A16AX07S - DCI SAPROPTERINUM - Медицинска обука
A16AX07S - DCI: САПРОПТЕРИНИум
Прочитајте повеќе: https://www.formaremedicala.ro/a16ax07-dci-sapropterinum/
➢ Возрасни, адолесцентни и педијатриски пациенти на возраст од 4 години или постари со дијагноза на хиперфенилаланинемија (HFA) со фенилкетонурија (FCU), за кои е утврдено дека реагираат на ваквиот третман.
➢ Возрасни пациенти, адолесценти и деца од сите возрасти со дијагноза на хиперфенилаланинемија (HFA) со дефицит на тетрахидробиоперин (BH4), за кои е утврдено дека реагираат на ваквиот третман.
ТРЕТМАН (дози, начин на администрација, прилагодување на дозата, период на третман)
За време на администрацијата на сапропетин, потребно е активно следење на внесот на фенилаланин во исхраната, како и вкупниот внес на протеини за да се обезбеди соодветна контрола на концентрацијата на фенилаланин во плазмата и нутритивната рамнотежа.
Бидејќи HFA како резултат на недостаток на FCU или BH4 е хронична состојба, откако ќе се докаже одговорот на третманот, се препорачува долготраен третман.
Почетната доза на сапропетин кај возрасни, адолесценти и педијатриски пациенти со FCU е 10 mg/kg еднаш дневно. Дозата може да се прилагоди, обично помеѓу 5 и 20 mg/kg на ден, за да се добијат и одржат соодветните концентрации на фенилаланин во плазмата препорачани од вашиот лекар.
Почетната доза за возрасни, адолесценти и педијатриски пациенти со дефицит на БХ4 е 2-5 мг/кг телесна тежина еднаш на ден. Дозата може да се прилагоди до 20 mg/kg на ден.
Дневната доза пресметана врз основа на телесната тежина треба да се заокружи на најблискиот мултипликат од 100. На пример, пресметаната дневна доза од 401 мг до 450 мг треба да се заокружи на 400 мг. Пресметаната доза од 451 mg до 499 mg треба да се заокружи на 500 mg.
Можеби ќе биде потребно да се подели вкупната дневна доза на 2 или 3 дози, распределени во текот на денот, за да се оптимизира терапевтскиот ефект.
СЛЕДЕЕ НА ТРЕТМАНОТ (КЛИНИЧКО-ПАРАКЛИНИЧКИ ПАРАМЕТРИ И ПЕРИОДИТНОСТ)
Концентрациите на фенилаланин во плазмата треба да се одредат пред да се започне третманот, една недела по почетокот на третманот со препорачаната почетна доза и неделно повеќе од еден месец при секое прилагодување на дозата.
Задоволителен одговор се дефинира како ≥ 30% намалување на концентрациите на фенилаланин во плазмата или постигнување на терапевтски цели за плазматските концентрации на фенилаланин дефинирани за секој пациент од лекарот што лекува. Пациентите кои не го достигнуваат ова ниво на одговор за време на едномесечниот тест период треба да се сметаат за неодговорни.
редовни клинички проценки (следење на концентрациите на фенилаланин и тирозин во плазмата, внесување на исхраната и развој на психомоторот).
Преосетливост на активната супстанција или на кој било од ексципиенсите