Знаци; Симптоми на акутна хепатална порфирија која живее со порфирија

СИЛНА ДИФУЗА
АБДОМИНАЛНА БОЛКА 1-5

+
БАРМА ЕДЕН ДРУГ СИМПТОМ

ПЕРИФЕРАЛНИ нервен систем

Централен нервен систем

АВТОНОМЕН нервен систем

* Постојат четири подвидови AHP. Околу 80% од случаите се акутна периодична порфирија (AIP), проследена со наследна копропорфирија (HCP), порфирија вариегата (PV) и екстремно ретка порфирија со дефицит на ALAD (АДП). 1,6,7

Symptoms Симптоми специфични за кожата се јавуваат само со HCP и PV. 5

92% на пациенти со AHP се жалат на болки во стомакот
(слично на акутен абдомен, но без специфична локализација 1,8,9
AHP = акутна хепатална порфирија.

АХП ОДИ СО ЕДЕН
КОМБИНАЦИЈА НА СИМПТОМИ

Покрај силната, дифузна абдоминална болка без треска или леукоцитоза, честите симптоми на AHP вклучуваат гадење и повраќање, слаби или болни екстремитети, вознемиреност, конфузија и кожни лезии во областите изложени на сонце (само HCP и PV). Во акутни напади на AHP, тахикардија и хипонатремија се чести. 1,2,7

Овие симптоми ги рефлектираат невротоксичните ефекти во автономниот, периферниот и централниот нервен систем. Пациентите може да доживеат еден или повеќе карактеристични симптоми што можат да доведат до дијагноза 1,2:

ЦЕНТРАЛ 2.4

Анксиозност, депресија, конфузија, напади, халуцинации, несоница

ПЕРИФЕРАЛНИ 2.4

Мускулна слабост, невропатска болка во екстремитетите, губење на сензација, парализа, замор, респираторна парализа

АВТОМОНСКИ 2,4,10

Гадење и повраќање, хипертензија, тахикардија, запек, силна дифузна болка во стомакот, дијареја, болка во грбот или градите

СИМПТОМИ НА КОА 1.5

Лезии на површини на кожата изложени на сонце, само со наследна копропорфирија (HCP) и порфирија вариегата (PV)

ДРУГИ МАНИФЕСТАЦИИ 2.10

Хипонатремија, темна или црвеникава урина

Како HCP кои работат со пациенти со порфирија, важно е да се сеќаваме дека многумина страдаат од мозочно нарушување на мозочната магла, што исто така може да биде предупредувачки знак за напад и ја прави улогата на негувателката толку критична.

МАНИФЕСТАЦИИ НА АХП

AHP може да се карактеризира со потенцијални опасни по живот напади и, кај некои пациенти, со хронични, изнемоштени симптоми кои доведуваат до долгорочно нарушување на здравјето на погодените и намалување на квалитетот на животот. На акутните напади кај генетски предиспонирани пациенти честопати им претходи поволни фактори на животната средина или хормоните. 1,6,8

Во голема студија за природниот тек на болеста кај пациенти со повторливи акутни напади, ‡ 65% од пациентите пријавиле хронични симптоми (вклучително и болка) и 46% пријавиле дневни симптоми. 8-ми

‡ Во студијата ИСКЛУЧИ, рекурентни напади беа дефинирани како attacks 3 напади во рок од 12 месеци или профилактичка употреба на хемин или аналог на GnRH. 8-ми

Придонесувачки фактори за акутни напади можат да бидат: 1,5,10,11

Употреба на некои лекови од следниве класи на лекови:

Анестетици
Антибиотици
Орални контрацептиви
Хормони
Антиконвулзиви
Лекови за мигрена
Антихистаминици
Седативи
Антидијабетични лекови

Анестетици
Антибиотици
Орални контрацептиви
Хормони
Антиконвулзиви
Лекови за мигрена
Антихистаминици
Седативи
Антидијабетични лекови

За поцелосен список на лекови кои се сметаат за небезбедни, видете:

„База на податоци за лекови за акутна порфирија“ на норвешкиот центар за порфирија (НАПОС):
http://www.drugs-porphyria.org

„База на податоци за лекови за акутна порфирија“ на норвешкиот центар за порфирија (НАПОС):
http://www.drugs-porphyria.org/

Хормонални флуктуации за време на менструалниот циклус

Екстремни диети

Прекумерна потрошувачка на алкохол

Чад

Стрес предизвикан од:

Инфекции
Физичка исцрпеност
Операции
Емоционална исцрпеност

Инфекции
Физичка исцрпеност
Операции
Емоционална исцрпеност

Нападите се јавуваат кај помалку од 10% од пациентите без да бидат идентификувани корисни фактори. 2
§ Хормоните се предмет на најголеми флуктуации 2 недели пред да започне менструалниот циклус на жената.

АХП МОAYЕ ДА БИДЕ ГРЕШКА

Знаците и симптомите на AHP се неспецифични и можат да бидат слични на оние на многу болести, како што се: Б. Синдром на нервозно дебело црево, Кронова болест, ендометриоза, фибромијалгија и психијатриски нарушувања. Овие сличности можат да доведат до погрешна дијагноза. 9.13

Во ретроспективен преглед на медицинската евиденција на 546 пациенти со AHP поднесена од 175 даватели на здравствени услуги во САД, ЕУ, Канада и Јапонија, првично биле погрешно дијагностицирани 26% од пациентите со AHP. 12-ти

Бидете свесни за сличноста на симптомите 9,12,13

ПРИЧУВАЈТЕ ГИ ВАШИТЕ ПАЦИЕНТИ НА НИВНИОТ ПАЦИЕНТ ДО ЈАСНА ДИЈАГНОЗА

Одложената дијагноза може да влијае на здравјето на пациентите и долгорочното добро

Долгорочни компликации на AHP може да вклучуваат хронична хипертензија, хронично заболување на бубрезите, хепатоцелуларен карцином, психолошки проблеми и ризик од смрт од акутен напад.

Важна цел во третманот на AHP е спречување на неповратно оштетување на долг рок.

ИЗЛОБА НА ДОСЛЕДНА ДИЈАГНОЗА 1,7,15,17

Одложената дијагноза и погрешната дијагноза може да доведат до непотребни интервенции. Приемот во болницата дури беше чест кај пациентите со дијагностициран AHP. Едно истражување покажа дека пациентите со AHP имале просек од 2 напади и 1 хоспитализација во претходната година. Во друга студија, пациентите со повторливи напади на AHP имале просечен престој во болница од 82 дена (опсег: од 10 до 374) во просек наб obserудувачки период од 21 година. 1,12,14,16,17

Акутните хепатални порфирии сериозно ги оптоваруваат семејните односи. Пациентите често пропуштаат семејни излегувања, не можат да помогнат во домашни работи или финансиски да придонесат и честопати се чувствуваат како товар за своите најблиски, додавајќи им емоционална болка.

AHP НАМАЛУВА КВАЛИТЕТ НА IFИВОТОТ (Q o L)

AHP е сериозно ослабувачка болест со значително влијание врз секојдневниот живот и социјалното функционирање на пациентите, и за време и помеѓу нападите. Во студија за AIP (најчестиот подтип на AHP), 63% од пациентите со повторливи акутни напади пријавиле негативни ефекти врз односите или социјалните улоги, 74% пријавиле проблеми со одење и 84% пријавиле нарушена работна способност. 6-ти

|| Пријавено кај популација со акутна периодична порфирија со повеќе напади (најмалку 3) во претходната година. 6-ти

Долгорочна хронична болка, емоционален стрес, депресија и анксиозност како коморбидитети и страв од непредвидливи напади придонесуваат за помал QoL кај некои пациенти со AHP. 6.18.19

ОТКРИЕТЕ ВЛИЈАНИЕ ПОРФИРИЈАТА ИМА НА LИВОТИТЕ ПАЦИЕНТ

Погледнете го видеото подолу за да дознаете повеќе за долгиот пат на Колин до точната дијагноза.

Страницата што ја барате можеби е отстранета, се сменило нејзиното име или е привремено недостапна.

Пробајте го следново:

Ако ја напишавте адресата на страницата во лентата за адреси, проверете дали е правилно напишана.
Отворете го почетна страница, и потоа побарајте врски до информациите што ги сакате.
Кликнете на копчето Назад за да пробате друга врска.

Ве охрабруваме да ги прочитате и оцените употребата, приватноста, безбедноста и другите слични упатства на целната страница, бидејќи тие можат да се разликуваат од стандардите на оваа веб-страница.

Интернет-страници на трети страни
Аnyнилам не презема никаква одговорност, не контролира, поддржува или гарантира кој било аспект на користењето веб-страници на трети страни. Понатаму, присуството на оваа врска не значи дека веб-страницата на третата страна ја поддржува оваа веб-страница.

Ви благодариме што ја посетивте нашата веб-страница.