди.