Амилоидоза - Прашања и одговори на миелом; Лимфом Помогне на Австрија
Депозити на амилоидоза/протеини
Некои пациенти со моноклонални гамопатии развиваат таканаречени амилоидози (депозити на протеини).
Постојат неколку видови на амилоидоза. Видот и третманот зависи од молекулата претходник (протеинско соединение кое циркулира во крвта). Амилоидозата на мултипен миелом и моноклоналната гамопатија со нејасно значење се секогаш депозити кои се формираат од таканаречените лесни ланци на молекулите на антителата. Овие соединенија на протеините се претвораат во телото и на крајот се таложат во органите како амилоид.
Според литературата, инциденцата на амилоидоза е 5-13 случаи на 1 милион луѓе годишно. Мултипниот миелом е повеќе од 4 пати почест од амилоидозата.
Оваа изјава е точна. Секој со МГУС може да развие амилоидоза, иако ризикот е релативно мал. МГУС е релативно чест, но амилоидозата е ретка. Амилоидозата во МГУС се нарекува како примарна амилоидоза, додека амилоидозата се развива секундарно во текот на миеломската болест.
Како што веќе рековме, постојат различни болести кои се поврзани со формирање на амилоид. Толку г. фамилијарна амилоидоза е наследна. Поради мутација, во црниот дроб се формира модифициран протеин (преалбумин), кој потоа се депонира во органите во текот на болеста со текот на годините додека не се појават знаци на болест. Друга форма се јавува кај болести кои се поврзани со хронично воспаление, на пример, кај одредени ревматски заболувања. Кај мултипен миелом и МГУС, амилоидната молекула е формирана од „лесниот ланец“ на антителата. Може да се направи разлика помеѓу двата вида на лесен ланец во амилоид. Овој вид амилоидоза се нарекува АЛ амилоид, според неговото потекло. Физичките својства на амилоидот се многу слични во сите форми. Затоа групата на овие болести се нарекува амилоидоза. Покрај тоа, постојат многу други многу ретки амилоидози. B. оштетуваат само еден орган.
Во принцип, таложење на амилоид е можно во сите органи. Најчесто се зафатени бубрезите, гастроинтестиналниот тракт, нервниот систем, срцето, црниот дроб, слезината, коскената срцевина, кожата и плунковните жлезди. Во ретки случаи, може да бидат засегнати и белите дробови или душникот со нејзините гранки и скелетот.
Крварење на кожата, особено типично за очните капаци, оштетување на бубрезите со често карактеристична шема на протеини во урината. Оштетување на нервите z. Полиневропатија, знаци на оштетување на неволниот нервен систем (на пр. Необјаснета несвестица), срцеви аритмии и/или слабост на срцевиот излез со често типични промени во ултразвучните откритија на срцето. Понатамошни симптоми се необјаснета дијареја/гадење со непозната причина, како и зголемена слезина и/или црн дроб.
Сомнителната дијагноза мора да биде потврдена со преглед на ткиво. Најголемата стапка на хит се постигнува кога примерокот од ткиво е земен од засегнатиот орган. Масното ткиво или биопсијата на многу малите плунковни жлезди во усните во врска со боењето на амилоид во биопсијата на коскената срцевина е соодветно како тест за пребарување.
Не, ова не е можно затоа што депозитите се повеќе или помалку рамномерно распоредени низ целиот орган. Обично неколку органи истовремено се засегнати. Обично постои генерализирана наезда.
Третманот има за цел да го прекине "надополнувањето" на амилоидните наслаги. Ова најдобро функционира со терапиите што се користат и за лекување на мултипен миелом. Меѓутоа, при изборот на терапијата, мора да се земат предвид вклученоста на органот и можните несакани ефекти. Ако може да се спроведе хемотерапија со високи дози со автологно враќање на матичните клетки во крвта (сопствено на организмот), ова е терапија од прв избор. Редовна хемотерапија, како и употреба на нови супстанции како што е бортезомиб се можни и ефикасни во зависност од пациентот.
Во минатото, некои очајни пациенти со мултипен миелом побараа од нас помош, пријавувајќи постојана гадење, иако долго време (многу месеци) не примале зрачење или хемотерапија. Индивидуалните пациенти исто така пријавиле намалување на срцевиот ритам. Овој несакан ефект се случил и без никаква поврзаност со терапија - на пример, талидомид.
Како искусни водачи на групи за самопомош, овој симптом го поврзавме со депозити на протеини во дигестивниот тракт (1-ви случај) или срцето (2-ри случај). Она што зачудуваше беше нашето откритие дека некои лекари кои лекувале дури и не го провериле ова сомнение, иако пациентите јасно го поставија прашањето за тоа.
Се чини дека сè уште постои значителна потреба за обука тука. Ова може да се должи на фактот дека амилоидозата како целина ретко се јавува и се сметаше за тешко контролирана пред само неколку години.