Адипозогенитален синдром (синдром Бабински-Фролих)
Адипозогенитален синдром или адипозогенитална дистрофија е состојба што може да биде предизвикана од хипогонадизам секундарно на ниско ниво на GnRH (гонадотропин-ослободувачки хормон). Ниските нивоа на GnRH се поврзани со дефекти во центрите за хранење на хипоталамусот, што доведува до прекумерна потрошувачка на храна и зголемен внес на калории.
Синдромот е исто така познат како Синдром Бабински-Фролих, сексуална инфантилизам, Синдром Лауноис-Клирет или инфантилизам-хипоталамусна дебелина.
Адипозогениталниот синдром е со constвездие на ендокрини абнормалности кои се сметаат за резултат на хипоталамусни лезии, област на мозокот каде што се регулирани некои функции како што се спиењето и телесната температура. Синдромот се чини дека е стекнат, додека други нарушувања слични на него, како што е синдромот Пардер-Вили, се генетски.
Адипозогенитална дистрофија се чини дека повеќе влијае на мажите. Најочигледни и најчести карактеристики се доцниот пубертет, малите тестиси и дебелината. Адолесцентните момчиња со оваа состојба треба да се разликуваат од оние со наследни нарушувања на растот или синдромот Пардер-Вили.
Дијагнозата мора да се постави внимателно. Многу пациенти ја немаат опишаната типична слика, што го отежнува толкувањето на граничните случаи. Медицинската историја на развој е важна за проценка на соматските, како и на менталните нарушувања.
Третманот на адипозогенитална дистрофија зависи од возраста на пациентот и присуството или отсуството на органска болест. Ендокрината терапија се обидува да ја врати функцијата преку стимулација или замена. При лекување на претпубертетален пациент, мора да се земат предвид неколку фактори. Посакувана е стимулација, но треба да се избегнуваат несакани ефекти. Прекумерните хормони можат да ја потиснат хипофизата и исто така да предизвикаат атрофија на гонадите.
Причини и фактори на ризик
Адипосогениталниот синдром е предизвикан од уништување на јадрата на хипоталамусот кои се одговорни за регулирање на апетитот и намалување на синтезата на хормонот GnRH кој ги стимулира хипофизните хормони: фоликул-стимулирачки хормон и лутропин.
Причините за синдромот може да вклучуваат:
- мозочни инфекции: вирусен и бактериски менингитис, енцефалитис
- менингоенцефалитис, арахноидитис
- токсоплазмоза.
Уништувањето на хипоталамусните јадра може да биде предизвикано од интраутерина инфекција, интоксикации, трауматски раѓања. Понекогаш причината може да биде тумор кој се развива на ова ниво.
знаци и симптоми
Оштетување на внатрешните органи
- доведува до абнормалности на гастроинтестиналниот тракт
- нарушувања на жолчниот проток
- запек
- се јавуваат кардиоваскуларни дегенеративни промени.
Физички преглед
Гениталиите на машкиот пациент мора да се испитаат во ортостатска положба, како и клиностатизам, за да може да се повлече масното ткиво и да се изманипулираат миграционите тестиси во скротумот, како и да се процени нивната големина.
Ректалниот преглед е важен. Кај возрасниот маж простатата и семенските везикули, а кај жената карличните органи можат да бидат инфантилни.
Дијагностички
Проценка на уринарни хормони може да сугерира ендокрино нарушување. Кај примарниот хипогонадизам, хормоналната екскреција на урина може да биде намалена или за естроген или за андрогени, додека кај примарен хипоталамусен дефицит, има намалена екскреција и на едниот и на другиот.
Толеранцијата на јаглени хидрати може да се зголеми како резултат на мало лачење на инсулински антагонистички хормони. Хормонот за метаболизам на мастите е низок. Основната метаболичка стапка е променлива. Задржување на течности е можно или во екстремен дијабетес инсипидус, како резултат на променетиот метаболизам на вода и сол. Хлоратите во крвта може да се зголемат, заедно со урична киселина, а динамичкото дејство на протеините е намалено.
Х-зраци на черепот не покажува абнормалности. Повремено се забележува проширување и ерозија на турското седло, што укажува на експанзивна лезија, калцификации или значително помало од нормалното седло.
Третман
Ако е можно ќе се идентификува причината развој на адипозогенитален синдром. Ако станува збор за тумор, тоа ќе се смета за радиотерапија или хируршка интервенција. Третманот на инфекција вклучува администрација на антибиотици, антивирусни препарати. Подобрувањето на мозочните ткива ќе биде проследено со администрација на актовегин, ноотропил, дијавитол, церебролизин, кавинтон.
Да се ограничи зголемувањето на телесната тежина a диета со храна намалено во јаглени хидрати и масти. Физикална терапија тоа е важно.
момчиња ќе помине терапија со суплементација на хормони со хуман хорионски гонадотропин од 12-годишна возраст. Ова им овозможува да влезат во пубертет. И на возраст од 15-16 години ќе добијат машки полови хормони: тестостерон, метилтестостерон, сустанон.
девојки во пубертетот ќе следи тримесечен режим со женски полови хормони - естроген. Потоа ќе преминеме на комплексна терапија со естроген-прогестерон.