Адисонова болест е адренална инсуфициенција

Адисонова болест или надбубрежна инсуфициенција е недоволно активен надбубрежен кортекс, лесен за лекување. Кризата во Адисон е опасна!

Болеста на Адисон е именувана по англискиот лекар и хирург Томас Адисон, кој живеел во Брајтен, Англија од 1793 до 1860 година, надбубрежната инсуфициенција влијае на околу 4 од 5 лица и се јавува епидемиолошки кај околу 40 од 100 000 луѓе.

Причината за болеста е со примарна Адисонова болест целосно или делумно уништување на ткивото на надбубрежната жлезда секундарна Адисонова болест има дефект во мозокот. Општо, намалено производство на хормони од страна на надбубрежната жлезда и нарушување на надбубрежниот кортекс, енергетската и минералната рамнотежа на организмот.

Различни форми на Адисонова болест

Пациентите со Адисонова болест претежно страдаат од примарна форма (примарна Адисонова болест), при што надбубрежното ткиво најмногу е оштетено од болест на сопствениот имунолошки систем на организмот - автоимуна болест. Други автоимуни болести кои се јавуваат со Адисонова болест се дијабетес мелитус тип I и дефект на јајниците, но туберкулозата исто така може да биде предизвикувач на Адисонова болест. Габични инфекции и крварења, како и болести на рак, исто така, предизвикуваат адренална инсуфициенција поретко, иако инфекциите во СИДА исто така можат да ја уништат надбубрежната жлезда.

Секундарната форма (секундарна Адисонова болест) е предизвикана од недоволна хипофиза - т.н. хипофизна инсуфициенција - при што надбубрежниот кортекс не е доволно стимулиран за да се произведе кортизол. Конечно, тумори, како и повреди на главата, трауматски повреди на мозокот, нарушувања на циркулацијата и автоимуни реакции можат да бидат причина.

Долготрајниот третман со високи дози со кортикостероиди исто така може да ја наруши функцијата на надбубрежната жлезда. Оваа форма на болеста е позната како Терциерна Адисонова болест. Се произведува премалку CRH (хормон кој ослободува кортикотропин), што значи дека хипофизата не е доволно стимулирана за да произведе ACTH и надбубрежната жлезда не може да произведе доволно свои хормони.

Ако, на пример, препаратот на кортизон се прекине, производството на сопствениот хормон во организмот само полека започнува повторно. Затоа, долгорочен третман со поголема доза со кортизон никогаш не смее да се заврши брзо, бидејќи тоа може да доведе до Адисонова криза.

Фактори на ризик

- Синдром на Вотерхаус-Фридерихсен: Сериозно труење на крвта (на пример од менингококи) може да доведе до инфаркт на надбубрежните садови (со откажување на надбубрежната жлезда поради недоволно снабдување со крв).

- инфекции (на пример, туберкулоза, хистоплазмоза, СИДА)

- Крварење на надбубрежните жлезди од агенси за разредување на крв, предизвикувајќи крварење да ги оштети надбубрежните жлезди

- карциноми на надбубрежниот кортекс

знаци и симптоми

Браунирањето на кожата е класичен ран знак на Адисонова болест, поради што надбубрежната инсуфициенција во претходните времиња беше нарекувана „болест на кожата на бронхиите“. Прекумерното производство на хипофизата хормон АЦТХ резултира со оваа кафеава боја кај примарната Адисонова болест, бидејќи АЦТХ го формира пигментниот хормон МСХ (меланоцит-стимулирачки хормон), кој ги затемнува стапалата на стапалата, дланките на рацете, лузните и оралната мукоза.

Кај секундарната и терцијарната Адисонова болест, самата хипофиза е засегната, што значи дека АЦТХ не станува премногу активна и нема промена на бојата на кожата.

Пациентите со Адисонова болест, исто така, имаат типичен глад за сол бидејќи минералната рамнотежа се менува поради недостаток на алдостерон.

Понатаму, нискиот крвен притисок влијае на пациентот.

Клиничката слика зависи од брзината со која напредува болеста. Особено кога примарната болест на Адисон се развива бавно, раните симптоми честопати погрешно се толкуваат како знаци на старост или синдром на хроничен замор. Само искусен ендокринолог може да обезбеди сигурност со проверка на крвта за хормонални неправилности.

Само кога 90% од надбубрежното ткиво е уништено, се манифестираат посериозни симптоми. Пациентите со Адисонова болест тогаш страдаат од чувство на слабост, замор и губење на апетит со губење на тежината и понатамошни поплаки од гастроинтестиналниот тракт како гадење и повраќање, како и абдоминална болка.

Истраги за сомневање за надбубрежна инсуфициенција

- Историја на типични симптоми и претходни третмани како терапија со кортизон или хирургија.

- Физички внатрешен преглед.

- Тест на крвта (кај Адисонова болест, нивото на натриум и калиум е ниско, а нивото на шеќер во крвта е прилично намалено); кај машки пациенти: утврдете ја количината на масни киселини со долг ланец во крвта за да се исклучи адренолеукодистрофијата.

- Краток тест АЦТХ ја мери концентрацијата на кортизол кога АЦТХ вештачки се инјектира во крвта. Потоа, кога се формира кортизол, надбубрежната жлезда е функционална.

- Користење на ултразвук (сонографија), компјутеризирана томографија (КТ), магнетна резонанца (МРТ) покажува дали Адисонова болест е предизвикана од зголемена надбубрежна жлезда, метастази на тумор или калцификации на туберкулоза.

Проблем со кризата во Адисон

Во контекст на болеста со Адисонова болест, т.н. Адисонова криза е особено опасна. Во случај на криза во Адисон, постоечката надбубрежна инсуфициенција може да се влоши од повреди или особено стресни ситуации. Ова може да доведе до тотално губење на производството на хормони. Ова е опасна по живот ситуација што треба да ја третира лекар за итни случаи или во болница.

Во криза на Адисон, лекарот инјектира голема почетна доза на хидрокортизон во вената на пациентот и потоа поставува инфузија преку која хидрокортизонот се администрира континуирано во период од 24 часа. Пациентот треба да се следи со интензивна медицинска нега и прима не само кортизон, туку и инфузии од шеќер или сол.

Како да се третира Адисонова болест

Болеста на Адисон мора да се третира веднаш по дијагностицирањето за да се избегне појава на кризата Адисон споменати погоре. Пациентите со надбубрежна инсуфициенција мора да земаат лекови доживотно. Бидејќи болеста не се лекува.

Конечно, лекарот што посетува треба да го прилагоди оралниот внес на хормони индивидуално. Му треба многу искуство, особено во екстремни стресни ситуации за телото како што се вирусни инфекции, гастроинтестинални заболувања или операции.

Наутро, попладне и по избор навечер се користи вообичаена 2 до 3 пати дневна доза на хидрокортизон. Со оваа шема на терапија, се имитира природниот ритам на ослободување на кортизол во човечкото тело. Алтернативно, употребата на кортизон ацетат во комбинација со флудрокортизон може да помогне против симптомите.

Во зависност од ситуацијата, може да биде потребно двојно или тројно зголемување на дозата на хидрокортизон. Привремено зголемување на дозата на флудрокортизон може да компензира за голема загуба на течност и минерали за време на физички напор.

Се разбира, ако болеста на Адисон е предизвикана од друга болест, ова исто така мора да се третира. Замена на машки полови хормони - т.н. андрогени - со нивно снабдување во форма на таблети понекогаш се користи кај жени кои поминуваат низ менопауза.

Патем, ако сте бремени во последниот триместар, исто така ќе треба да ја прилагодите дозата на лекот. Раѓањето мора да се одвива со голема доза на хидрокортизон.

Контрола на текот на третманот и прогнозата

Вредностите на крвта, телесната тежина и крвниот притисок на пациентот покажуваат дали се користи правилен лек во потребната доза. Различни симптоми укажуваат на предозирање или дозирање.

Предозирање: Нарушувања на спиењето, задржување на водата, зголемен апетит, дебелина или дебелина, зголемување на телесната тежина и акни
Поддозирање: Недостаток на возење, замор, слабост, болка во мускулите, губење на апетит, гадење и слабеење

Со соодветна терапија, шансите за успех се добри. На пример, очекуваниот животен век и квалитетот на животот на пациентите со Адисонова болест е сличен на оној на здравите луѓе. Кортизон се препорачува за пациенти со надбубрежна инсуфициенција - со лекови, дозирање и адреса за контакт на лекарот што лекува.

Лековите и дозата треба редовно да се проверуваат од лекарот што посетува. Пациентите со Адисонова болест со минатото криза на Адисон се изложени на поголем ризик од влошување на симптомите на надбубрежната инсуфициенција. Вие и вашите роднини, како и лекарот треба да внимаваат особено.

Литература:

Садаф Мунир; Мухамед Васим. Болест на Адисон. StatPearls [Интернет]. Последно ажурирање: 5 јули 2020 година.

Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Епидемиологија, патогенеза и дијагноза на Адисонова болест кај возрасни. Ј Ендокринол Инвест. 2019; 42 (12): 1407-1433. дои: 10.1007/s40618-019-01079-6

Бартел А, Бенкер Г, Беренс К, и др. Да се ажурира за болеста на Адисон. Експ Клин Ендокринол Дијабетес. 2019; 127 (2-03): 165-175. дои: 10.1055/а-0804-2715