Акромегалија - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

енциклопедија

Последно ажурирање на: 23.10.2017

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Селективно зголемување на големината на акрата, особено на носот, ушите, брадата, рацете и нозете откако ќе се затворат епифизарните плочи, во исто време на внатрешните органи (висцеромегалија) по крајот на возраста на растење поради хиперпродукција на соматотропен хормон (STH).

Интересно исто така

Откинување на сопствената коса или глава од тело во смисла на само-стимулација и авто-агресија. Кај помладите.

Појава/епидемиологија

Етиопатогенеза

Дискусиите за акромегалија вклучуваат:

  • Преголемо производство на хормон за раст (STH = соматотропен хормон), најмногу заради еозинофилен аденом на предната хипофиза.
  • Мутации на регулаторни гени на аденилат циклаза (G протеини на патот на сигнал за трансдукција).
  • Ектопично невроендокрино активно ткиво: GH-RF го стимулира онкогениот c-fos во клетките што произведуваат STH во вон-хипофизни тумори (панкреас, бели дробови, јајници, гради).
  • Прекумерна секреција на ослободувачки фактор на хормонот за раст (GH-RF): еутопија кај хипоталамусни хамартоми, ганглионеуроми, ектопична кај тумори (карциноид, панкреас, карцином на мали клетки на белите дробови, надбубрежни жлезди, феохромоцитом).
  • Зголемен ефект или лачење на соматомедини ("акромегалодизам").

манифестација

Клиничка слика

  • Интеграм: ефлувиум, нарушувања на трофиката на косата (кај женски пациенти често слаб хирзутизам, кај машки пациенти алопеција од андрогенетски тип); Хиперхидроза (особено палмарна и плантарна); Хипертрихоза (кај 40-50% од пациентите); Ониходистрофија; Cutis verticis gyrata; Хиперпигментација (кај 40-50% од пациентите); Нигариканс од акантоза.
  • Екстракутани манифестации на акромегалија: заокружување на црти на лицето, задебелена и збрчкана кожа на лице, исечок вертицис гирата, проширување на рацете, стапалата, хектарите, висцеромегалија. Трнлив говор поради макроглосија. Честопати хипертензија, нарушувања на видот, синдром на карпален тунел, патолошка толеранција на глукоза, хемианопија, конгестивна папила, главоболка, гушавост (нодоза колоиди), аменореја, дисменореја, губење на потенцијата (гонадална атрофија), аденоматозни колони полипи (поголема преваленца на карцином на дебелото црево), За тумори на хипофизата: битемпорална хемијанопија и папили.

лабораторија

дијагноза

терапија

литература

  1. Брахам Ц и сор. (2002) Карактеристики на истегнување на кожата кај пациенти третирани за акромегалија. Дерматологија 204: 325-329
  2. Клибански А, Зервас НТ (1991) Дијагностицирање и управување со аденоми на хипофизата кои лачат хормони. N Engl J Med 324: 822-831
  3. Лами МЦ и сор. (2003) Губење на косата кај тројца пациенти со акромегалија третирани со октреотид. Br J Dermatol 149: 655-656
  4. Marie P (1886) Sur deux cas d’acromégalie: hypertrophie singulière non congénitale des extrémités supérieures, inférieures et céphalique. Рев. Мед 6: 297-333
  5. Melmed S (1992) Акромегалија. Клиники за ендокринологија и метаболизам во Северна Америка 21: 483-765
  6. Мелмед С и сор. (2002) Упатства за управување со акромегалија. Ј Клин Ендокринол Метаб 87: 4054-4058
  7. Saucerotte N (1801) Меланж де хирургија. Париз, том 1, стр. 477
  8. Умахара М и сор. (2003) Секреција на хормони за раст предизвикана од инсулинотропен полипептид зависен од глукоза во акромегалија. Ендокр Ј 50: 643-650
  9. Verstraeten (1889) L'acromégalie. Рев. 9: 377-493
  10. Wass JA (2003) Динамичко тестирање при дијагностицирање и следење на пациенти со акромегалија. Ј Ендокринол Инвест 26: 48-53

Препорачани написи

Патолошки зголемена влакна на лицето, сексуалната и телото (= региони зависни од андрогени = машки Б.

Бенигна, вродена или стекната, се состои од меланоцити, кафеава до кафеаво-црна, поретко.

Хиперпигментацијата во поширока смисла се разбира дека е патолошка, вродена или стекната.

Ретки, генетски утврдени, хронично прогресивни или хронично релапси, дифузни или слично.