Вродена срцева болест компетентно за здравјето на iLive

Специјалист на статијата

Вродената срцева мана е една од најчестите абнормалности во развојот и е на трето место по абнормалности на централниот нервен систем и мускулно-скелетниот систем. Стапката на наталитет кај деца со вродени срцеви мани во секоја земја во светот се движи од 2,4 до 14,2 на 1000 новороденчиња. Инциденцата на вродени срцеви мани кај живородени деца е 0,7-1,2 на 1000 новороденчиња. Грешките со иста фреквенција на појава честопати се различно претставени во нозолошката структура кај пациенти кои влегуваат во кардиолошките оддели (на пример, мал дефект на интертраријалниот септум и тетралогијата на Фало). Ова се должи на различните степени на закана по здравјето или животот на детето.

Проблемите со дијагностицирање и лекување на вродени срцеви мани се исклучително важни во детската кардиологија. Како по правило, терапевтите и кардиолозите не се доволно запознаени со оваа патологија, бидејќи огромното мнозинство на деца се третираат хируршки додека не достигнат зрелост или не умрат без да добијат соодветна грижа на време. Причините за вродени срцеви мани се нејасни. Најранливиот период е 3-7 недели од бременоста, односно времето кога се поставуваат и формираат срцевите структури. Од големо значење се тератогени фактори на животната средина, болести на мајката и таткото, инфекции, особено вирусни, како и алкохолизам на родителите, потрошувачка на лекови, пушење на мајката. Многу хромозомски болести се поврзани со вродени срцеви мани.

МКБ-код 10

Q20. Вродени абнормалности (малформации) на коморите и зглобовите.

Фактори на преживување кај вродени срцеви заболувања

Анатомоморфолошка сериозност, т.е. вид на патологија. Се разликуваат следниве прогностички групи:

вродени срцеви мани со релативно поволен исход: отворен артериски канал, дефект на интервентрикуларниот септал (AVM), дефект на септумот (ASD), стеноза на пулмоналната артерија; Со овие недостатоци, природната стапка на смртност во првата година е 8-11%;
Тетралогија на фалот, природна смртност во првата година од животот - 24-36%;
комплексни вродени срцеви мани: лево вентрикуларна хипоплазија, пулмонална атрезија, обичен артериски труп; природна смртност во првата година од животот - од 36-52% до 73-97%.

Возраст на пациентот во моментот на манифестација на дефект (појава на клинички знаци на хемодинамички нарушувања).
Присуството на други (екстракардијални) малформации ја зголемува смртноста до 90% кај третина од децата со КСБ.
Тежина на телото при раѓање и предвременост.
Возраст на детето кога дефектот бил поправен.
Тежината и степенот на хемодинамички промени, особено - степенот на пулмонална хипертензија.
Вид и варијанта на кардиохируршка интервенција.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Природниот тек на вродени срцеви заболувања

Без хируршки третман, вродени срцеви мани се одвиваат на различни начини. На пример, кај деца од 2-3 недели, синдром на хипопластично лево срце, атрезија или пулмонална артерија (со недопрена атријална преграда) се ретки, поради високата рана смртност кај овој порок. Вкупната стапка на смртност кај вродени срцеви мани е висока. На крајот на првата недела, 29% од новороденчињата умираат во првиот месец - 42%, во првата година - 87% од децата. Земајќи ги предвид современите можности за кардиохируршка нега, можно е да се изврши операција на новороденче за скоро сите вродени срцеви мани. Сепак, не сите деца со вродена срцева болест имаат потреба од операција веднаш по откривањето на патологијата. Операцијата не е индицирана за мали анатомски нарушувања (кај 23% од децата со сомневање за UPU, промените во срцето се привремени) или за тешка патологија на некардијална.

Земајќи ја предвид тактиката на лекување, пациентите со вродени срцеви заболувања се поделени во три групи:

Пациенти за кои операцијата е неопходна и можна за вродена срцева мана (приближно 52%);
Пациенти кај кои не е извршена операција поради мали хемодинамички нарушувања (приближно 31%);
Пациенти кај кои е невозможна корекција на вродени срцеви мани, а во соматската состојба не функционира (приближно 17%).

Пред лекарот да се сомнева во вродени срцеви мани, ги има следниве задачи:

Идентификација на симптомите што укажуваат на присуство на UPU;
Спроведување на диференцијална дијагноза со други болести кои имаат слични клинички манифестации;
одлуката за прашањето за потребата од итен совет на експерт (кардиолог, кардиохирург);
патогенетска терапија.

Постојат повеќе од 90 варијанти на вродени срцеви заболувања и многу нивни комбинации.

Симптоми на вродена срцева болест

Кога интервјуирате родители, потребно е да се разјасни времето на статичките функции на детето: кога тој почна да седи сам во креветчето, лево. Неопходно е да се открие како детето добива тежина во првата година од животот, како што се срцева слабост и хипоксија, истовремена срцева болест, придружена со замор, „мрзлива“ слабост при цицање и додавање тежина. Дефектите со хиперволемија при мала циркулација можат да бидат поврзани со почеста пневмонија и бронхитис. Ако треба да се разјасни сомнежот за порок со цијаноза, времето на појава на цијаноза (од раѓање или во првата половина на животот), под кои околности станува збор за цијаноза, нејзината локализација. Покрај тоа, кога дефекти со цијаноза секогаш полицитемија, која може да биде поврзана со нарушувања на централниот нервен систем, како што се пирексија, хемипареза, парализа.

устав

Променете ја фигурата со неколку порок. Коарктацијата на аортата е придружена со формирање на „атлетска“ градба, со доминантен развој на рамениот појас. Во повеќето случаи, вродени срцеви мани се карактеризираат со намалена диета, често до 1 степен на хипотрофија и/или хипостаза.

Можно е да се развијат симптоми како што се "тапани" и "часовник за часовник" кои се карактеристични за вродени срцеви мани од сина боја.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Навлаки за кожа

Со вагинална парализа - бледило на кожата, со вошки со цијаноза - дифузна цијаноза на кожата и видливи мукозни мембрани, со доминација на акроцијаноза. Сепак, богатата „црвена“ боја на крајните фаланги е карактеристична и за високата пулмонална хипертензија што ги придружува пороците со лево-десно испуштање крв.

Респираторен систем

Промените во респираторниот систем често ја одразуваат состојбата на зголемен белодробен проток на крв и се манифестираат во раните фази на диспнеа, знаци на диспнеа.

Кардиоваскуларен систем

При испитување има „грпка“, која е одзади или лево. Кога палпација - присуство на систолен или дијастолен тремор, патолошки ритам на срцето. Перкутано - променете ги границите на релативната тапост на срцето. На аускултација - во која фаза од срцевиот циклус се слуша бучавата, неговото времетраење (кој дел од систолата, дијастолата), варијабилноста на бучавата при промена на положбата на телото, спроводливоста на бучавата.

Промени во крвниот притисок (БП) со CHD се ретки. Коарктацијата на аортата се карактеризира со зголемување на крвниот притисок во рацете и значително намалување на нозете. Сепак, такви промени во крвниот притисок може да се појават и во васкуларна патологија, особено со неспецифичен аортоартеритис. Во вториот случај, можна е значителна асиметрија на БП на десната и левата рака, на десната и левата нога. Пад на крвниот притисок може да се појави кај вошки со изразена хиповолемија, на пример, со аортна стеноза.

Дигестивниот систем

Со CHD, можно е зголемување на метежот на црниот дроб, слезината и вените со срцева слабост (обично не повеќе од 1,5-2 см). Венска полнота на садовите на мезентериумот, хранопроводот може да биде придружена со повраќање, почесто со физички напор и абдоминална болка (поради проширување на црниот дроб капсула).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Класификација на вродена срцева болест

Постојат неколку класификации на вродени срцеви заболувања.

Меѓународна класификација на болести на 10-та ревизија. Вродени срцеви заболувања припаѓаат на делот Q20-Q28. Класификација на срцеви заболувања кај деца (СЗО, 1970) со СНОП (систематска номенклатура на патологија) што се користи во САД и со кодовите ISC на Меѓународното здружение за кардиологија.

Класификација на вродени срцеви мани и васкуларни (СЗО, 1976), делот „Вродени аномалии (вродени дефекти)“ со наслов „Абнормалности на срцевата круша и аномалија на затворање на срцевиот септум“, „Други вродени срцеви мани“, со „Други вродени аномалии на циркулаторниот систем“.

Воспоставувањето единствена класификација претставува одредени потешкотии поврзани со голем број на вродени типови на срцеви заболувања, како и разликата во принципите што може да се користат како основа за класификацијата. Во научниот центар за кардиоваскуларна хирургија. АТ. Бакулева разви класификација која ги дели вродените срцеви заболувања во групи, земајќи ги предвид анатомските карактеристики и хемодинамските нарушувања. Предложената класификација е погодна за употреба во практични активности. Во оваа класификација, сите UPU се поделени во три групи:

ППС е блед со артериовенски шант, т.е. со одлив на крв од лево надесно (DMZHP, DMP, отворен артериски канал);
IPN од сино тип со вено-артериски отвор, т.е. со одлив на крв од десно кон лево (целосно преуредување на главните садови, тетралогија на Фало);
CHD без испуштање, но со опструкција на вентрикуларно исфрлање (стеноза на пулмонална артерија, коарктација на аортата).

Сè уште има вродени срцеви мани, кои не ги внесуваат нивните хемодинамички својства во која било од трите наведени групи. Ова се срцеви мани, без загуба на крв и стеноза. Особено, тие вклучуваат: вродена инсуфициенција на митралните и трикуспидалните валвули, аномалија на развојот на трикуспидалната валвула на Ебштајн, корегирана транспозиција на главните садови. Вообичаени малформации на коронарната артерија вклучуваат абнормално заминување на левата коронарна артерија од белодробната артерија.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Дијагноза на вродени срцеви мани

При дијагностицирање на вродени срцеви мани, сите методи на испитување се важни: анамнеза, објективни податоци, функционални и радиолошки методи.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Електрокардиографија

EKG е важен во раните фази на дијагностицирање на вродени срцеви мани. Сите параметри на стандардниот електрокардиограм се важни.

Промената на карактеристиките на пејсмејкерот не е типична за вродени срцеви мани. Фреквенцијата на срцевиот ритам скоро секогаш се зголемува кај вродени срцеви мани како резултат на хипоксија и хипоксемија. Редовноста на срцевиот ритам ретко се менува. Особено, можни се срцеви аритмии кај АСН (карактеризирани со екстрасистола) со абнормалност во развојот на трикуспидалната валвула на Ебштајн (напади на пароксизмална тахикардија).

Отстапувањето на електричната оска на срцето има одредена дијагностичка вредност. За полнење на десната комора, карактеристично е патолошко отстапување на електричната оска на срцето надесно (DMZHP, DMPP, Фалорова тетралогија, итн.). Патолошкото отстапување на електричната оска на срцето лево е типично за отворен артериски проток, нецелосна форма на атриовентрикуларна комуникација. Ваквите промени во ЕКГ можат да бидат првите знаци кои се сомневаат во вродени срцеви мани.

Може да се појави промена во интравентрикуларната спроводливост. Некои видови на интравентрикуларна блокада се јавуваат со одредени срцеви мани. За ДСА е типично да има нецелосна блокада на десната нога од пакетот и за аномалија на трикуспидалната валвула на Ебштајн - целосна блокада на десната нога од пакетот на Неговиот.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Рендгенски преглед

Х-зраци испитување треба да се врши во три проекции: директна и две коси. Проценете го пулмоналниот проток на крв, состојбата на срцевите комори. Овој метод во локалната дијагноза на вродени срцеви мани е важен во врска со другите методи на испитување.

Ехокардиографија

Ехокардиографијата (EchoCG), во повеќето случаи, е клучен метод за локална дијагностика на таква патологија како вродени срцеви мани. Сепак, елементот на субјективност треба да се избрише што е можно повеќе.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Фонокардиографија

Фонокардиографијата сега го изгуби своето дијагностичко значење и може да даде само некои појаснувања во податоците за аускултација.

Ангиографија

Ангиографија и катетеризација на срцевите шуплини се изведуваат за да се утврди притисокот, заситеноста на крвта со кислород, насоката на интракардијалните празнења, природата на анатомските и функционалните нарушувања.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]