АЛ амилоидоза промени во бубрезите - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за внатрешна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

промени

Последно ажурирање на: 29.05.2019 година

Синоним (и)

дефиниција

АЛ амилоидозата на бубрезите (види исто така под системска амилоидоза) се дефинира со фибриларни наслаги на амилоид во бубрежниот паренхим, кој се состои од моноклонални лесни ланци.

Појава/епидемиологија

(Нефрогена) АЛ амилоидоза се јавува не само кај мултипен миелом, туку и кај моноклонална гамопатија со неодредено значење (МГУС). Мултипниот миелом може да се дијагностицира како основна болест кај околу 30% од луѓето со Ал амилоидоза. 15% од пациентите со мултипен миелом развиваат АЛ амилоидоза со бубрежна инволвираност.

Интересно исто така

Аминоперин, 4-амино дериват на фолна киселина (аналог на фолна киселина) и дериват на птерин со збир f.

Клиничка слика

Во системска АЛ амилоидоза, се јавува 1 или повеќе зафаќање на органи:

  • ренална инволвираност (во 50%): нефротски синдром
  • рестриктивна кардиомиопатија (во 30%)
  • АЛ промени на кожата и мукозната мембрана (30-50%): пурпура (лице особено очни капаци, скалп, дланки и хлебните), поретко промени во нодуларна кожа.
  • Зафатеност на црниот дроб (16%)
  • Амилоидна артропатија (особено кај амилоидоза поврзана со бета2-микроглобулин)
  • 50% покажуваат намалена стапка на гломеруларна филтрација за време на дијагнозата
  • Хипертензија (25%)
  • периферна невропатија макроглосија
  • Синдромот на карпален тунел

терапија

Орална комбинирана терапија со мелфалан и преднизолон ја подобрува стапката на преживување за неколку месеци

Хемотерапија со високи дози со мелфалан и автологна трансплантација на матични клетки

Бортезомиб со дексаметазон (Хуанг Х и сор. 2016)

Курс/прогноза

Ако не се лекува, АЛ амилоидозата има лоша прогноза:

  • просечното време на преживување е 12 месеци
  • срцевата инволвираност доведува до смрт кај 40% од пациентите

литература

  1. Фава А и др. (2018) Третман на мултипен миелом со бубрежна инволвираност: гледиште на нефрологот. Клин Бубрег Ј 11: 777-785.
  2. Хуанг Х и др. (2016) Бортезомиб со дексаметазон како прв ред за третман на АЛ амилоидоза со инренална инволвираност. Амилоид 23: 51-57.
  3. Хачисон CA и сор. (2019) Висок рејтинг наспроти висок флукс хемодијализа за пациенти со нефропатија во миелома, кои примаат хемотерапија базирана на бортезомиб (EuLITE): рандомизирано контролирано испитување во фаза 2. Lancet Haematol 6: e217-e228.
  4. Канзаки Г и сор. (2019) Болест за депонирање на моноклонален имуноглобулин и сродни болести. J Nippon Med Sch 86: 2-9.
  5. Leung N et al. (2018) Диспротеинемии и гломеруларна болест. Клин Ј Ам Соф Нефрол 13: 128-139.
  6. Сале М и сор. (2019) Нефропатија на фрлена миелома: самрак на висока хемодијализа. Лансет Хаматол 6: e174-e176.

Препорачани написи

Моноклонално, химерно IgG антитело кое специфично е насочено кон рецепторот на епидермалниот фактор на раст (EGFR) (види подолу, В.

Хидрохлоротиазид (HCT или наречен HTZ), тиазиден диуретик (емпириска формула: C7H8ClN3O4S2 - видете исто така стр.

Антинеопластични терапевтски тумори се супстанции што го инхибираат растот на клетките или клеточната делба. разум.

Акроним за: полиневропатија органомегалија ендокринопатија моноклонална гамопатија промени на кожата.