Ацетоничен синдром - Причини, симптоми, дијагноза и третман
Ацетонемически синдром - предизвикани симптоми на метаболички нарушувања и акумулација во крвта на детето кај кетонот. Атсетонемически синдром манифестира атсетонемически кризи: повторено повраќање, дехидратација, осипување, мирис од ацетон од здив, абдоминален синдром, субфебрилитет. Синдромот Ацетонемически се дијагностицира врз основа на клинички откритија и лабораториски параметри (откривање на кетонурија, нарушувања на рамнотежата на електролитите, за подобрување на уреа и др.). Кога atsetonemicheskom покажува инфузиона терапија со мозочен удар, формулација на клизма, орална дехидрираност, диета со вклучени сварливи јаглени хидрати.
Ацетоничен синдром
Ацетонемически синдром (синдром на циклично повраќање atsetonemicheskoy, недијабетична кетоацидоза) - патолошка состојба со зголемено ниво на крв во кетонските тела (ацетон, б-хидроксибутирна киселина, ацетооцетна киселина) генерираат како резултат на метаболички заболувања на аминокиселини и масти. На atsetonemicheskom синдром кај деца велат, во случај на кризи atsetonemicheskih повторливи.
Во педијатријата се прави разлика помеѓу примарен (идиопатски) Ацетонемически синдром, самопатологија и секундарен ацетонемически синдром, за голем број на истовремени заболувања. Поради развојот на синдромот примарна atsetonemicheskogo имаат тенденција да околу 5% од децата од 1 година до 12-13 години; односот на девојчиња и момчиња е 11: 9.
Секундарна гиперкетонемија може да се појави кај декомпензиран дијабетес кај деца со инсулин-предизвикана хипогликемија, хиперинсулинизам, хипертироидизам, Кушингова болест, гликогенска болест, траума на главата, тумори на мозок во села, токсично оштетување на црниот дроб, инфективна токсикоза, хемолитичка анемија, леукемија, глад итн. Бидејќи текот и прогнозата на секундарниот атестонемически синдром се дефинирани со примарната болест во иднина, ние ќе се фокусираме на примарната недијабетична кетоацидоза.
Причини за Ацетон синдром
Развојот на ацетон синдром се базира на апсолутна или релативна инсуфициенција на јаглени хидрати во исхраната на детето или доминација на масни киселини и кетогени аминокиселини. Развојот на ацетонемичен синдром е олеснет од несоодветноста на ензимите на црниот дроб во оксидативните процеси. Покрај тоа, карактеристиките на метаболизмот кај децата се такви што се намалува кетолизата - процесот на искористување на кетонските тела.
Во случај на апсолутен или релативен недостаток на енергија во телото на јаглени хидрати во телото, липолизата на перформансите се компензира за да се формира вишок на слободни масни киселини. Во услови на нормален метаболизам во црниот дроб, има претворање на слободни масни киселини во метаболит ацетил-коензим А, кои понатаму се вклучени во новата синтеза на масни киселини и формирање на холестерол. Само мал дел од ацетил-коензим А се користи за формирање на кетонски тела.
Со зголемена липолиза, количината на ацетил-коензим А е превисока и активноста на ензимите кои го активираат формирањето на масни киселини и холестерол не е доволна. Затоа, употребата на ацетил-коензим А се одвива главно преку кетолиза.
Голема количина на кетонски тела (ацетон, б-хидроксибутирна киселина, ацетооцетна киселина) предизвикува нарушување на киселинско-базната и рамнотежата на вода-електролит, има токсичен ефект врз централниот нервен систем и гастроинтестиналниот тракт, кој атесоненемичен во клиниката Синдром.
Фактори кои можат да предизвикаат атетонемически синдром дејствуваат психо-емоционален стрес, интоксикација, болка, изложување на сонце, инфекции (АРИ, гастроентеритис, пневмонија, ЦНС). Важна улога во развојот на синдромот atsetonemicheskogo almimentarnye фактори играат - глад, прејадување, прекумерна потрошувачка на протеини и масна храна со дефицит на јаглехидрати. Ацетонемичен синдром кај новороденчиња обично се поврзува со доцна токсикоза кај бремени жени - нефропатија.
Симптоми на Ацетон синдром
Ацетонемичен синдром често се среќава кај деца со уставни аномалии (невро-артритична дијатеза). Таквите деца се карактеризираат со зголемена ексцитабилност и брзо исцрпување на нервниот систем; Тие имаат тенка фигура, честопати се премногу срамежливи, страдаат од неврози и имаат немирен сон. Во исто време, кај дете со абнормалност на невро-артритичниот устав, неговите врсници побрзо развиваат говор, меморија и други когнитивни процеси. Деца со невро-артритична дијатеза склони кон метаболички нарушувања на пуринска и урична киселина, така што во зрелоста веројатно ќе развијат камења во бубрезите, гихт, артритис, гломерулонефритис, дебелина, тип дијабетес.
Ацетонските кризи се типични манифестации на ацетонов синдром. Овие кризи кај синдромот на атесетонемичен може да се развијат одеднаш или преку следниве претходници (т.н. аура): летаргија или немир, губење на апетит, гадење, мигрена и други.
Типична клиника за ацетонска криза се карактеризира со повторливо или непобедливо повраќање што се случува кога се обидувате да му дадете или да пиете нешто на дете. Наспроти позадината кај атесетонемичен синдром, повраќање брзо развива знаци на интоксикација и дехидрираност (хипотензија, слабост, бледа кожа со црвенило).
Моторната возбуда и вознемиреност на детето се заменуваат со поспаност и слабост; Во тежок ацетонемичен синдром, можни се симптоми на менингеа и грчеви. Карактеризира со треска (37,5-38,5 ° C), спастична абдоминална болка, дијареја или задржување на столицата. Мирисот на ацетон доаѓа од устата, кожата, урината и повраќањето на детето.
Првите напади на ацетон синдром обично се појавуваат на возраст од 2-3 години, се зголемуваат на 7 години и целосно исчезнуваат на возраст од 12-13 години.
Дијагноза на ацетонемичен синдром
Откривањето на ацетонскиот синдром се олеснува со испитување на историјата на болеста и симптомите, клинички симптоми и лабораториски резултати. Неопходно е да се направи разлика помеѓу примарниот и секундарниот синдром на ацетонемија.
Објективно испитување на дете со синдром atsetonemicheskim за време на кризата покажа слабеење на срцевите звуци, тахикардија, аритмија; сува кожа и мукозни мембрани, намален тургор на кожата, намалено солзење; Тахипнеа, хепатомегалија, намалена диуреза.
КБЦ со синдром на атесетонемичеком се карактеризира со леукоцитоза, неутрофилија, забрзување на ESR; општа анализа на урина - кетонурија од различен степен (од + до ++++). Во биохемиска анализа, може да се забележи крвна хипонатремија (со губење на вонцелуларната течност) или хипернатремија (со губење на интрацелуларна течност), хипер- или хипокалемија, зголемено ниво на уреа и урична киселина, нормо или умерена хипогликемија.
Диференцијална дијагноза на примарен атесотенемически синдром со секундарна кетоацидоза, акутен абдомен (апендицитис кај деца, перитонитис), невролошки заболувања (менингитис, енцефалитис, едем на мозок), интоксикација и цревни инфекции. Во врска со ова, детето треба да продолжи да се консултира со детски ендокринолог, детска хирургија, детски, невролог, специјалист за заразни болести кај деца, детски гастроентеролог.
Третман на ацетон синдром
Главните области на лекување се олеснување на кризите на атесетонемического и терапија за одржување во интеркталниот период насочена кон намалување на бројот на егзацербации.
Во ацетонска криза, индицирана е хоспитализација на детето. Се прави корекција на исхраната: строго ограничени масти, препорачани јаглени хидрати за варење и многу пијалоци. Соодветна формулација на клизма со раствор на натриум хидроген карбонат, дел за неутрализирање на кетонските тела заробени во цревата. Оралната рехидратација со ацетон синдром се прави со употреба на алкална минерална вода и комбинирани раствори. Кога е изразена дехидрирачка инфузиона терапија со - интравенска администрација на капе од 5% солен раствор на глукоза. Симптоматската терапија вклучува администрација на антиеметици, спазмолитици, седативи. Со соодветен третман, симптомите на ацетонска криза пропаѓаат 2-5 дена.
За време на интеркталните периоди, детето со ацетон синдром ќе го следи педијатар. Организирајте ја неопходната соодветна исхрана (диета на млеко од растително потекло, ограничете ја храната богата со маснотии), за да спречите заразни болести и психо-емоционално преоптоварување, носете вода и процедури за компензација (бањи, контрастни тушеви, тушеви, расипувања), доволно спиење и изложување на свеж воздух.
Детето со синдром покажува atsetonemicheskim превентивни курсеви на мултивитамини, ензими на црниот дроб, седација, масажа; Контрола на копрограмот. За да се контролира содржината на ацетон кетон во урината, се препорачуваат ленти за дијагностички тест за испитување на урината.
Децата со атетонемически синдром треба да се следат од страна на педијатриски ендокринолог, предмет на годишен преглед на шеќер во крвта, ултразвук на бубрезите и абдоминален ултразвук.