Вовед DocMedicus здравствен лексикон

Во Адисонова болест (Синоними: Адисонова болест; Адисонова меланоза; Адисонов синдром; бронзена болест на кожата; бронзена болест; мелазма супраренале; примарна надбубрежна инсуфициенција; примарна адренокортикална инсуфициенција; примарна адренална кортикална атрофија; примарна надбубрежна инсуфициенција; примарна надбубрежна инсуфициенција; примарна надбубрежна инсуфициенција; -10-ГМ Е27.1: Примарна адренална инсуфициенција: Адисонова болест) тоа е примарна надбубрежна инсуфициенција (Адренална инсуфициенција; надбубрежна слабост). Ова води до фактот дека лачењето на сите надбубрежни кортикални хормони (надбубрежни хормони) е намалено. Болеста (ННИ) е последица на прогресивно уништување на надбубрежниот кортекс, кое мора да влијае на повеќе од 90%, бидејќи само тогаш се појавуваат клинички симптоми на надбубрежна инсуфициенција.

примарна надбубрежна

Причините за а примарна надбубрежна инсуфициенција се разновидни:

  • Генетски причини (фреквенција: многу ретки)
    • Адренолеукодистрофија (синоними: X-ALD; Адисон-Шилдер синдром) - Х-поврзано рецесивно заболување што доведува до дефект во синтезата на стероидни хормони со акумулација на масни киселини со долг ланец во надбубрежниот и централниот нервен систем; како резултат, невролошки дефицит и деменција се развиваат во детството
    • Фамилијарен недостаток на глукокортикоиди (изолиран дефицит на кортизол при нормални концентрации на алдостерон; на пр., Поради дефект на рецепторот на АЦТХ (→ недостаток на одговорност на АЦТХ во надбубрежниот регион)
    • примарна резистенција на кортизол (како резултат на недостаток или дефект на глукокортикоидни рецептори на целното ткиво (→ секундарна хиперсекреција на: ACTH, кортизол, андрогени и минералокортикоиди)
  • Автоимуно уништување на надбубрежната жлезда (75% од случаите)
  • Инфекции (10-25% од случаите)
  • Васкуларни (васкуларни) причини
  • Малигни заболувања (туморни заболувања; метастази во надбубрежниот регион)

Однос на пол: Womenените се погодени почесто од мажите.

Врв на фреквенцијата: Просечната возраст при дијагностицирање е 40 години .

Адисонова болест е релативно ретка.

На Преваленца (Фреквенција на болести) е 10-11 болест на 100.000 жители годишно.

На Инциденца (Фреквенција на нови болести) е приближно 5 болести на 1.000.000 жители годишно (во Германија).

Курс и прогноза: Дијагнозата често се одложува поради најчесто неспецифичните клинички симптоми! Болеста е потенцијално опасна по живот. Постои целосно губење на функцијата на надбубрежните жлезди. Процесот може да биде акутен или хронично подмолен. Хормоните што недостасуваат мора да бидат заменети за цел живот. Кризата на Адисон (нарушување на будноста (нарушена свест), дехидратација (недостаток на течност), треска, хипогликемија (низок шеќер во крвта) е акутно опасна по живот форма и бара итно лекување во болница.
Болните секогаш треба да имаат лична карта со себе во случај на вонредна состојба, што ги информира за нивната болест.

Коморбидитети (Истовремени болести): Адисонова болест е поврзана со други автоимуни болести во повеќе од половина од случаите, во 50% со автоимун тироидитис (АИТ), во 10-15% со дијабетес мелитус тип 1.

  1. Упатство за S1: адренална инсуфициенција. (Регистарски број на AWMF: 027 - 034), долга верзија на јануари 2010 година