Акутна лимфобластична леукемија во зрелоста - тековна дијагноза и терапија - трилиум

Акутната лимфобластична леукемија (СИТЕ) во зрелоста е втора најчеста акутна леукемија кај возрасни. Различни хромозомски, како и молекуларни генетски промени доведуваат до нарушување на созревањето и размножувањето на лимфните прогениторни клетки. СИТЕ болести од Б-лимфоцитен тип јасно ги надминуваат СИТЕ од Т-лимфоцитниот тип. Покрај клиничките параметри, неодамна се повеќе се користат генетски фактори за класификација и проценка на ризик во СИТЕ. Комплексните протоколи за хемотерапија ја формираат 'рбетот на терапијата; Покрај различните класични цитостатици, сè повеќе се користат имунолошки пристапи, како што се терапии со антитела и трансплантации на матични клетки, но и насочени терапии. Постарите пациенти често не ги исполнуваат условите за протоколи за интензивна терапија и се третираат со режими на терапија прилагодена на токсичност.

зрелоста

Клучни зборови: Акутна лимфобластична леукемија, терапија, дијагноза

Акутната лимфобластична леукемија (СИТЕ) се карактеризира со малигна клонална пролиферација на лимфоцитни прогениторни клетки од типот на Б или Т-клетка. СИТЕ може да се појават и во детството и во зрелоста и претставуваат сложена болест, особено во зрелоста, што се третира со мултимодални пристапи. Тековните случувања во дијагнозата и терапијата на СИТЕ неодамна доведоа до проширување на опциите за терапија и подобрување на прогнозата на пациентите. Тековните концепти за податоци и терапија се сумирани подолу.

Епидемиологија

Според сегашните податоци од базата на податоци на САД СЕЕР, АЛЛ има вкупна инциденца од приближно.
1,7 нови случаи/100 000 население [1]. СИТЕ се одговорни за 0,4% од сите случаи на рак во САД. Слични бројки се достапни за Германија и Европа. Иако стапката на инциденца од СИТЕ во текот на минатата
Се чини дека 40 години се зголемија минимално, стапката на смртни случаи поврзани со СИТЕ значително опаѓа. Вториот го одразува подобрувањето на опциите за терапија. Сумирајќи ги резултатите од терапијата низ годините 1975–2014, може да се наведе дека стапката на 5-годишно преживување е подобрена од 31% во 1975 година на 69% во 2009 година [1]. Во САД, процентот на смртни случаи поврзани со СИТЕ е 0,4/100,000 жители годишно [1].
Над 50% од СИТЕ случаи се дијагностицираат на возраст под 20 години. СИТЕ затоа е честа неоплазма во детството. Во зрелоста, може да се појави и во адолесценцијата и до староста. Средната возраст при дијагностицирање е 15 години. Се чини дека мажите имаат малку поголема веројатност да развијат СИТЕ отколку жените.

Патогенеза

Дијагноза

Дијагнозата на СИТЕ обично се поставува со испитување на коскената срцевина и периферната крв. Аспектите што влегуваат во класификацијата на СИТЕ се цитологијата, морфологијата, имунофенотипизацијата, како и цитогенетските и молекуларните генетски наоди. Дијагнозата и класификацијата на ризикот се засноваат на ова. Тековната класификација на СЗО за акутна лимфна леукемија е прикажана во Таб. 1 [7].

Тековната класификација на СЗО ја задржува групацијата на СИТЕ во Б- и Т-СИТЕ [7]. Во Б-СИТ, понатамошните подвидови се диференцираат врз основа на нивните генетски промени и се споредуваат СИТ и лимфомите од Б-клеточните серии кои сè уште не биле наведени во спротивно. Четири нови импровизирани субјекти беа додадени во 2016 година. Хиподиплоидот и хипердиплоидот СИТЕ се исто така редефинирани. Француско-американско-британска (FAB) класификација нема никакво значење овие денови.
Лумбалната пункција обично се изведува првично за да се исклучи вклученоста на ЦНС. Ако постои сомневање за вклучување на ЦНС, исто така се индицирани процедури за сликање како што е магнетна резонанца. Понатамошните дијагностички мерки вклучуваат диференцијална крвна слика, утврдување на параметрите на коагулацијата и понатамошни серумски тестови. Синдромот на лиза на тумор секогаш треба да се исклучи (урична киселина, креатинин, калциум, фосфат, коагулација).

прогноза

Постапка за терапија

Рекурентни или огноотпорни болести

Пациенти со рецидив или рефракторни СИТА имаат многу лоша прогноза. Овие пациенти треба да бидат упатени на иновативни методи на терапија во рамките на студиите (вклучително и студии од студиската група ГМАЛ и Таб. 2; [18]). Конвенционалната терапија вклучува примена на хемоимунотерапија, обично проследена со трансплантација на алогена матични клетки. Последниот терапевтски метод е од суштинско значење - тој претставува единствен куративен терапевтски пристап во оваа ситуација.Последните податоци сугерираат дека со супстанции како што е блинатумомаб, преживувањето без повторување исто така може да се продолжи ако терапијата започне на ниско ниво на МРБ. Овие податоци ја подвлекуваат важноста на редовното следење на минималната резидуална болест.

заклучок

СИТЕ во зрелоста е ретка болест која бара комплексна терапија. Тука е потребна сеопфатна дијагностика, вклучително и со цел да се утврди профилот на генетскиот ризик кај пациентите, важен. Последователната терапија е интензивна и е поврзана со значителна токсичност. Сепак, долгорочната прогноза на СИТЕ пациенти може значително да се подобри преку методи на мултимодална терапија, така што во денешно време повеќе од 50% од пациентите преживуваат подолго од пет години. Особено во случај на постари, како и релапсирани и огноотпорни пациенти, изборот на терапија зависи од состојбата на пациентот и од претходните несакани ефекти што ги ограничуваат дозите. Нови, насочени методи на терапија се чини тука ветуваат. Поради големата генетска хетерогеност на СИТЕ, имунолошкиот пристап честопати се чини дека е пошироко применлив отколку насочените терапии. Beе биде интересно да се види до кој степен овие иновативни методи на терапија можат да бидат вклучени во новите стратегии за терапија.